^

Здоровье

A
A
A

Особенности поражения сердца при системной склеродермии

Предположительные механизмы патологии сердца при системной склеродермии (ССД) включают ишемическое повреждение, развитие миокардита, прогрессирующего фиброза, системную гипертензию и легочную артериальную гипертензию (ЛАГ) с развитием хронического легочного сердца.

Одной из важных гипотез поражения сердца при системной склеродермии является ишемическое повреждение интрамуральных сосудов с развитием фибриноидного некроза, фиброза и гипертрофии интимы с сужением просвета, что проявляется стенокардией, острым инфарктом миокарда и внезапной смертью.

Типичными морфологическими изменениями являются линейные некрозы кардномиоцитов, появление которых связывают с преходящим спазмом сосудов вследствие локального синдрома Рейно. У большинства пациентов с системной склеродермией с доказанной ИБС имеются и признаки периферического синдрома Рейно.

Наряду с такими механизмами ишемического повреждения при ССД, как спазм коронарных артерий, поражение микроциркуляторного русла, окклюзионное поражение сосудов сердца, обсуждают и вклад макрососудистого звена (коронарных артерий) в развитие и прогрессирование патологии сердца. Ранее полагали, что коронарные артерии при системной склеродермии интактны и кардиосклероз не является следствием ангиогенных процессов, В настоящее время показано утолщение интимы коронарных сосудов, сужение их просвета, что свидетельствует о сложном происхождении склеродермического кардиосклероза,

Механизмы развития легочной гипертензии при системной склеродермии до конца не изучены. Воспаление рассматривают как основной патогенетический фактор. Индурация макрофагами и Т-лимфоцитами сосудистой стенки отмечена как при первичной ЛАГ, так и ассоциированной с ССД. Клетки воспаления продуцируют факторы роста, такие, как тромбоцит-продуцируемый фактор роста, сосудистый эндотелиальный фактор роста, которым придается большое значение в патогенезе легочной гипертензии. У пациентов с системной склеродермией антиядерные и антигистоновые антитела ассоциируются с сосудистыми поражениями.

Традиционная концепция развития легочной гипертензии как результата легочной вазоконстрикции в последние годы претерпела значительные изменения. Однако некоторые авторы указывают, что у пациентов с ССД, имеющих легочную гипертензию, синдром Рейно встречается чаще, чем у больных без нее, поэтому авторы рассматривают гипотезу о существовании так называемого легочного синдрома Рейно.

В генезе легочной гипертензии при системной склеродермии установлено нарушение эндотелийзависимой вазодилатации, что связывают со снижением активности эндотелиальной NO-синтазы. Кроме оксида азота, эндотелиальные клетки продуцируют вазодилатируюший фактор простациклин, участвующий в обеспечении аититромбогенных свойств сосудистой стенки и воздействующий на пролиферативные процессы в интиме и адвентиции сосудов легких. Снижение экспрессии простациклина установлено у пациентов с тяжелой легочной гипертензией, ассоциированной с ССД.

При осложненной легочной гипертензии ССД отмечают повышение вазокоистрикторного пептида эндотелина-1, а также серотонина, особенно при выраженном синдроме Рейно. Легочный тромбоз in situ - один из патогенетических механизмов легочной гипертензии при системной склеродермии, наиболее часто реализующийся при сопутствующем антифосфолипидном синдроме.

Симптомы поражения сердца при системной склеродермии

При системной склеродермии описано поражение всех трех оболочек сердца: поражение миокарда наблюдается в 83-90%, эндокарда - в 18-35%, перикарда - в 13—21% случаев. Часто обнаруживают мультисегментарные нарушении перфузии миокарда в покое или при нагрузке, миокардиальный фиброз, очаговый кардиосклероз с явлениями прогрессирующей хронической сердечной недостаточности.

Установлено, что при системной склеродермии с поражением скелетной мускулатуры патология миокарда происходит в 21% случаев и в 10% случаен у пациентов без скелетной миопатии.

Клинически выраженный миокардит встречается редко, что находится в диссоциации сданными аутопсии, при которой часто отмечают очаговый или диффузный фиброз миокарда и линейные некрозы кардиомиоцитов. Особенности миокардита при ССД - отсутствие значимой патологии крупных венечных артерий и частое поражение правого желудочка и субэндокардиальных отделом миокарда.

Поражение эндокарда при системной склеродермии встречается реже, чем миокарда, и характеризуется краевым склерозом и укорочением хорд митрального клапана с развитием митральной недостаточности и пролапса митрального клапана.

