Парциальная красноклеточная аплазия

Термин «парциальная красноклеточная аплазия» (ПККА) описывает группу нозологических форм, характеризующихся анемией в сочетании с ретикулоцитопенией и исчезновением или значительной редукцией числа морфологически определяемых, равно как и ранних коммитированных предшественников эритропоэза в костном мозге. Классификация разделяет ПККА на врождённые и приобретённые формы.

Классификация

Врождённые:

• конституциональная;
• анемия Даймонда-Блекфена.

Фетальные:

• водянка плода вследствие внутриутробной инфекции парвовирусом В19.

Приобретённые:

• транзиторные;
• транзиторная эритробластопения детей (ТЭД);
• парвовирусная инфекция на фоне напряжённого эритропоэза.

Опухоле-ассоциированные:

• тимома, лимфомы, хронический лимфолейкоз, МДС, хронический миелоидный лейкоз (ХМЛ), карциномы.

Иммунные:

• идиопатические;
• системные заболевания соединительной ткани.

Лекарственные.

Самые частые формы таких заболеваний у детей - это анемия Даймонда-Блекфена, транзиторная эритробластопения детей и апластические кризы при врождённых гемолитических анемиях. Опухоль-ассоциированные, лекарственные и иммунные формы ПККА у детей очень редки.

Транзиторная эритробластопения детей

Транзиторная эритробластопения выступает, по всей вероятности, самой частой формой ПККА у детей, однако вследствие транзиторного характера далеко не все случаи транзиторной эритробластопении зафиксированы.

Типичным признаком выступает наличие «вирусной» продромы, через несколько недель после которой развивается анемический синдром. Анемия в соответствии с названием синдрома бывает нормохромной и гипорегенераторной, то есть сочетается с ретикулоцитопенией и полным отсутствием эритробластов у 90% пациентов. Нарушений других гемопоэтических ростков не обнаруживают. Врождённые аномалии развития, характерные для анемии Даймонда-Блекфена, не встречаются при транзиторной эритробластопении. Причиной эритробластопении при транзиторной эритробластопении служит наличие гуморальных или клеточных ингибиторов эритропоэза. Диагноз транзиторной эритробластопении ставится ретроспективно, после разрешения анемии. На «выходе реконвалесценты транзиторной эритробластопении демонстрируют признаки «стрессового» гемопоэза - экспрессию I антигена на эритроцитах и повышение фетального гемоглобина. Лечения транзиторной эритробластопении не требуется, за исключением трансфузий при плохой переносимости анемии.

Парциальная красноклеточная аплазия вследствие парвовирусной инфекции

Парвовирус В19 - широко распространённый в природе вирус. Самым ярким острым синдромом, вызываемым парвовирусом В19 у детей, служит внезапная экзантема. Рецептором вируса выступает Р-антиген поверхности эритроцитов и эритробластов, поэтому поражение эритропоэза типично для любой инфекции парвовирусом В19. Быстрый клиренс вируса и высокий «мобилизационный резерв» эритропоэза - главные причины отсутствия серьёзных гематологических последствий инфекции парвовирусом В19 у гематологически интактного иммунокомпетентного хозяина. Если анализ крови взяли непосредственно после острой инфекции, в нём обнаруживается ретикулоцитопения. У пациентов с напряжённым гиперпролиферативным эритропоэзом, характерным для хронических гемолитических анемий, талассемий, дизэритропоэтических анемий, поражение эритрокариоцитов парвовирусом В19 вызывает тяжёлую, но транзиторную красноклеточную аплазию, разрешающуюся в течение нескольких недель. Реже апластический криз развивается при других анемиях, в частности при железодефицитной анемии. Для этого вида ПККА типично присутствие немногочисленных, но практически патогномоничных гигантских пронормобластов. Диагноз транзиторного апластического криза легко установить у больных с документированным хроническим гемолизом, однако у больных с субклинической гемолитической анемией апластический криз может быть первым проявлением заболевания. У больных с апластическим кризом на момент презентации ПККА, как правило, имеется виремия, поэтому зафиксировать диагноз ПККА вследствие парвовирусной инфекции можно с помощью обнаружения вируса в костном мозге или крови с помощью dot Mrt-гибридизации. Амплификация вирусного генома с помощью ПЦР Менее надёжна, поскольку парвовирус может длительно персистировать в костном мозге после острой инфекции совершенно бессимптомно.

У больных с врождённым или приобретённым иммунодефицитом, лишённых адекватного противовирусного ответа, парвовирус В19 может вызывать хроническую тяжёлую ПККА. У таких детей эффективно введение высоких доз (2-4 г/кг) коммерческих внутривенных иммуноглобулинов, которые содержат достаточное количество антител к парвовнрусу.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8], [9], [10], [11], [12], [13], [14], [15]