^

Здоровье

A
A
A

Первичный гиперальдостеронизм - Обзор информации

 

Первичный альдостеронизм (синдром Конна) - альдостеронизм, вызванный автономной продукцией альдостерона корой надпочечников (вследствие гиперплазии, аденомы или карциномы). К симптомам и признакам относятся эпизодическая слабость, повышение артериального давления, гипокалиемия. Диагностика включает определение уровня альдостерона плазмы и активность ренина плазмы. Лечение зависит о причины. Опухоль по возможности удаляется; при гиперплазии спиронолактон или близкие препараты могут нормализовать артериальное давление и вызывать исчезновение других клинических проявлений.

Альдостерон является наиболее сильнодействующим минералокортикоидом, вырабатываемым надпочечниками. Он регулирует задержку натрия и потерю калия. В почках альдостерон вызывает перенос натрия из просвета дистальных канальцев в канальцевые клетки в обмен на калий и водород. Тот же эффект наблюдается в слюнных, потовых железах, клетках слизистой кишечника, обмене между внутри и внеклеточной жидкостью.

Секреция альдостерона регулируется ренин-ангиотензиновой системой и в меньшей степени - АКТГ. Ренин, протеолитический фермент, накапливается в юкстагломерулярных клетках почек. Снижение объема и скорости кровотока в афферентных почечных артериолах индуцирует секрецию ренина. Ренин превращает ангиотензиноген печени в ангиотензин I, который при помощи ангиотензинпревращающего фермента трансформируется в ангиотензин II. Ангиотензин II вызывает секрецию альдостерона и в меньшей степени секрецию кортизола и деоксикортикостерона, также обладающих прессорной активностью. Задержки натрия и воды, вызванные повышенной секрецией альдостерона, увеличивают объем циркулирующей крови и снижают выделение ренина.

Синдром первичного гиперальдостеронизма описал J. Conn (1955) в связи с альдостеронпродуцирующей аденомой коры надпочечников (альдостеромой), удаление которой привело к полному выздоровлению больной. В настоящее время собирательное понятие первичного гиперальдостеронизма объединяет ряд близких по клиническим и биохимическим признакам, но различных по патогенезу заболеваний, в основе которых лежит чрезмерная и независимая (или частично зависимая) от системы ренин-ангиотензин продукция альдостерона корой надпочечников.

Что вызывает первичный альдостеронизм?

Первичный альдостеронизм может быть вызван аденомой, обычно односторонней, клеток клубочкового слоя коры надпочечников или реже карциномой или гиперплазией надпочечников. При гиперплазии надпочечников, которая чаще наблюдается у пожилых мужчин, оба надпочечника гиперактивны, аденомы нет. Клиническая картина также может наблюдаться при врожденной гиперплазии надпочечников из-за дефицита 11-гидроксилазы и при доминантно наследуемом дексаметазонподавляемом гиперальдостеронизме.

Причины и патогенез первичного гиперальдостеронизма

Симптомы первичного альдостеронизма

Могут наблюдаться гипернатриемия, гиперволемия и гипокалиемический алкалоз, вызывающие эпизодическую слабость, парестезии, транзиторный паралич и тетанию. Часто встречаются диастолическая гипертензия, гипокалиемическая нефропатия с полиурией и полидипсией. Во многих случаях единственным проявлением служит гипертензия, от легкой до умеренной. Отеки не характерны.

Симптомы первичного гиперальдостеронизма

Клинический случай первичного гиперальдостеронизма

Больная М., женщина, 43 лет, поступила в эндокринологическое отделение РКБ г. Казани 31.01.12 года с жалобами на головные боли, головокружение при подъеме АД, максимально до 200/100 мм рт. ст. (при комфортном АД 150/90 мм рт. ст.), генерализованную мышечную слабость, судороги в ногах, общую слабость, быструю утомляемость.

Анамнез заболевания. Заболевание развивалось постепенно. В течение пяти лет пациентка отмечает повышение АД, по поводу чего наблюдалась терапевтом по месту жительства, получала гипотензивную терапию (эналаприл). Около 3 лет назад начали беспокоить периодические боли в ногах, судороги, мышечная слабость, возникающие без видимых провоцирующих факторов, проходящие самостоятельно в течение 2-3 недель. С 2009 года 6 раз получала стационарное лечение в неврологических отделениях различных ЛПУ с диагнозом: Хроническая демиелинизирующая полинейропатия, подостро развивающаяся генерализованная мышечная слабость. Один из эпизодов был со слабостью мышц шеи и свисанием головы.

