^

Здоровье

A
A
A

Пирофосфатная артропатия

 

Пирофосфатная артропатия, или болезнь отложения кристаллов пирофосфата кальция дигидрата - заболевание. обусловленное образованием и отложением в соединительной ткани кристаллов пирофосфата кальция дигидрата.

Код по МКБ-10

  • М11. Другие кристаллические артропатии.
  • M11.2. Другой хондрокальциноз.
  • М11.8 Другие уточнённые кристаллические артропатии.

Эпидемиология

Заболевание пирофосфатная артропатия возникает в основном у лиц пожилого возраста (старше 55 лет), практически с одинаковой частотой у мужчин и женщин. По данным рентгенографии, частота отложения кристаллов пирофосфата кальция увеличивается с возрастом, составляя 15% среди 65-74-летних, 36% среди 75-84-летних и 50% у лиц старше 84 лет.

Чем вызывается пирофосфатная артропатия?

Несмотря на отсутствие доказанных сведений о причине отложения кристаллом пирофосфата кальция дигидрата, существуют факторы, ассоциированные с болезнью. Прежде всего, к ним относят возраст (заболевание возникает преимущественно у пожилых) и генетическую предрасположенность (агрегация случаев хиндрокальциноза в семьях с наследованием по аутосомно-доминантному признаку). Травма суставов в анамнезе - фактор риска отложения кристаллов пирофосфата кальция дигидрата.

Гемохроматоз - единственное среди метаболических и эндокринных заболевание, чётко ассоциированное с болезнью отложения кристаллов пирофосфата кальция дигидрата. Доказано, что аккумуляция железа у пациентов с трансфузионныим гемосидерозом и гемофильным артритом приводит к отложению указанных кристаллов.

Среди других возможных причин, приводящих к отложению кристаллов пирофосфата дигидрата кальция, следует отметить метаболические и эндокринные нарушения. Гиперпаратиреоидизм, гипомагнеземия и гипофосфатазия ассоциированы с хондрокальцинозом и псевдоподагрой. Синдром Гительмана наследственная почечная канальцевая патология, при которой наблюдают гипокалиемию и гипомагнеземию, также ассоциирован с хондрокальцинозом и псевдоподагрой. Возможны отложения кристаллов пирофосфата кальция дигидрата при гипотиреоидизме и семейной гипокальциурической гиперкалиемии. Описаны эпизоды острой псевдоподагры на фоне внутрисуставных инъекций гиалуроната. Механизм данного феномена неизвестен, но полагают, что фосфаты, входящие в состав гиалуроната, могут уменьшать концентрацию кальция в суставе, приводи к оседанию кристаллов.

Как развивается пирофосфатная артропатия?

Формирование кристаллов пирофосфата кальция дигидрата происходит в хряще, расположенном вблизи поверхности хондроцитов.

Одним из возможных механизмов образования и отложения кристаллов пирофосфат кальция дигидрата считают повышенную активность ферментов группы нуклеозидтрифосфат-пирофосфатгидролазы. Эти ферменты связаны с наружной поверхностью клеточной мембраны хондроцитов и отвечают за катализирование продукции и пирофосфатов путём гидролиза нуклеозидтрифосфатов, особенно аденозингрифосфата. Исследования подтвердили, что везикулы, полученные при расщеплении коллагеназы суставного хряща, селективно насыщены активными ферментами группы нуклеозидтрифосфат-пирофосфогидролазы и способствуют формированию кальций- и пирофосфатсодержащих минералов, напоминающих кристаллы пирофосфата кальция дигидрата. Среди изозимов с эктонуклеозидтрифосфат-пирофосфогидролазной активностью протеин плазмы клеточной мембраны РС-1 ассоциируется с повышенным апоптозом хондроцитов и кальцификацией матрикса.

Как проявляется пирофосфатная артропатия?

У 25% пациентов пирофосфатная артропатия проявляется псевдоподагрой - острым моноартритом длительностью от нескольких дней до 2 нед. Интенсивность приступа псевдоподагрического артрита может быть различной, но по клинической картине напоминает острую атаку подагрического артрита. Могут быть поражены любые суставы, однако наиболее часто вовлекаются первые плюснефаланговые и коленные суставы (50% случаев). Атаки псевдоподагрического артрита возникают как спонтанно, так и после обострений хронических болезней и хирургических вмешательств.

Примерно у 5% пациентов заболевание поначалу может напоминать картину ревматоидного артрита. У таких больных заболевание манифестирует с симметричного, часто хронического вялотекущего артрита многих суставов, в сопровождении утренней скованности, недомогания, контрактур суставов. При обследовании выявляют утолщение синовиальной оболочки, повышение СОЭ, а у части больных и РФ в низком титре.

