^

Здоровье

A
A
A

Парапсориаз

 

Парапсориаз (син. morbus Brocq) - клинически гетерогенное заболевание с неизученным патогенезом.

Впервые описал в 1902 г. Brocq. Он объединил в одну группу три дерматоза, имеющих некоторые общие черты: хроничность течения, поверхностный характер пятнисто-чешуйчатой сыпи, отсутствие каких-либо субъективных ощущений и общих явлений, резистентность к терапии.

Код по МКБ-10

Причины парапсориаза

Причины и патогенез парапсориаза окончательно не изучены. В развитии заболевания большое значение придают перенесенным инфекциям (грипп, ангина и др.), наличию очагов хронической инфекции (хронический тонзиллит, гайморит, пиелонефрит и др.), сосудистым изменениям, иммунным нарушениям. Среди факторов, способствующих развитию парапсориаза, отмечаются иммунные нарушения, аллергические реакции, дисфункции эндокринной системы, различные инфекции и вирусные заболевания, играющие важную роль при остром вариолиформном парапсориазе.

Патогенез

При гистологическом исследовании специфических изменений не отмечается. Все формы парапсориаза имеют спонгиоз, акантоз, слабовыраженный паракератоз. Характерны вакуольная дистрофия клеток базального слоя, экзоцитоз. В дерме расширены сосуды, вокруг них инфильтрат из пояиморфноядерных лейкоцитов, лимфоцитов и гистиоцитов. При остром парапсориазе отмечаются гиперкератоз, акантоз, вакуольное перерождение клеток мальпигиевой сети с образованием в некоторых случаях внутриэпидермальных пузырьков; в дерме - плотный околососудистый инфильтрат с преобладанием лимфоцитов; участки гибели ткани с образованием некротических корок.

Патоморфология парапсориаза

В свежих элементах бляшечного парапсориаза отмечаются отек сосочкового слоя дермы, очаговые лимфогистиоцитарные инфильтраты различной интенсивности, в эпидермисе - очаговый паракератоз, небольшой акантоз с очаговым межклеточным отеком и экзоцитоз. Сосуды, как правило, расширены, эндотелий набухший, вокруг них выявляются лимфогистиоцитарные элементы.

При крупнобляшечном варианте изменения в коже более выражены. Инфильтрат более густой, лимфогистиоцитарного характера, с выраженным эпидермотропизмом, иногда с образованием внутриэпидермальных полостей, заполненных клетками инфильтрата. При исследовании состава инфильтрата при крупнобляшечной форме парапсориаза методами электронной микроскопии и цитофотометрии И.М. Разнатоиским (1982) показано, что в его составе находится много недифференцированных лимфоцитов и очень активных гистиоцитов, при цитофотометрии получены атипичные гистограммы с увеличением среднего содержания ДНК выше диплоидного стандарта. С.Е. Orfanos и D. Tsambaos (1982) нашли в инфильтрате крупнобляшечного парапсориаза ультраструктурные признаки клеток Сезари (от 11 до 30 %), находящихся не только в дермальном инфильтрате, но и внутри эпидермиса, контактирующих с эпидермальными макрофагами и эпителиоцитами. Подобные факты дают основание этим авторам отнести крупнобляшечный парапсориаз к лимфопролифератииным заболеваниям.

При лихеноидном парапсориазе патогистология кожи напоминает таковую при других формах, однако отличается более густым и полосовидным инфильтратом, состоящим из лимфоцитов, гистиоцитов и плазматических клеток в верхней части дермы. Характерны расширение и утолщение стенок венул, особенно в периферической части инфильтрата. Эпидермис несколько утолщен, в нем отмечается выраженный экзоцитоз с образованием паракератотических очагов и роговом слое. При электронно-микроскопическом исследовании среди клеток инфильтрата выявлено значительное количество атипичных форм лимфоцитов, напоминающих клетки Сезари, на основании чего эти авторы относят данную форму, так же как и предыдущую, к лимфомам.

При остром лихеноидном и вариолиформном парапсориазе наблюдаются утолщение эпидермиса, очаговый паракератоз, вакуолизация и дистрофические изменения клеток шиповатого слоя, нередко с образованием внутриэпидермальных пузырьков и очажков некроза, а также ретикулярной дистрофии с экзоцитозом лимфоидных и гистиоцитарных элементов. В дерме - лимфогистиоцитарный инфильтрат, как периваскулярный, так и сливающийся. Значительные изменения находят в сосудах в виде васкулита, периваскулита с диапедезом эритроцитов, иногда тромбоза и некротических изменений в сосудистых стенках. На этом основании некоторые авторы относят данную форму к васкулитам.