На фоне инфузии преднизолона и поляризующей смеси улучшение наступало в течение нескольких дней. По данным анализов крови калий - 2,15 ммоль/л.

С 26.12.11 по 25.01.12 находилась на стационарном лечении в РКБ, куда поступила с жалобами на генерализованную мышечную слабость, периодически возникающие судороги в ногах. Проведено обследование, где выявлено: анализ крови 27.12.11: АЛТ - 29 ЕД\л, АСТ - 14 ЕД/л, креатинин - 53 мкмоль/л, калий 2,8 ммоль/л, мочевина - 4,3 ммоль/л, общ. Белок 60 г/л, билирубин общ. - 14,7 мкмоль/л, КФК - 44,5, ЛДГ - 194, фосфор 1,27 ммоль/л, Кальций - 2,28 ммоль/л.

Анализ мочи от 27.12.11; уд.вес- 1002, белок - следы, лейкоциты - 9-10 в п/з, эпит. пл - 20-22 в п/з.

Гормоны в крови: Т3св - 4,8, Т4 св - 13,8, ТТГ- 1,1 мкмЕ/л, кортизол - 362,2 (норма 230-750 нмоль/л).

УЗИ: Почки лев: 97х46 мм, паренхима 15 мм, эхогенность повышена, ЧЛС- 20 мм. Эхогенность повышена. Полость не расширена. Правая 98х40 мм. Паренхима 16 мм, эхогенность повышена, ЧЛС 17 мм. Эхогенность повышена. Полость не расширена. Вокруг пирамидок с обеих сторон визуализируется гиперэхогенный ободок. На основании физикального осмотра и данных лабораторных исследований для исключения эндокринной патологии надпочечникового генеза было рекомендовано дальнейшее обследование.

УЗИ надпочечников: в проекции левого надпочечника визуализируется изоэхогенное округлое образование 23х19 мм. В проекции правого надпочечника патологических образований достоверно не визуализируется.

Моча на катехоламины: Диурез - 2,2 л, адреналин - 43,1 нмоль/сут (норма 30-80 нмоль/сут), норадреналин - 127,6 нмоль/л (норма 20-240 нмоль/сут). Данные результаты исключали наличие феохромоцитомы как возможной причины неуправляемой гипертонии. Ренин от 13.01.12-1,2 мкМЕ/мл (N верт- 4,4-46,1;, гориз 2,8-39,9), альдостерон 1102 пг/мл (норма: лежа 8-172, сидя 30-355).

РКТ от 18.01.12: РКТ-признаки образования левого надпочечника (в медиальной ножке левого надпочечника определяется изоденсное образование овальной формы размерами 25*22*18 мм, однородное, плотностью 47 НU.

На основании анамнеза, клинической картины, данных лабораторных и инструментальных методов исследования установлен клинический диагноз: Первичный гиперальдостеронизм (альдостерома левого надпочечника), впервые выявленный в виде гипокалиемического синдрома, неврологической симптоматики, синусовой тахикардии. Гипокалиемические периодические судороги с генерализованной мышечной слабостью. Гипертоническая болезнь 3 степени, 1 стадии. ХСН 0. Синусовая тахикардия. Инфекция мочевыводящих путей в стадии разрешения.

Синдром гиперальдостеронизма протекает с клиническими проявлениями, обусловленными тремя основными симптомокомплексами: артериальная гипертензия, которая может иметь как кризовое течение (до 50%), так и персистирующее; нарушение нейромышечной проводимости и возбудимости, которое связано с гипокалиемией (в 35-75% случаев); нарушение функции почечных канальцев (50-70% случаев).

Пациентке было рекомендовано оперативное лечение с целью удаления гормонпродуцирующей опухоли надпочечника - лапароскопическая адреналэктомия слева. Была проведена операция - лапароскопическая адреналэктомия слева в условиях отделения абдоминальной хирургии РКБ. Послеоперационный период протекал без особенностей. На 4 день после операции (11.02.12) уровень калия крови составил 4,5 ммоль/л. АД 130/80 мм рт. ст.

