Медицинский эксперт статьи
Новые публикации
Материалы по теме
Первичный склерозирующий холангит
Последняя редакция: 29.11.2021
Весь контент Web2Health проверяется медицинскими экспертами, чтобы обеспечить максимально возможную точность и соответствие фактам.
У нас есть строгие правила по выбору источников информации и мы ссылаемся только на авторитетные сайты, академические исследовательские институты и, по возможности, доказанные медицинские исследования. Обратите внимание, что цифры в скобках ([1], [2] и т. д.) являются интерактивными ссылками на такие исследования.
Если вы считаете, что какой-либо из наших материалов является неточным, устаревшим или иным образом сомнительным, выберите его и нажмите Ctrl + Enter.
Первичный склерозирующий холангит - хронический холестатический синдром, характеризующийся неоднородным воспалением, фиброзом и внутри- и внепеченочными стриктурами билиарного тракта. Восемьдесят процентов пациентов имеют воспалительные заболевания кишечника, наиболее часто язвенный колит. Симптомы утомляемости и кожного зуда развиваются поздно. Диагностика основан на контрастной холангиографии (ЭРХПГ) или магнитно-резонансной холангиопанкреатографии. Заболевание приводит в конечном итоге к облитерации желчных протоков с развитием цирроза печени, печеночной недостаточности и иногда холангиокарциноме. При прогрессировании заболевания показана трансплантация печени.
[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8], [9], [10], [11], [12], [13]
Что вызывает первичный склерозирующий холангит?
Причина неизвестна. Однако первичный склерозирующий холангит (ПСХ) тесно связан с воспалительными заболеваниями кишечника; приблизительно у 5 % пациентов выявляется язвенный колит и приблизительно у 1 % - болезнь Крона. Эта ассоциация и наличие определенных аутоантител [например, антигладкомышечных и перинуклеарных антинейтрофильных антител (pANCA)] предполагают иммуномедиаторные механизмы. По-видимому, в повреждении желчных протоков участвуют Т-лимфоциты, что указывает на нарушения в клеточном звене иммунитета. На генетическую предрасположенность указывают семейная история и более высокая заболеваемость среди людей с HLA B8 и HLA DR3, которые часто коррелируют с аутоиммунными заболеваниями. Недоказанные пусковые факторы (например, бактериальная инфекция или ишемические повреждения протоков), вероятно, вызывают развитие первичного склерозирующего холангита у генетически предрасположенных пациентов. Склерозирующий холангит у ВИЧ-инфицированных пациентов может быть криптогенным или вызываться цитомегаловирусом.
Симптомы первичного склерозирующего холангита
Средний возраст при установлении диагноза составляет 40 лет; 70 % пациентов - мужчины. Начало заболевания обычно постепенное, без явных клинических симптомов, с прогрессирующим недомоганием и кожным зудом. Желтуха, как правило, развивается позже. Повторяющиеся эпизоды болей в правой половине живота и лихорадка, возможно, из-за восходящей бактериальной инфекции билиарного тракта, наблюдаются у 10-15 % пациентов при клиническом проявлении заболевания, типична боль в правом боку. Могут наблюдаться стеаторея и признаки дефицита жирорастворимых витаминов. Стойкие предвестники желтухи характеризуют прогрессирование заболевания. Клинически проявляющиеся желчные камни и холедохолитиаз обычно формируются у приблизительно одной трети пациентов. У некоторых пациентов заболевание протекает бессимптомно достаточно долго, проявляясь вначале гепатомегалией или циррозом печени. Терминальная фаза заболевания включает декомпенсированный цирроз печени, портальную гипертензию, асцит и печеночную недостаточность.
Несмотря на ассоциацию первичного склерозирующего холангита с воспалительными заболеваниями кишечника, оба этих заболевания обычно протекают отдельно. Язвенный колит может проявиться за несколько лет до первичного склерозирующего холангита, но все же обычно его более спокойное течение связано с первичным склерозирующим холангитом. Присутствие обоих заболеваний увеличивает риск развития колоректального рака, независимо от того, была ли выполнена трансплантация печени при первичном склерозирующем холангите. Точно так же тотальная колэктомия не изменяет течения первичного склерозирующего холангита. Холангиокарцинома развивается у 10-15 % пациентов с первичным склерозирующим холангитом.
Что беспокоит?
Диагностика первичного склерозирующего холангита
Первичный склерозирующий холангит подозревается у пациентов с необъяснимыми изменениями функциональных печеночных тестов; если пациент страдает воспалительным заболеванием кишечника, усиливается подозрение на первичный склерозирующий холангит. Типичны биохимические нарушения, характерные для печеночного холестаза, уровень щелочной фосфатазы и гамма-глутамилтрансферазы обычно повышается более существенно, чем уровень ами-нотрансферазы. Уровни IgG и IgM, как правило, повышены, а тесты наантигладкомышечные антитела и pANCA обычно положительны. Тест на антимитохондриальные антитела, положительный при первичном билиарном циррозе печени, отрицателен.
Обследование гепатобилиарной системы обычно начинается с УЗИ для исключения внепеченочной билиарной обструкции. Диагностика первичного склерозирующего холангита требует выявления множественных стриктур и расширений, вовлекающих внутри- и внепеченочные желчные протоки - для этого проводится холангиография (УЗИ может только предположить их наличие). Прямая холангиография (например, ЭРХПГ) является «золотым стандартом»; однако магнитно-резонансная холангиопанкреатография (МЗХПГ) обеспечивает более качественное изображение и становится основным альтернативным неинвазивным методом диагностики. Для верификации диагноза биопсии печени,как правило, не требуется. Если биопсия выполнена по другим показаниям, то она демонстрирует пролиферацию желчных протоков, перидуктальный фиброз, воспаление и облитерацию желчных протоков. В случае прогрессирования заболевания фиброз распространяется от портальных зон и, в конечном счете, приводит к билиарному циррозу печени.
Обследование в динамике с использованием ЭРХПГ и биопсийной щеточки для цитологии поможет в прогнозировании развития холангиокарциномы.
Диагностика первичного склерозирующего холангита
Что нужно обследовать?
Лечение первичного склерозирующего холангита
У некоторых пациентов заболевание в течение нескольких лет может протекать бессимптомно, несмотря на прогрессирующие изменения. Промежуток времени от верификации диагноза до развития печеночной недостаточности может составить около 12 лет.
Бессимптомное течение в целом требует только наблюдения и контроля (например, физикальное обследование и функциональные печеночные тесты 2 раза в год). Назначение урсодезоксихолевой кислоты может уменьшить кожный зуд и улучшить показатели биохимических маркеров. Хронический холестаз и цирроз печени требуют лечения. При рецидивирующем бактериальном холангите проводятся антибактериальная терапия и ЭРХПГ по показаниям.
Прогноз первичного склерозирующего холангита
Если выявляется доминирующая стриктура (приблизительно в 20 %), необходимы эндоскопическая дилатация для уменьшения симптомов и цитологическое исследование для исключения опухоли. Любая инфекция (например, криптоспородиоз, цитомегаловирус) подлежит лечению.
Трансплантация печени - единственный метод лечения, увеличивающий продолжительность жизни при идиопатическом первичном склерозирующем холангите, - может привести к излечению. Рецидивирующий бактериальный холангит или осложнения на терминальной стадии заболевания печени, такие как тяжелый асцит, портосистемная энцефалопатия, кровотечение из варикозных вен пищевода, являются показаниями к трансплантации печени.