Псевдсостеоартроз - форма заболевания, выявляемая у половины больных с отложением кристаллов пирофосфата кальция дигидрата. Псевдоостеоартроз поражает коленные, тазобедренные, голеностопные суставы, межфаланговые суставы кистей, плечевые и локтевые суставы, часто симметрично, при этом возможны эпизоды острой атаки артрита различной интенсивности. Не характерны деформации и сгибательные контрактуры суставов. Однако отложение кристаллов пирофосфата кальция дигидрата в пателлофеморальном суставе приводит к вальгусной деформации коленных суставов.

Псевдоподагрические атаки чаще возникают у мужчин, в то время как псевдоостеоартроз более характерен для женщин.

Депозиты кристаллов пирофосфата кальция дигидрата в аксиальном отделе позвоночника иногда могут становиться причиной острой боли в области шеи, сопровождающейся ригидностью мышц, лихорадкой, напоминая картину менингита, в поясничном отделе позвоночника могут приводить к острой радикулопатии.

У многих пациентов отложение кристаллов пирофосфата кальция дигидрата проходит без клинических признаков поражения суставов.

Классификация

Общепринятой классификации не существует. Однако выделяют три клинических варианта пирофосфатной артропатии, к которым относят:

  • псевдоостеоартроз;
  • псевдоподагру;
  • псевдоревматовдный артрит.

Течение пирофосфатной артропатии сопровождается таким рентгенологическим феноменом, как хондрокальциноз.

Диагностика пирофосфатной артропатии

Наиболее часто бывают поражены плечевые, лучезапястные, пястно-фаланговые и коленные суставы при любом количестве вовлечённых суставов.

При псепдоподагрическом варианте поражение суставов протекает остро или хронически. Острый артрит может возникнуть в одном или (реже) нескольких суставах, чаще в коленных, лучезапястных, плечевых и голеностопных. Продолжительность приступа - от одного до нескольких месяцев. При хроническом течении псевдоподагры обычно наблюдают асимметричное поражение плечевых, лучевых, пястно-фаланговых или коленных суставов, заболеванию часто сопутствует утренняя скованность продолжительностью более 30 мин.

При псевдоостеоартрозе, помимо суставов, характерных для остеоартроза, поражаются и другие суставы (лучезапястные, пястно-фаланговые). Начало обычно постепенное; воспалительный компонент выражен больше, чем при обычном остеоартрозе.

Физикальное обследование

При остром варианте псевдоподагры выявляют болезненность, припухлость и повышение местной температуры в поражённом суставе (чаще в плечевом, лучезапястном, коленном). При хроническом течении псевдоподагры наблюдают болезненность и припухлость, а также деформации суставов, часто асимметричные Выраженность воспаления при псевдоостеоартрозе несколько больше, чем при остеоартрозе. Могут возникать болезненность и припухлость в области узелков Гебердена и Бушара. В целом пирофосфатную артропатию следует заподозрить у больного остеоартрозом, имеющим выраженные воспалительные явления либо с нехарактерной для остеоартроза локализацией суставного синдрома.

Диагностические критерии болезни отложения кристаллов пирофосфата кальция дигидрата.

  • 1. Обнаружение характерных кристаллов пирофосфата кальция дигидрата в тканях или синовиальной жидкости, выявляемых с помощью поляризационной микроскопии или методом рентгеновской дифракции.
  • 2А. Выявление моноклинных или триклинных кристаллов, которые не обладают или обладают слабой положительной двулучепреломляемостью при поляризационной микроскопии с использованием компенсатора.
  • 2Б. Наличие типичного хондрокальциноза на рентгенограммах.
  • 3А. Острый артрит, особенно коленных или других крупных суставов.
  • 3Б. Хронический артрит, особенно с вовлечением коленных, тазобедренных, лучезапястных, пястных, локтевых, плечевых или пястно-фаланговых суставов, течение которого сопровождают острые атаки.

Диагноз пирофосфатной артропатии считают достоверным, если обнаруживают первый критерий или сочетание критериев 2А и 2Б. В тех случаях, когда выявляют только критерий 2А или только 2Б. диагноз пирофосфатной артропатии вероятный. Наличие критериев ЗА или ЗБ, т.е. только характерных клинических проявлений заболевания, позволяет считать диагноз пирофосфатной артропатии возможным.

Лабораторная диагностика пирофосфатной артропатии

Характерный лабораторный признак любой формы пирофосфатной артропатии - обнаружение этих кристаллов в синовиальной жидкости. Обычно кристаллы, которые имеют ромбовидную форму и положительную двулучепреломляемость, обнаруживают в синовиальной жидкости методом поляризационной микроскопии с компенсатором. Кристаллы выглядят голубыми, когда параллельны лучу компенсатора, и жёлтыми, когда перпендикулярны ему.

