^

Здоровье

A
A
A

Остеогенная саркома

 

Остеогенная саркома - злокачественная костная опухоль, развивающаяся вследствие злокачественной трансформации быстро пролиферирующих остеобластов и состоящая из веретенообразных клеток, формирующих злокачественный остеоид.

Код по МКБ-10

  • С40. Злокачественное новообразование костей и суставных хрящей конечностей.
  • С41. Злокачественное новообразование костей и суставных хрящей других и неуточнённых локализаций.

Эпидемиология

Заболеваемость остеогенной саркомой составляет 1,6-2,8 случая на 1 млн детей в год. До 60% всех случаев заболевания приходится на 2-е десятилетие жизни.

Чем вызывается остеогенная саркома?

Большинство случаев заболевания бывает спонтанными, однако доказано значение лучевого воздействия и предшествовавшей химиотерапии в последующем развитии осгеогенной саркомы, а также связь с наличием гена ретикобластомы RB-1. Повышенную заболеваемость регистрируют у лиц с болезнями Педжета (деформирующий остоз) и Олье (дисхондроплазия).

Типичным источником опухолевого роста бывает метадиафизарная зона роста. Поражение метадиафиза для остеогенной саркомы более характерно, чем для Юинга, но не может служить её патогномоничным симптомом. В 70% случаев происходит поражение зоны, прилежащей к коленному суставу - дистального метадиафиза бедренной кости и проксимального метадиафиза большеберцовой кости. В 20% случаев страдает проксимальный метадиафиз плечевой кости. Поражение костей позвоночника, черепа и таза происходит крайне редко и обычно связано с фатальным прогнозом в связи с невозможностью радикальной операции.

Как проявляется остеогенная саркома?

Остеогенная саркома кости, возникающая, как правило, в центральных отделах, в процессе роста разрушает корковый слой и вовлекает в опухоль мягкие ткани конечности. По этой причине к моменту диагностики она обычно приобретает двухкомпонентную структуру, т.е. состоит из костного и внекостного (мягкотканого) компонентов. На продольном разрезе резецированной вместе с опухолью кости обнаруживают широкую инвазию костномозгового канала.

По морфологии опухолевого роста выделяют следующие типы осгеогенной саркомы: остеопластический (32%), остеолитический (22%) и смешанный (46%). Этим морфологическим типам соответствуют варианты рентгенологической картины опухоли. Выживаемость больных не зависит от рентгеноморфологического варианта. Отдельно выделяют заболевание с хрящевым (хондрогекным) компонентом. Её частота составляет 10-20%. Прогноз при этом варианте опухоли хуже, чем при остеогенной саркоме с отсутствием хрящевого компонента.

По расположению относительно костномозгового канала рентгенологически разделяют классическую, периостальную и паростальную формы опухоли.

  • Остеогенная саркома классической формы составляет подавляющее большинство случаев этой болезни. При ней отмечают типичные клинические и рентгенологические признаки поражения всего поперечника кости с выходом процесса на надкостницу и дальше в окружающие ткани с формированием мягкотканного компонента и заполнением опухолевыми массами костномозгового канала.
  • Остеогенная саркома периостальной формы характеризуется поражением кортикального слоя без распространения опухоли на костномозговой канал. Возможно, эту форму следует считать вариантом или этапом развития классической опухоли до момента её распространения на костномозговой канал.
  • Паростальная остеогенная саркома исходит из коркового слоя и распространяется по периферии кости, не проникая в глубь коркового слоя и в костномозговой канал. Прогноз при этой форме, составляющей 4% всех заболеваний и встречающейся преимущественно в старшем возрасте, лучше, чем при классической форме.

Что нужно обследовать?

К кому обратиться?

Как лечится остеогенная саркома?

Стратегия лечения со времени описания этой опухоли Ewing в 1920 г. до 70-х гг. XX в. сводилась к органоуносящим операциям - ампутациям и экзартикуляциям. По литературным данным, 5-летняя выживаемость при такой тактике не превышала 20%, а частота местных рецидивов достигала 60%. Гибель больных происходила, как правило, в течение 2 лет вследствие метастатического поражения лёгких. С современных позиций, с учётом способности остеогенной саркомы к раннему гематогенному метастазироваиию. возможность благоприятного исхода без применения химиотерапии маловероятна.

В начале 70-х гг. XX в. появились сообщения о первых случаях эффективного химиотерапевтического лечения этой опухоли. С тех пор прочно утвердилось положение, что, как и при других злокачественных опухолях у детей, при остеогенной саркоме успешным может быть лишь лечение, включающее полихимиотералию. В настоящее время в лечении доказана эффективность антрацикликовых антибиотиков (доксорубицин), алкилирующих агентов (циклофосфамид, ифосфамид). производных платины (цисплатан. карбоплатин), ингибиторов топоизомеразы (этопозид) и высоких доз метотрексата. Химиотерапию проводят в нсоадъювантном (до операции) и адьювантном (после операции) режимах. Регионарная (внутриартериальная) химиотерапия не сопровождается более высокой эффективностью по сравнению с системной (внутривенной). С учётом этого следует предпочитать внутривенный способ инфузии цитостатиков. Остеогенная саркома относится к радиорезистентным опухолям, лучевую терапию при ней не применяют.

Вопрос об очерёдности проведения хирургического и химиотерапевтического этапов лечения лёгочных метастазов остеогенной саркомы решают в зависимости от выраженности и динамики метастатического процесса. В тех случаях, когда выявлено до четырёх метастазов в одном лёгком, лечение целесообразно начинать с удаления метастазов с последующей химиотерапией. При обнаружении более четырёх метастазов в лёгком или двустороннего метастатического поражения инициально проводят химиотерапию с последующей возможной радикальной операцией. При изначально нерезектабельном характере метастатического поражения лёгких, наличии опухолевого плеврита и сохранении нерезектабельности метастазов после проведения химиотерапевтического лечения выполнение попытки хирургического лечения метастазов нецелесообразно.

Какой прогноз имеет остеогенная саркома?

Прогноз лучше в возрастной группе от 15 лет до 21 года по сравнению с младшими пациентами, во всех возрастных группах прогноз лучше у лиц женского пола. Остеогенная саркома имеет тем хуже прогноз, чем больше кость, в которой она возникла, что связывают с возможным более длительным скрытым течением опухолевого процесса и достижением большей массы опухолевых клеток до этапа диагностики и начала специального лечения.

В настоящее время достигнута 70% общая 5-летняя выживаемость при осгеогенной саркоме при условии проведения программного лечения. Показатели выживаемости в зависимости от органоуносящей или органосохраняющей операции не различаются. При метастатическом поражении лёгких показатель общей 5-летнсй выживаемости составляет 30-35%. Раннее появление (в сроки до 1 года от окончания лечения) метастазов в лёгкие в большей степени снижает вероятность выздоровления, по сравнению с диагностикой метастазов в более поздние сроки. Прогноз фатален при нерезектабельных лёгочных метастазах, метастатическом поражении костей и лимфатических узлов, нереэектабельности первичной опухоли. Прогноз тем хуже, чем младше пациент. Девочки выздоравливают чаще мальчиков.

 

Медицинский эксперт-редактор

Портнов Алексей Александрович

Образование: Киевский Национальный Медицинский Университет им. А.А. Богомольца, специальность - "Лечебное дело"

Другие врачи

!
Обнаружили ошибку? Выделите ее и нажмите Ctrl+Enter.




Поделись в социальных сетях

Сообщите нам об ошибке в этом тексте:
Просто нажмите кнопку "Отправить отчет" для отправки нам уведомления. Так же Вы можете добавить комментарий.