Подострый склерозирующий панэнцефалит: причины, симптомы, диагностика, лечение
Последняя редакция: 19.11.2021
Весь контент Web2Health проверяется медицинскими экспертами, чтобы обеспечить максимально возможную точность и соответствие фактам.
У нас есть строгие правила по выбору источников информации и мы ссылаемся только на авторитетные сайты, академические исследовательские институты и, по возможности, доказанные медицинские исследования. Обратите внимание, что цифры в скобках ([1], [2] и т. д.) являются интерактивными ссылками на такие исследования.
Если вы считаете, что какой-либо из наших материалов является неточным, устаревшим или иным образом сомнительным, выберите его и нажмите Ctrl + Enter.
Подострый склерозирующий панэнцефалит (синонимы: лейкоэнцефалит Ван-Богарта, узелковый панэнцефалит Петте-Деринга, энцефалит с включениями Даусона).
Код по МКБ-10
А81.1. Подострый склерозирующий панэнцефалит.
Эпидемиология подострого склерозирующего панэнцефалита
Возраст заболевших составляет от 4 до 20 лет, преобладают лица мужского пола. Основным профилактическим мероприятием служит вакцинация против кори. У привитых частота подострого склерозирущего панэнцефалита снижается в 20 раз.
[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8], [9], [10], [11], [12], [13], [14], [15], [16]
Что вызывает подострый склерозирующий панэнцефалит?
Подострый склерозирущий панэнцефалит вызывается вирусом кори, который был обнаружен в мозговой ткани больных. Таким энцефалитом болеют дети и подростки, перенёсшие корь в первые 15 мес жизни. Заболеваемость составляет 1 случай на 1 млн населения.
Патогенез подострого склерозирующего панэнцефалита
В основе патогенеза подострого склерозирующего панэнцефалита лежит персистенция и репродукция вируса кори после перенесённой болезни в клетках головного мозга, вследствие нарушения иммунологических механизмов. Репродукция вируса в ЦНС сопровождается активизацией аутоиммунных процессов, приводящих к повреждению и гибели нейронов. В головном мозге находят картину энцефалита с наличием глиозных узелков («узелковый панэнцефалит»), демиелинизацией в подкорковых образованиях (лейкоэнцефалит). Изменения локализуются преимущественно в сером и белом веществе полушарий головного мозга, стволе мозга и мозжечке. Микроскопически обнаруживают периваскулярную лимфомоноцитарную инфильтрацию, повреждение и дегенеративные изменения нейронов, пролиферацию глии.
Симптомы подострого склерозирующего панэнцефалита
Инкубационный период подострого склерозирующего панэнцефалита от 3 до 15 лет и дольше. Подострый склерозирующий панэнцефалит развивается обычно в возрасте от 4 до 20 лет. Неврологический статус характеризуется двигательными нарушениями в виде гиперкинезов, изменений мышечного тонуса, трофическими нарушениями, вегетативными расстройствами и эпилептическими припадками. Наряду с этим развивается быстро прогрессирующее слабоумие.
Выделяют 4 стадии заболевания.
- I стадию (длится 2-3 мес) характеризует недомогание, эмоциональная лабильность, неврозоподобные симптомы подострого склерозирующего панэнцефалита в виде повышенной раздражительности, тревожности, а также нарушения сна. У больного меняется поведение (уходы из дома, психопатоподобные реакции). К концу этой стадии нарастает сонливость, выявляют расстройства речи (дизартрию и афазию); нарушения координации движений - апраксию, расстройства письма - аграфию, агнозию, постепенно снижается уровень интеллекта, прогрессирует утрата памяти.
- II стадия болезни проявляется разными формами гиперкинезов в виде подёргиваний всего туловища, головы, конечностей, миоклонии. Затем к этим расстройствам присоединяются генерализованные эпилептические припадки и пирамидная симптоматика. Появляются следующие симптомы подострого склерозирующего панэнцефалита: диплопия, гиперкинезы, спастические параличи, больной перестаёт узнавать предметы, возможна потеря зрения.
- III стадию болезни (6-8 мес от начала болезни), характеризуют прежде всего тяжёлые нарушения дыхания, глотания, гипертермия и непроизвольные крик, плач, смех.
- IV стадия: присоединяются такие симптомы подострого склерозирующего панэнцефалита, как опистотонус, децеребрационная ригидность, сгибательные контрактуры, а также слепота.
В финале болезни больной впадает в коматозное состояние, появляются трофические расстройства. Болезнь заканчивается летальным исходом, который наступает не позднее 2 лет от её начала. Хронические формы более редки. В этих случаях в течение 4-7 лет выявляют разные формы гиперкинезов нарастающей тяжести и явления слабоумия.
Примерные сроки нетрудоспособности
Примерные сроки нетрудоспособности - со времени манифестации болезни.
Диспансеризация
Врачебное наблюдение неврологом на весь период болезни.
[20], [21], [22], [23], [24], [25], [26], [27], [28], [29], [30], [31]
Диагностика подострого склерозирующего панэнцефалита
Диагностика подострого склерозирующего панэнцефалита заключается в обнаружении в крови и спинно-мозговой жидкости высокого уровня антител к вирусу кори. На ЭЭГ обычно выявляют неспецифические изменения.
[32], [33], [34], [35], [36], [37], [38], [39], [40], [41], [42], [43]
Дифференциальная диагностика подострого склерозирующего панэнцефалита
Подострый склерозирующий панэнцефалит дифференцируют от других вирусных и прионовых медленных инфекций.
Показания к консультации других специалистов
При доминировании неврологической симптоматики показана консультация невролога, при доминировании нарушений психики - психиатра.
Показания к госпитализации
Показания к госпитализации - клинические (прогрессирующие нарушения психики и неврологические симптомы).
Как обследовать?
Какие анализы необходимы?
Лечение подострого склерозирующего панэнцефалита
Режим в I стадии домашний, во II - полупостельный, в III-IV стадиях - постельный.
Специальной диеты не требуется. В поздних стадиях - парентеральное и зондовое питание.
Медикаментозное лечение подострого склерозирующего панэнцефалита - симптоматическое.
Прогноз подострого склерозирующего панэнцефалита
Подострый склерозирующий панэнцефалит имеет всегда неблагоприятный прогноз.