При таких формах заболевании, как псевдоподагра и псевдоревматоидный артрит, синовиальная жидкость имеет низкую вязкость, мутная, содержит полиморфно-ядерные лейкоциты от 5000 до 25 000. При псевдоостеоартрозе синовиальная жидкость, напротив, прозрачная, вязкая, уровнем лейкоцитом менее 100 клеток.

Исследование крови не играет большой роли в диагностике пирофосфатной артропатии. Воспалительный процесс при пирофосфатной артропатии может сопровождаться периферическим лейкоцитозом крови со сдвигом влево, повышением СОЭ и уровня СРБ.

Инструментальная диагностика пирофосфатной артропатии

Рентгенография суставов. Рентгенограммы коленных суставов, таза и кистей с захватом лучезапястных суставов наиболее показательны для выявления изменений, связанных с отложением кристаллов пирофосфата кальция.

  • Специфические признаки. Наиболее характерное рентгенологическое проявление болезни - кальциноз гиалинового суставного хряща, который на рентгенограмме выглядит в виде узкой линейной тени, повторяющей контур суставных отделов костей, и напоминает «бисероподобную» нить. Выявление изолированного сужения щели надколенно-бедренного сустава или дегенеративных изменений в пястно-фаланговых суставах кистей часто также свидетельствует в пользу пирофосфатной артропатии.
  • Неспецифические признаки. Дегенеративные изменения: сужение щелей, остеосклероз с формированием субхондральных кист - неспецифичны, поскольку могут возникать как при пирофосфатной артропатии, обусловленной гемохроматозом, так и при изолированной пирофосфатной артропатии и болезни Вильсона-Коновалова.

Дополнительные исследования

Учитывая ассоциацию пирофосфатной артропатии с рядом метаболических нарушений (гемохроматоз, гипотиреоз, гиперпаратиреоз, подагра, гипофосфатазия, гипомагнеземия, семейная гипокальциурическая гиперкальциемия, акромегалия, охроноз), пациентам с впервые выявленными кристаллами пирофосфата кальции необходимо определение сывороточных уровней кальция, фосфора, магния, железа, ЩФ, ферритина, гормонов щитовидной железы и церулоплазмина.

Дифференциальная диагностика

Дифференцируют пирофосфатную артропатию от следующих заболеваний:

  • подагры;
  • остеоартроза;
  • ревматоидного артрита;
  • септического артрита.

Показания к консультации других специалистов

Необходима консультация ревматолога для подтверждения диагноза.

Пример формулировки диагноза

Пирофосфатная артропатия, псевдоостеоартрозная форма.

Лечение пирофосфатной артропатии

Цели лечения

  • Уменьшение болевого синдрома.
  • Лечение сопутствующей патологии.

Показания к госпитализации

Госпитализация необходима при обострении заболевания и неэффективности противовоспалительной терапии.

Немедикаментозное лечение пирофосфатной артропатии

Снижение массы тела, использование тепла и холода, ортезы, упражнения, защита суставов.

Медикаментозное лечение пирофосфатной артропатии

Бессимптомный вариант пирофосфатной артропатии (при случайном обнаружении рентгенологических признаков заболевания) лечения не требует. При остром приступе псевдоподагры применяют НПВП, колхицин, глюкокортикостероиды внутривенно или внутрисуставно. Постоянный прием колхицина в дозе 0,5-0,6 мг от 1 до 3 раз в день эффективен у пациентов с частыми атаками пвевдоподагры. При наличии признаков псевдоостеоартроза крупных опорных суставов применяют те же методы лечении, что и при других формах остеоартроза.

Специфических средств лечения не существует. Лечение сопутствующих заболеваний, таких, как гемохроматоз, гиперпаратиреоз и гипотиреоз, не приводит к рассасыванию кристаллов пирофосфата кальция, в редких случаях отмечают сокращение числа приступов.

Хирургическое лечение пирофосфатной артропатии

Возможно эндопротезирование в случае дегенеративных изменений в суставе

Какой прогноз имеет пирофосфатная артропатия?

В целом пирофосфатная артропатия имеет относительно благоприятный прогноз. Наблюдения за 104 пациентами в течение пяти лет показали, что у 41% из них отмечалось улучшение, у 33% состояние оставалось без изменений и только у больных была отрицательная динамика, потребовавшая у 11% из них оперативного вмешательства.

Медицинский эксперт-редактор

Портнов Алексей Александрович

Образование: Киевский Национальный Медицинский Университет им. А.А. Богомольца, специальность - "Лечебное дело"

Другие врачи

!
Обнаружили ошибку? Выделите ее и нажмите Ctrl+Enter.




Поделись в социальных сетях

Сообщите нам об ошибке в этом тексте:
Просто нажмите кнопку "Отправить отчет" для отправки нам уведомления. Так же Вы можете добавить комментарий.