Медицинский эксперт статьи
Новые публикации
Почечный канальцевый ацидоз
Последняя редакция: 23.04.2024
Весь контент Web2Health проверяется медицинскими экспертами, чтобы обеспечить максимально возможную точность и соответствие фактам.
У нас есть строгие правила по выбору источников информации и мы ссылаемся только на авторитетные сайты, академические исследовательские институты и, по возможности, доказанные медицинские исследования. Обратите внимание, что цифры в скобках ([1], [2] и т. д.) являются интерактивными ссылками на такие исследования.
Если вы считаете, что какой-либо из наших материалов является неточным, устаревшим или иным образом сомнительным, выберите его и нажмите Ctrl + Enter.
[Причины почечного канальцевого ацидоза
Проксимальный почечный канальцевый ацидоз формируется при снижении способности эпителиоцитов реабсорбировать бикарбонаты. Наблюдают изолированный или в рамках синдрома Фанкони (первичного и вторичного) проксимальный почечный канальцевый ацидоз.
Изолированный проксимальный почечный канальцевый ацидоз обусловлен генетически детерминированным снижением активности карбоангидразы или связан с длительным приёмом ацетазоламида.
Дистальный почечный канальцевый ацидоз развивается при отсутствии секреции ионов водорода в просвет дистального канальца или увеличении их захвата эпителиоцитами этого сегмента нефрона.
Другой механизм формирования - снижение доступности мочевых буферов, прежде всего ионов аммония, при уменьшении их образования или избыточном накоплении в интерстиции.
Возможно наследование дистального почечного канальцевого ацидоза по аутосомно-доминантному типу (синдром Олбрайта-Батлера).
При многих заболеваниях развивается вторичный дистальный почечный канальцевый ацидоз. Гиперкальциурия и гипокалиемия, как правило, не возникают.
Вторичный дистальный почечный канальцевый ацидоз наблюдают при:
- гипергаммаглобулинемии;
- криоглобулинемии;
- болезни и синдроме Шегрена;
- тиреоидитах;
- идиопатическом фиброзирующем альвеолите;
- первичном билиарном циррозе;
- системной красной волчанке;
- хроническом активном гепатите;
- первичном гиперпаратиреозе;
- интоксикации витамином D;
- болезни Вильсона-Коновалова;
- болезни Фабри;
- идиопатической гиперкальциурии;
- гипертиреозе;
- приёме лекарств (амфотерицина В);
- тубулоинтерстициальных нефропатиях (эндемической балканской нефропатии, обструктивной уропатии);
- нефропатии почечного трансплантата;
- кистозных болезнях почек (медуллярной губчатой почке, медуллярной кистозной болезни почек);
- наследственных заболеваниях (синдроме Элерса-Данлоса, серповидно-клеточной анемии).
Возможно развитие дистального почечного канальцевого ацидоза с гиперкалиемией. Большинство его вариантов связано с абсолютной или относительной недостаточностью альдостерона.
Симптомы почечного канальцевого ацидоза
Симптомы почечного канальцевого ацидоза (проксимальная форма) часто отсутствуют.
Симптомы почечного канальцевого ацидоза (дистальная форма) обусловлены потерей кальция с мочой, часто сопровождаются рахитоподобными изменениями костей, возможны остеомаляция, патологические переломы. Щелочная реакция мочи при повышенной концентрации кальция в ней предрасполагает к кальциевому нефролитиазу.
Признаки синдрома Олбрайта-Батлера - отставание в росте, выраженная мышечная слабость, полиурия, рахит (у взрослых - остеомаляция), нефрокальциноз и нефролитиаз. Первые симптомы болезни, как правило, развиваются в раннем детском возрасте, однако описаны и случаи дебюта её у взрослых.
Формы
Выделяют проксимальный и дистальный варианты почечного канальцевого ацидоза.
Варианты дистального почечного канальцевого ацидоза с гиперкалиемией
|
Причина ацидоза |
Заболевание |
| Дефицит минералокортикоидов |
Комбинированная минерало- и глюкокортикостероидная недостаточность Аддисонова болезнь Двусторонняя адреналэктомия Деструкция ткани надпочечников (кровоизлияние, опухоль) Врождённые дефекты надпочечниковых ферментов Дефицит 21-гидроксилазы Дефицит Зb-гидроксидигидрогеназы Дефицит холестерол-монооксигеназы Изолированная недостаточность альдостерона Семейный дефицит метилоксидазы Хронический идиопатический гипоальдостеронизм Транзиторный гипоальдостеронизм детского возраста Лекарства (гепарин натрия, ингибиторы АПФ) |
| Гипоренинемический гипоальдостеронизм |
Диабетическая нефропатия Тубулоинтерстициальные нефропатии Обструктивная уропатия Серповидно-клеточная анемия Нестероидные противовоспалительные препараты |
|
Псевдогипоальдостеронизм |
Первичный псевдогипоальдостеронизм Приём спиронолактона |
Диагностика почечного канальцевого ацидоза
Лабораторная диагностика почечного канальцевого ацидоза
При проксимальном почечном канальцевом ацидозе обнаруживают значительную бикарбонатурию, гиперхлоремический ацидоз, увеличение рН мочи.
В связи с увеличением экскреции натрия (в составе натрия бикарбоната) нередко развивается вторичный гиперальдостеронизм с гипокалиемией.
При дистальном почечном канальцевом ацидозе, помимо выраженного системного ацидоза, наблюдают значительное увеличение рН мочи, гипокалиемию, гиперкальциурию.
Диагностика почечного канальцевого ацидоза (дистальная форма) заключается в использовании теста с хлоридом аммония или хлоридом кальция - рН мочи не ниже 6,0. При величинах рН <5,5 дистальный почечный канальцевый ацидоз следует исключить.
Что нужно обследовать?
Как обследовать?
Какие анализы необходимы?
К кому обратиться?
Лечение почечного канальцевого ацидоза
Лечение почечного канальцевого ацидоза (проксимальная форма) заключается в применении больших дозировок натрия гидрокарбоната. Возможно также использование цитратных смесей. Приём натрия гидрокарбоната целесообразно сочетать с тиазидоподобными диуретиками, однако последние иногда усугубляют гипокалиемию - в этих случаях необходимо одновременное назначение препаратов калия.
Лечение почечного канальцевого ацидоза (дистальная форма) заключается в назначении бикарбонатов. Почечный канальцевый ацидоз с гиперкалиемическими вариантами требует назначения препаратов минералокортикоидов и петлевых диуретиков.