Вторичный альдостеронизм

Вторичный альдостеронизм - это повышенная продукция надпочечниками альдостерона в ответ на негипофизарные, экстраадреналовые стимулы, включая стеноз почечной артерии и гиповолемию. Симптомы сходны с таковыми первичного альдостеронизма. Лечение включает коррекцию вызвавшей причины.

Вторичный альдостеронизм вызывается снижением почечного кровотока, что стимулирует ренин-ангиотензиновый механизм с итоговой гиперсекрецией альдостерона. К причинам снижения почечного кровотока относятся обструктивные заболевания почечной артерии (например, атерома, стеноз), почечная вазоконстрикция (при злокачественной гипертензии), заболевания, сопровождающиеся отеками (например, сердечная недостаточность, цирроз с асцитом, нефротический синдром). Секреция может быть в норме при сердечной недостаточности, но печеночный кровоток и метаболизм альдостерона снижены, поэтому уровни циркулирующего гормона высокие.

Диагностика первичного альдостеронизма

Диагноз подозревается у пациентов с гипертензией и гипокалиемией. Лабораторное исследование состоит из определения уровня альдостерона плазмы и активности ренина плазмы (АРП). Тесты должны проводиться при отказе пациента от препаратов, влияющих на ренин-ангиотензиновую систему (например, тиазидных диуретиков, ингибиторов АПФ, антагонистов ангиотензина, блокаторов), в течение 4-6 недель. АРП обычно измеряется утром в лежачем положении пациента. Обычно у пациентов с первичным альдостеронизмом уровень альдостерона плазмы больше 15 нг/дл (> 0,42 нмоль/л) и низкие уровни АРП, с отношением альдостерона плазмы (в нанограммах/дл) к АРП [в нанограммах/(млхч)] больше 20.

Низкие уровни АРП и альдостерона свидетельствуют о неальдостероновом избытке минералокортикоидов (например, вследствие приема лакрицы, синдрома Кушинга, синдрома Лиддла). Высокие уровни АРП и альдостерона свидетельствуют о вторичном гиперальдостеронизме. У детей синдром Бартера отличают от первичного гиперальдостеронизма по отсутствию гипертензии и повышению ренина.

Пациенты с результатами исследований, предполагающими первичный гиперальдостеронизм, должны пройти КТ или МРТ для выяснения, что является причиной: опухоль или гиперплазия. Уровни альдостерона, измеренные утром, когда пациент проснулся, и через 2-4 часа, стоя, также могут помочь в дифференциации: при аденоме уровни снижаются, а при гиперплазии - повышаются. В спорных случаях проводится билатеральная катетеризация вен надпочечников для измерения уровней кортизола и альдостерона. При одностороннем избытке - опухоль, при двустороннем - гиперплазия.

Диагностика первичного гиперальдостеронизма

Что нужно обследовать?

Как обследовать?

Какие анализы необходимы?

К кому обратиться?

Лечение первичного альдостеронизма

Опухоли могут быть удалены лапароскопически. После удаления аденомы артериальное давление уменьшается у всех пациентов; полная ремиссия наблюдается у 50-70 %. При гиперплазии надпочечников у 70 % остается гипертензия после билатеральной адреналэктомии; следовательно, хирургическое лечение не рекомендуется. Гиперальдостеронизм у данных пациентов можно контролировать спиронолактоном, начиная с 300 мг внутрь 1 раз в день и снижая до поддерживающей дозы, обычно около 100 мг 1 раз в день более 1 месяца; или амилоридом (5-10 мг) или другими К-сберегающими диуретиками. Около 1/2 таких пациентов нуждаются в дополнительной антигипертензивной терапии.

Лечение первичного гиперальдостеронизма

!
Обнаружили ошибку? Выделите ее и нажмите Ctrl+Enter.




Поделись в социальных сетях

Сообщите нам об ошибке в этом тексте:
Просто нажмите кнопку "Отправить отчет" для отправки нам уведомления. Так же Вы можете добавить комментарий.