Изменения перикарда (фибринозный, адгезивный, выпотной перикардит) наблюдают у 15-20% больных, и они ассоциируются с локальной кожной формой системной склеродермии. Клинические признаки: одышка, ортопноэ и отеки. Тампонада сердца, как правило, не развивается ввиду небольшого перикардиального выпота. Необходимо отметить, что перикардит может развиваться как первичное проявление системной склеродермии, гак и вследствие уремии. Показана возможность развития панкардита - комбинированного поражения миокарда, перикарда и эндокарда с характерным преобладанием процессов фиброза.

Развитие системной артериальной гипертензии при системной склеродермии обусловлено как поражением сосудов почек, так и ятрогенпыми (глюкокортикоидное лечение) причинами. Высокая частота развития интерстициального поражения легких и развития ЛАГ создает предпосылки для развития легочного сердца

Частота встречаемости легочной гипертензии у пациентов с системной склеродермией варьирует от 0 до 60%. Примерно у 33% больных диффузной формой системной склеродермии устанавливают легочную гипертензию - как изолированную, гак и обусловленную интерстициальным поражением легких. У пациентов с СRЕSТ-синдромом ЛАГ встречают чаще (60%). Развитие ЛАГ служит причиной смерти ряда пациентов с ССД и во многом определяет прогноз для жизни. Двухлетняя выживаемость больных с СRЕSТ-синдромом и ЛАГ составляет 40%, в то время как в отсутствие ЛАГ - 80%.

Основное клиническое проявление легочной гипертензии при системной склеродермии - одышка при физической нагрузке. Другие симптомы - сердцебиение, а также признаки недостаточности правого желудочка, прежде всего отеки и асцит. В последнее десятилетие в отечественной и зарубежной литературе обсуждается проблема ремоделирования правых отделов сердца при ЛАГ. Установлена достоверная зависимость расширения полости правого желудочка и гипертрофии его стенки от степени ЛАГ, степени снижения фракwии выброса и нарастания ЛАГ, что ставит вопрос о необходимости выделения ранних признаков поражения сердца, как правых, так и левых его отделов, чтобы определить «терапевтическое окно» для воздействия на основные механизмы прогрессирования системной склеродермии.

К объективным признакам легочной гипертензии, обнаруживаемым при аускультации сердца, относят акцент и/или раздвоение первого тона над легочной артерией либо усиление его на вдохе. Однако они появляются лишь при повышении давления в легочной артерии в 2 раза. Пульсация во втором межреберье слева, появление систолического и диастолического шумов регистрируются лишь при тяжелой легочной гипертензии.

Развитие поражения сердца при системной склеродермии в большинстве случаев происходит постепенно, в течение 4-6 лет, однако процесс неуклонно прогрессирует, приводя к ХСН. В 30% случаев поражение сердца является непосредственной причиной смерти больных ССД.

Патофизиологические аспекты патологии сердца при системной склеродермии включают: кардиальный синдром Рейно с вазоспазмом и нарушением микроциркуляции, ускоренный атерогенез на фоне иммунного воспаления, развитие аутоиммунного миокардита, фиброза сердца, что лежит в основе прогрессирования застойной сердечной недостаточности.

Субклиническое поражение кардиоваскулярной системы часто подтверждается данными аутопсии.

Клинически значимое поражение сердца при системной склеродермии, нарушения ритма и проводимости миокарда, ишемия, системная легочная гипертензия и застойная сердечная недостаточность ассоциируются с плохим прогнозом.

Наличие хронического легочного сердца определяет высокую инвалидизацию больных и ассоциируется с прогрессирующей легочной артериальной гипертензией, что диктует необходимость разработки современного патогенетически обоснованного лечения системной склеродермии, осложненной кардиоваскулярной патологией.

Медицинский эксперт-редактор

Портнов Алексей Александрович

Образование: Киевский Национальный Медицинский Университет им. А.А. Богомольца, специальность - "Лечебное дело"

Другие врачи

!
Обнаружили ошибку? Выделите ее и нажмите Ctrl+Enter.




Новейшие исследования по теме Особенности поражения сердца при системной склеродермии

Прохладительные напитки с добавлением сахара могут быть опасны для здоровья, оповещают мир учёные из Гарвардской школы здравоохранения (США).

Ученые обнаружили племя, в котором проживают люди, практически не имеющие никаких проблем с сердцем. Это представители боливийского поселения Цимане.

Поделись в социальных сетях

Сообщите нам об ошибке в этом тексте:
Просто нажмите кнопку "Отправить отчет" для отправки нам уведомления. Так же Вы можете добавить комментарий.