^

Здоровье

A
A
A

Подострый склерозирующий панэнцефалит: причины, симптомы, диагностика, лечение

 

Подострый склерозирующий панэнцефалит (синонимы: лейкоэнцефалит Ван-Богарта, узелковый панэнцефалит Петте-Деринга, энцефалит с включениями Даусона).

 

Код по МКБ-10

А81.1. Подострый склерозирующий панэнцефалит.

Эпидемиология подострого склерозирующего панэнцефалита

Возраст заболевших составляет от 4 до 20 лет, преобладают лица мужского пола. Основным профилактическим мероприятием служит вакцинация против кори. У привитых частота подострого склерозирущего панэнцефалита снижается в 20 раз.

Что вызывает подострый склерозирующий панэнцефалит?

Подострый склерозирущий панэнцефалит вызывается вирусом кори, который был обнаружен в мозговой ткани больных. Таким энцефалитом болеют дети и подростки, перенёсшие корь в первые 15 мес жизни. Заболеваемость составляет 1 случай на 1 млн населения.

Патогенез подострого склерозирующего панэнцефалита

В основе патогенеза подострого склерозирующего панэнцефалита лежит персистенция и репродукция вируса кори после перенесённой болезни в клетках головного мозга, вследствие нарушения иммунологических механизмов. Репродукция вируса в ЦНС сопровождается активизацией аутоиммунных процессов, приводящих к повреждению и гибели нейронов. В головном мозге находят картину энцефалита с наличием глиозных узелков («узелковый панэнцефалит»), демиелинизацией в подкорковых образованиях (лейкоэнцефалит). Изменения локализуются преимущественно в сером и белом веществе полушарий головного мозга, стволе мозга и мозжечке. Микроскопически обнаруживают периваскулярную лимфомоноцитарную инфильтрацию, повреждение и дегенеративные изменения нейронов, пролиферацию глии.

Симптомы подострого склерозирующего панэнцефалита

Инкубационный период подострого склерозирующего панэнцефалита от 3 до 15 лет и дольше. Подострый склерозирующий панэнцефалит развивается обычно в возрасте от 4 до 20 лет. Неврологический статус характеризуется двигательными нарушениями в виде гиперкинезов, изменений мышечного тонуса, трофическими нарушениями, вегетативными расстройствами и эпилептическими припадками. Наряду с этим развивается быстро прогрессирующее слабоумие.

Выделяют 4 стадии заболевания.

  • I стадию (длится 2-3 мес) характеризует недомогание, эмоциональная лабильность, неврозоподобные симптомы подострого склерозирующего панэнцефалита в виде повышенной раздражительности, тревожности, а также нарушения сна. У больного меняется поведение (уходы из дома, психопатоподобные реакции). К концу этой стадии нарастает сонливость, выявляют расстройства речи (дизартрию и афазию); нарушения координации движений - апраксию, расстройства письма - аграфию, агнозию, постепенно снижается уровень интеллекта, прогрессирует утрата памяти.
  • II стадия болезни проявляется разными формами гиперкинезов в виде подёргиваний всего туловища, головы, конечностей, миоклонии. Затем к этим расстройствам присоединяются генерализованные эпилептические припадки и пирамидная симптоматика. Появляются следующие симптомы подострого склерозирующего панэнцефалита: диплопия, гиперкинезы, спастические параличи, больной перестаёт узнавать предметы, возможна потеря зрения.
  • III стадию болезни (6-8 мес от начала болезни), характеризуют прежде всего тяжёлые нарушения дыхания, глотания, гипертермия и непроизвольные крик, плач, смех.
  • IV стадия: присоединяются такие симптомы подострого склерозирующего панэнцефалита, как опистотонус, децеребрационная ригидность, сгибательные контрактуры, а также слепота.

В финале болезни больной впадает в коматозное состояние, появляются трофические расстройства. Болезнь заканчивается летальным исходом, который наступает не позднее 2 лет от её начала. Хронические формы более редки. В этих случаях в течение 4-7 лет выявляют разные формы гиперкинезов нарастающей тяжести и явления слабоумия.

Примерные сроки нетрудоспособности

Примерные сроки нетрудоспособности - со времени манифестации болезни.

Диспансеризация

Врачебное наблюдение неврологом на весь период болезни.

Диагностика подострого склерозирующего панэнцефалита

Диагностика подострого склерозирующего панэнцефалита заключается в обнаружении в крови и спинно-мозговой жидкости высокого уровня антител к вирусу кори. На ЭЭГ обычно выявляют неспецифические изменения.

Дифференциальная диагностика подострого склерозирующего панэнцефалита

Подострый склерозирующий панэнцефалит дифференцируют от других вирусных и прионовых медленных инфекций.

Показания к консультации других специалистов

При доминировании неврологической симптоматики показана консультация невролога, при доминировании нарушений психики - психиатра.

Показания к госпитализации

Показания к госпитализации - клинические (прогрессирующие нарушения психики и неврологические симптомы).

Лечение подострого склерозирующего панэнцефалита

Режим в I стадии домашний, во II - полупостельный, в III-IV стадиях - постельный.

Специальной диеты не требуется. В поздних стадиях - парентеральное и зондовое питание.

Медикаментозное лечение подострого склерозирующего панэнцефалита - симптоматическое.

Прогноз подострого склерозирующего панэнцефалита

Подострый склерозирующий панэнцефалит имеет всегда неблагоприятный прогноз.

Медицинский эксперт-редактор

Портнов Алексей Александрович

Образование: Киевский Национальный Медицинский Университет им. А.А. Богомольца, специальность - "Лечебное дело"

Другие врачи

!
Обнаружили ошибку? Выделите ее и нажмите Ctrl+Enter.




Поделись в социальных сетях

Сообщите нам об ошибке в этом тексте:
Просто нажмите кнопку "Отправить отчет" для отправки нам уведомления. Так же Вы можете добавить комментарий.