Пемфигоид рубцующий: причины, симптомы, диагностика, лечение

Синонимы: дерматит буллезный синехиальный атрофирующий слизистый Лорта-Жакоба, пемфигоид доброкачественный слизистых оболочек

Причины и патогенез пемфигоида рубцующего до конца не изучены. В патогенезе большое значение имеет нарушение в системе иммунитета, так как в крови обнаружаются циркулирующие lgG-антитела и отложение IgG и СЗ-компонента комплемента в области базальной мембраны кожи слизистой оболочки.

Симптомы пемфигоида рубцующего. Заболевание часто встречается у женщин после 50 лет. Клиническая картина дерматоза включает поражение слизистой глаз, полости рта, редко - носа, глотки, мочеиспускательного канала и кожи. Приблизительно у 40 % больных рубцующий пемфигоид начинается с явления конъюнктивита, сопровождаясь светобоязнью и слезотечением. Сначала обычно поражается один глаз, со временем (в среднем от 3 до 6 месяцев) вовлекается и второй глаз. Постепенно появляются эфемерные субконъюнктивальные малозаметные пузырьки, на которые больные могут и не обратить внимания. Начало образования рубца в подконъюнктивальной ткани клинически проявляется в виде небольших спаек между нижним и верхним веками или конъюнктивой век и глазного яблока. В патологический процесс вовлекается вся конъюнктива. В результате рубцевания отмечаются сморщивание конъюнктивы, сращение конъюнктивального мешка (симблефарон), веки срастаются с глазным яблоком, глазная щель суживается, возникает ограничение подвижности глазного яблока, развиваются эктропион с трихиазисом, деформация слезных каналов, помутнение и прободение роговой оболочки. Процесс может привести к слепоте.

Приблизительно у 30 % больных заболевание начинается с поражения слизистой полости рта (часто мягкого неба, миндалин, щек и язычка), где на внешне неизмененной слизистой оболочке или на эритроматозном фоне появляются пузыри с толстой покрышкой. Пузыри то появляются, то исчезают, рецидивируя годами на одних и тех же местах. Размеры пузырей от 0,3 до 1 см и более с серозным или геморрагическим содержимым. После разрушения покрышки пузыря образуются малоболезненные эрозии, не склонные к периферическому росту. В течение нескольких месяцев или лет на слизистой оболочке рта появляются рубцово-спаечные и атрофические изменения с нарушением функции языка. При поражении слизистой оболочки носа наблюдается атрофический ринит с образованием в дальнейшем сращений между носовой перегородкой и раковинами. Могут возникать спайки в глотке, в углах рта, структуры пищевода, ануса, уретры, фимоз, спайки между малыми половыми губами и нарушение функции этих органов.

Редко отмечается поражение кожи. При этом пузыри на коже, как правило, единичны и редко становятся генерализованными. Высыпания часто располагаются на коже волосистой части головы, лица, туловища, наружных половых органов, областей вокруг пупка и ануса, реже - конечностей. Обычно они появляются после высыпаний на слизистых оболочках и в очень редких случаях предшествуют изменениям на слизистых оболочках. Пузыри имеют различную величину (от 0,5 до 2 см в диаметре), прозрачную или геморрагическую жидкость. После вскрытия пузырей образуются розовые, слегка мокнущие эрозии, которые быстро покрываются сухими корками. Эрозии эпителизируются с образованием атрофических рубцов. Возможно рецидивирование дерматоза на одних и тех же местах.

При рубцующем пемфигоиде симптом Никольского бывает отрицательным, в очагах поражения клетки Tzanck никогда не обнаруживаются. Общее состояние больных, как правило, не нарушается.

Гистопатология. При гистологическом исследовании конъюнктивы и кожи обнаруживают подэпителиально расположенные пузыри, без акантолиза. В содержимом пузыря отмечаются эозинофилы, в сосочковом слое подслизистой ткани - отек и значительная инфильтрация, состоящая, в основном, из лимфоцитов и гистиоцитов. В поздних стадиях заболевания развивается фиброз подслизистого слоя и верхней части дермы.

Дифференциальный диагноз проводят с обычной и эритематозной пузырчаткой, буллезным пемфигоидом Левера, синдромом Стивенса-Джонсона, буллезной формой герпетиформного дерматита, болезнью Бсхчета.

Лечение пемфигоида рубцующеготакое же, как и при буллезном пемфигоиде. Эффективны системные глюкокортикостероиды, ДДС, сочетание глюкокортикостероидов с пресоцилолом или делагилом. Применяют витамины А, В, Е, биостимуляторы (алоэ) и рассасывающие (лидаза) препараты, местно - глюкокортикостероиды в виде аэрозолей и обкалывания.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7]