^

Здоровье

A
A
A

Плазмоклеточные заболевания: причины, симптомы, диагностика, лечение

 

Плазмоклеточные заболевания (диспротеинемии; моноклональные гаммапатии; парапротеинемии; плазмоклеточные дискразии) являются группой заболеваний неизвестной этиологии, характеризующихся диспропорциональной пролиферацией одного клона В-клеток, наличием структурно и электрофоретически гомогенных (моноклинальных) иммуноглобулинов или полипептидов в сыворотке крови или моче.

Причины плазмоклеточных заболеваний

Этиология плазмоклеточных заболеваний неизвестна, они характеризуются непропорциональной пролиферацией одного клона. Результатом является соответствующее повышение сывороточного уровня их продукта - моноклонального иммуноглобулина (М-протеина).

М-протеин может иметь в своем составе как тяжелые, так и легкие цепи, или только один тип цепей. Антитела демонстрируют определенную активность, которая может приводить к аутоиммунным повреждениям органов, особенно почек. При продукции М-протеина продукция других иммуноглобулинов обычно снижается и иммунитет, таким образом, нарушается. М-протеин способен покрывать оболочкой тромбоциты, инактивировать факторы свертывания, повышать вязкость крови и, кроме того, провоцировать кровоточивость с помощью других механизмов. М-протеин может вызывать вторичный амилоидоз. Клональные клетки часто инфильтрируют матрикс костей и костный мозг, приводя к остеопорозу, гиперкальциемии, анемии и панцитопении.

Патогенез

После появления в костном мозге недифференцированные В-клетки мигрируют в периферические лимфоидные ткани: лимфатические узлы, селезенку, кишечник и пейеровы бляшки. Здесь они начинают дифференцироваться в клетки, каждая из которых способна ответить на ограниченное число антигенов. После встречи с соответствующим антигеном некоторые В-клетки подвергаются клональной пролиферации в плазматические клетки. Каждая клональная линия плазматических клеток способна к синтезу одного специфического антитела - иммуноглобулина, состоящего из одной тяжелой цепи (гамма, мю, альфа, эпсилон или дельта) и одной легкой цепи (каппа или лямбда). В норме продуцируется немного больше легких цепей, и экскреция с мочой небольшого количества свободных поликлональных легких цепей (< 40 мг/24 ч) является нормальным явлением.

Симптомы плазмоклеточных заболеваний

Плазмоклеточные заболевания варьируют от бессимптомных, стабильных состояний (при которых регистрируется только протеин) до прогрессирующих неоплазий (например, множественная миелома). Изредка транзиторные плазмоклеточные заболевания ассоциируются с лекарственной гиперчувствительностью (сульфаниламиды, фенитоин, пенициллин), вирусными инфекциями и оперативными вмешательствами на сердце.

Формы

Категория

Симптомы

Болезнь

Комментарии и примеры

Монокло-нальная гаммапатия неопределенного характера

Бессим-птомная Обычно не прогрессирующая

Ассоциирована с нелимфоретикулярными опухолями

Ассоциирована с хроническими воспалительными и инфекционными состояниями

Ассоциирована с различными другими болезнями

Главным образом карциномы простаты, почек, ЖКТ, молочной железы и желчных протоков

Хронический холецистит, остеомиелит, туберкулез, пиелонефрит, РА

Микседематозный лихен, болезни печени, тиреотоксикоз, пернициозная анемия, миастения гравис, болезнь Гоше, семейная гиперхолестеринемия, саркома Капоши

Может встречаться у относительно здоровых людей; с возрастом чаще

Злокачественные плазоклеточные заболевания

Имеются симптомы заболевания, прогрессирующее течение

Макрогло-булинения

Множественная миелома

Ненаследственный первичный системный амилоидоз

Болезнь тяжелых цепей

IgM

Наиболее часто IgG, IgA или только легкие цепи (Бенс-Джонса)

Обычно только легкие цепи (Бенс-Джонса), но иногда интактные молекулы иммуноглобулинов (IgG, IgA, IgM, IgD)

IgG болезнь тяжелых цепей (иногда доброкачественная).

IgA болезнь тяжелых цепей.

IgM болезнь тяжелых цепей.

IgD болезнь тяжелых цепей

Транзиторные плазмоклеточные заболевания

Ассоциируются с лекарственной гиперчувствительностью, вирусными инфекциями и оперативными вмешательствами на сердце

Диагностика плазмоклеточных заболеваний

Подозрение на наличие плазмоклеточного заболевания возникает при наличии клинической манифестации (часто анемии), повышенного уровня сывороточного протеина или протеинурии, что дает основание для дальнейшего обследования с выполнением электрофореза белков сыворотки крови или мочи, где обнаруживается М-протеин. М-протеин подвергается дальнейшему анализу с выполнением электрофореза с иммунофиксацией для идентификации классов тяжелых и легкий цепей.

Медицинский эксперт-редактор

Портнов Алексей Александрович

Образование: Киевский Национальный Медицинский Университет им. А.А. Богомольца, специальность - "Лечебное дело"

Другие врачи

!
Обнаружили ошибку? Выделите ее и нажмите Ctrl+Enter.




Поделись в социальных сетях

Сообщите нам об ошибке в этом тексте:
Просто нажмите кнопку "Отправить отчет" для отправки нам уведомления. Так же Вы можете добавить комментарий.