^

Здоровье

Новые публикации

A
A
A

Почечный канальцевый ацидоз

 

Почечный канальцевый ацидоз - метаболический, СКФ, как правило, не изменена.

Причины почечного канальцевого ацидоза

Проксимальный почечный канальцевый ацидоз формируется при снижении способности эпителиоцитов реабсорбировать бикарбонаты. Наблюдают изолированный или в рамках синдрома Фанкони (первичного и вторичного) проксимальный почечный канальцевый ацидоз.

Изолированный проксимальный почечный канальцевый ацидоз обусловлен генетически детерминированным снижением активности карбоангидразы или связан с длительным приёмом ацетазоламида.

Дистальный почечный канальцевый ацидоз развивается при отсутствии секреции ионов водорода в просвет дистального канальца или увеличении их захвата эпителиоцитами этого сегмента нефрона.

Другой механизм формирования - снижение доступности мочевых буферов, прежде всего ионов аммония, при уменьшении их образования или избыточном накоплении в интерстиции.

Возможно наследование дистального почечного канальцевого ацидоза по аутосомно-доминантному типу (синдром Олбрайта-Батлера).

При многих заболеваниях развивается вторичный дистальный почечный канальцевый ацидоз. Гиперкальциурия и гипокалиемия, как правило, не возникают.

Вторичный дистальный почечный канальцевый ацидоз наблюдают при:

  • гипергаммаглобулинемии;
  • криоглобулинемии;
  • болезни и синдроме Шегрена;
  • тиреоидитах;
  • идиопатическом фиброзирующем альвеолите;
  • первичном билиарном циррозе;
  • системной красной волчанке;
  • хроническом активном гепатите;
  • первичном гиперпаратиреозе;
  • интоксикации витамином D;
  • болезни Вильсона-Коновалова;
  • болезни Фабри;
  • идиопатической гиперкальциурии;
  • гипертиреозе;
  • приёме лекарств (амфотерицина В);
  • тубулоинтерстициальных нефропатиях (эндемической балканской нефропатии, обструктивной уропатии);
  • нефропатии почечного трансплантата;
  • кистозных болезнях почек (медуллярной губчатой почке, медуллярной кистозной болезни почек);
  • наследственных заболеваниях (синдроме Элерса-Данлоса, серповидно-клеточной анемии).

Возможно развитие дистального почечного канальцевого ацидоза с гиперкалиемией. Большинство его вариантов связано с абсолютной или относительной недостаточностью альдостерона.

Симптомы почечного канальцевого ацидоза

Симптомы почечного канальцевого ацидоза (проксимальная форма) часто отсутствуют.

Симптомы почечного канальцевого ацидоза (дистальная форма) обусловлены потерей кальция с мочой, часто сопровождаются рахитоподобными изменениями костей, возможны остеомаляция, патологические переломы. Щелочная реакция мочи при повышенной концентрации кальция в ней предрасполагает к кальциевому нефролитиазу.

Признаки синдрома Олбрайта-Батлера - отставание в росте, выраженная мышечная слабость, полиурия, рахит (у взрослых - остеомаляция), нефрокальциноз и нефролитиаз. Первые симптомы болезни, как правило, развиваются в раннем детском возрасте, однако описаны и случаи дебюта её у взрослых.

Формы

Выделяют проксимальный и дистальный варианты почечного канальцевого ацидоза.

Варианты дистального почечного канальцевого ацидоза с гиперкалиемией

Причина ацидоза

Заболевание

Дефицит минералокортикоидов

Комбинированная минерало- и глюкокортикостероидная недостаточность

Аддисонова болезнь

Двусторонняя адреналэктомия

Деструкция ткани надпочечников (кровоизлияние, опухоль)

Врождённые дефекты надпочечниковых ферментов

Дефицит 21-гидроксилазы

Дефицит Зb-гидроксидигидрогеназы

Дефицит холестерол-монооксигеназы

Изолированная недостаточность альдостерона

Семейный дефицит метилоксидазы

Хронический идиопатический гипоальдостеронизм

Транзиторный гипоальдостеронизм детского возраста

Лекарства (гепарин натрия, ингибиторы АПФ)

Гипоренинемический гипоальдостеронизм

Диабетическая нефропатия

Тубулоинтерстициальные нефропатии

Обструктивная уропатия

Серповидно-клеточная анемия

Нестероидные противовоспалительные препараты

Псевдогипоальдостеронизм

Первичный псевдогипоальдостеронизм

Приём спиронолактона

Диагностика почечного канальцевого ацидоза

Лабораторная диагностика почечного канальцевого ацидоза

При проксимальном почечном канальцевом ацидозе обнаруживают значительную бикарбонатурию, гиперхлоремический ацидоз, увеличение рН мочи.

В связи с увеличением экскреции натрия (в составе натрия бикарбоната) нередко развивается вторичный гиперальдостеронизм с гипокалиемией.

При дистальном почечном канальцевом ацидозе, помимо выраженного системного ацидоза, наблюдают значительное увеличение рН мочи, гипокалиемию, гиперкальциурию.

Диагностика почечного канальцевого ацидоза (дистальная форма) заключается в использовании теста с хлоридом аммония или хлоридом кальция - рН мочи не ниже 6,0. При величинах рН <5,5 дистальный почечный канальцевый ацидоз следует исключить.

Что нужно обследовать?

Какие анализы необходимы?

К кому обратиться?

Лечение почечного канальцевого ацидоза

Лечение почечного канальцевого ацидоза (проксимальная форма) заключается в применении больших дозировок натрия гидрокарбоната. Возможно также использование цитратных смесей. Приём натрия гидрокарбоната целесообразно сочетать с тиазидоподобными диуретиками, однако последние иногда усугубляют гипокалиемию - в этих случаях необходимо одновременное назначение препаратов калия.

Лечение почечного канальцевого ацидоза (дистальная форма) заключается в назначении бикарбонатов. Почечный канальцевый ацидоз с гиперкалиемическими вариантами требует назначения препаратов минералокортикоидов и петлевых диуретиков.

!
Обнаружили ошибку? Выделите ее и нажмите Ctrl+Enter.




Поделись в социальных сетях

Сообщите нам об ошибке в этом тексте:
Просто нажмите кнопку "Отправить отчет" для отправки нам уведомления. Так же Вы можете добавить комментарий.