При каплевидном парапсориазе отмечаются резко выраженный паракератоз, спонгиоз, что может напоминать себорейную экзему или псориаз, однако он отличается от последних вакуольной дистрофией базальных клеток эпидермиса и выраженным экзоцитозом клеток инфильтрата. И.М. Разнатовский (1982) при этой форме находил значительные изменения в стенках сосудов поверхностной сети и периваскулярную, муфтообратую, преимущественно лимфоцитарную инфильтрацию. Однако иммунологические исследования не подтвердили принадлежность каплевидного парапсориаза к аллергическим васкулитам.

Лихеноидный и бляшечный парапсориаз дифференцирует от начальной стадии грибовидного микоза. При парапсориазе в отличие от грибовидного микоза обнаруживают умеренно выраженную пролиферацию эпидермиса, мономорфный лимфогистиоцитарныи инфильтрат. В дерме в составе инфильтрата нет атипичных клеток. Острый лихеоидный вариолиформный парапсориаз ввиду выраженности сосудистых изменений следует дифференцировать от аллергического васкулита, от которого эта форма отличается отсутствием в инфильтрате нейтрофильных гранулопитов, осколков их ядер и фибриноидных депозитов вокруг капилляров.

Гистогенез парапсориаза

Иммуноморфологическими методами доказан иммунный генез некоторых форм парапсориаза. Так, пользуясь иммунопероксидазной техникой в сочетании с моноклинальными антителами, F.M. McMillan и соавт. (1982) обнаружили, что в инфильтрате при бляшечном парапсориазе имеются Т-лимфоциты типа Т-хелперов и Т-супрессоров с преобладанием Т-хелперов. При остром лихеноидном и вариолиформном парапсориазе обнаружены циркулирующие иммунные комплексы, отложения в стенках сосудов и в базальной мембране эпидермиса IgM и СЗ-компонента комплемента, что послужило основанием для отнесения этой формы парапсориаза к иммунокомплексным болезням. Обнаружено, что в инфильтрате при этой форме большинство клеток - Т-лимфоциты. причем преобладают Т-супрессоры. Указанные данные позволяют предположить важную роль клеточно-опосредованных иммунных реакций в гистогенезе этой формы заболевания.

Симптомы парапсориаза

Парапсориаз часто встречается весной и осенью. Клинически традиционно различают четыре формы заболевания: каплевидную, бляшечную, лихеноидную и вариолиформную (острую). В группу папулезных форм парапсориаэа W.N. Meigei (1982) относит лимфоматоидный папулез, который в настоящее время принято считать псевдолимфомой.

Имеются отдельные наблюдения смешанного парапсориаза - каплевидного и бляшечного, каплевидного и лихеноидного.

Бляшечный парапсориаз

В зависимости от размеров бляшек различают доброкачественный мелкобляшечный и склонный к трансформации в лимфому крупнобляшечный парапсориаз. Поверхность некоторых очагов поражения может выглядеть как бы атрофичной, морщинистой, напоминая смятую папиросную бумагу. Могут быть телеангиэктазии, де- и гипопигментации, что придает очагам сходство с пойкилодермией. Зуд обычно отсутствует. Появление зуда, усиление инфильтрации могут быть признаками развития грибовидного микоза, других вариантов лимфом.

Дерматоз начинается с появления пятен или слабо инфильтрированных бляшек бледно-розового цвета с желтовато-бурым оттенком; величина их колеблется от 3 до 5 см, очертания овальные, округлые или неправильной формы. Очаги поражения, как правило, плоские, не возвышаются над уровнем окружающей нормальной кожи и располагаются на туловище или конечностях. Элементы сыпи не склонны к слиянию, на их поверхности имеются мелкопластинчатые или отрубевидные чешуйки. Иногда на поверхности очагов поражения появляются нежные морщинки, напоминающие смятую папиросную бумагу (псевдоатрофия). Субъективные ощущения отсутствуют; иногда наблюдается небольшой непостоянный зуд. Дерматоз протекает хронически.

Каплевидный парапсориаз

Данная разновидность проявляется высыпанием многочисленных округлых узелков величиной до чечевицы, розового или светло-коричневого цвета. Центр сыпи покрыт коричневато-сероватыми чешуйками. Элементы сыпи располагаются на коже туловища, верхних и нижних конечностей, но могут появляться и на других участках. При данной форме парапсориаза наблюдаются три феномена: феномен облатки (при осторожном снятии чешуйки она отделяется целиком), феномен скрытого шелушения (при поскабливании поверхности высыпаний удается вызвать отрубевидное шелушение) и симптом пурпуры (при интенсивном поскабливании высыпаний появляются точечные кровоизлияния). Элементы исчезают бесследно, иногда оставляя лейкодермические пятна. Заболевание может протекать годами.

Лихеноидный парапсориаз

Лихеноидный парапсориаз (син.: lichen variegatus, parapsoriasis variegata) - крайне редко встречающаяся форма, основной элемент сыпи которой - конусовидная папула округлых или овальных очертаний, красновато-желтого или красновато-коричневатого цвета с гладкой, слегка блестящей поверхностью, иногда покрытой плотно сидящей белесоватой чешуйкой. Высыпания располагаются в виде полосок, которые, перекрещиваясь между собой, придают очагам сетевидный характер. Существование этой формы признается не всеми. А.А. Каламкарян (1980) разделяет мнение С.Т, Павлова (1960) и считает, что лихеноидный парапсориаз представляет собой начальную форму сосудистой атрофической пойкилодермии Якоби. Элементы сыпи часто располагаются на туловище и конечностях. Зуд обычно отсутствует. Лихеноидный парапсориаз отличается большой резистентностью к терапии.

Острый парапсориаз Муха-Габермана

Острый парапсориаз Муха-Габермана (син.: острый лихеноидный и осненнеподобный лишай, parapsoriasis lichenoides et varioliformis Mucha-Haberman) отличается от других форм парапсориаза полиморфизмом высыпаний: встречаются пузырьковые, папулезные, пустулезные, варицелеподобные, геморрагические высыпания, некротические корки, занимающие значительные участки кожного покрова, в том числе и волосистую часть головы, кожу лица, кистей и стоп. Одновременно могут быть типичные для каплевидного парапсориаза элементы. Заболевание начинается остро, в большинстве случаев регрессирует полностью, оставляя на месте вариолиформных элементов оспоподобные рубчики; реже после исчезновения острых проявлений остается картина каплевидного парапсориаза, что дало основание ряду авторов рассматривать вариолиформный парапсориаз как вариант каплевидного с острым течением. В то же время O.K. Шапошников и Н.В. Дсменкова (1974) и другие ангоры считают его формой аллергического васкулита. Острый парапсориаз Муха-Габермана начинается остро и быстро принимает генерализованный характер. Некоторые дерматологи считают, что острый парапсориаз является вариантом каплевидной формы с острым течением. Клиническая картина характеризуется полиморфизмом. Элементы высыпаний рассеяны, симметричны, не группируются. Одновременно с типичными высыпаниями имеются пузырьковые, пустулезные, варицеллоподобные элементы, геморрагические узелки, некротические корочки. После разрешения высыпаний остаются осповидные атрофические рубчики. Наблюдаются высыпания на слизистых оболочках половых органов и полости рта. У отдельных больных наблюдаются продромальные явления в виде общей слабости, головной боли и недомогания, субфебрильной температуры и увеличения периферических лимфатических узлов.

Отмечена трансформация бляшечного и лихеноидного парапсориаза в грибовидный микоз.

Что нужно обследовать?

Дифференциальная диагностика

Каплевидный парапсориаз дифференцируют с псориазом, вторичным папулезным сифилисом, красным плоским лишаем и пойкилодермией типа Jacobi; бляшечный парапсориаз - с грибовидным микозом, себорейной экземой, хронической трихофитией кожи; острый парапсориаз - с ветряной оспой.

К кому обратиться?

Лечение парапсориаза

При каплевидном парапсориазе производят санацию очагов инфекции. Назначают антибиотики широкого спектра действия, гипосенсибилизирующие, антигистаминные, сосудистые (теоникол, компламин) препараты. При хронической и подострой формах в стадии разрешения рекомендуют ПУВА-терапию. Если эффект от вышеуказанного лечения оказывается недостаточно эффективным, назначают небольшие дозы глюкокортикостероидов.

Наружно назначают местные глюкокортикостероидные, рассасывающие мази.

При бляшечном и лихеноидном парапсориазе проводят те же лечебные мероприятия, что и при каплевидном, однако лечение представляет значительные трудности.

!
Обнаружили ошибку? Выделите ее и нажмите Ctrl+Enter.




Болезни

Новейшие исследования по теме Парапсориаз

Ученые утверждают, что курение матери в последнем триместре беременности повышает риск атопического дерматита у ребенка

Поделись в социальных сетях

Сообщите нам об ошибке в этом тексте:
Просто нажмите кнопку "Отправить отчет" для отправки нам уведомления. Так же Вы можете добавить комментарий.