^

Здоровье

A
A
A

Опухоли зрительного нерва у детей

 

Глиомы (астроцитомы) могут поражать передний отдел зрительного пути.

 

Возможно также развитие глиом в орбите и полости черепа.

Глиома зрительного нерва (орбитальной его части)

В детском возрасте эти новообразования проявляют себя разнообразными симптомами:

  • осевой экзофтальм;
  • снижение зрения, обусловленное атрофией зрительного нерва;
  • косоглазие с ограничением подвижности глазного яблока или без нее;
  • застойный диск зрительного нерва;
  • формирование оптоцилиарных шунтов.

Характерными признаками данной патологии при рентгенографическом исследовании являются:

  • извитость зрительного нерва непосредственно в ретробульбарной области;
  • расширение канала зрительного нерва.

Глиомы зрительного нерва относятся к медленно растущим пилоидным астроцитомам. Тактика лечения до настоящего времени остается дискутабельной. Во многих случаях функции сохраняются неизменными, и ситуация отличается стабильностью на протяжении длительного периода.

Глиома хиазмы

Более распространенное новообразование, чем глиома орбиты. Клинические проявления обычно включают:

  • двустороннее снижение зрения;
  • нистагм (возможен мимический спазмус нутанс);
  • косоглазие;
  • двустороннюю атрофию зрительного нерва;
  • застойный сосок;
  • задержку развития;
  • экзофтальм встречается редко, если в патологический процесс не вовлечен сам зрительный нерв.

Тактика лечения остается спорной, так как у многих больных положение сохраняется стабильным в течение длительного времени. Обязательными компонентами лечения являются эндокринологическое обследование и коррекция выявленных эндокринологических расстройств, а также, при необходимости, лечение гидроцефалии. У больных с прогрессирующим снижением зрения оправдано применение лучевой и химиотерапии.

Менингиома

Очень редко возникает у детей, но встречается в подростковом возрасте.

Оболочечная менингиома зрительного нерва

Проявляет себя:

  • потерей зрения;
  • легким экзофтальмом;
  • косоглазием и двоением;
  • атрофией зрительного нерва;
  • наличием оптоцилиарных шунтов.

Потеря зрения может возникать на ранних стадиях заболевания и быть полной, если опухоль расположена внутри канала зрительного нерва, Лечебные мероприятия, как правило, нецелесообразны, хотя иногда производят хирургическое удаление опухоли и назначают лучевую терапию. Данная патология часто сопутствует НФ2.

Внеорбитальная менингиома

При этой патологии в процесс вовлекаются крыло сфеноидальной кости, область над турецким седлом или обонятельная борозда. Снижение зрения связано с компрессией переднего отдела зрительного пути. Редко встречается в детском возрасте.

Рабдомиосаркома

Первичные злокачественные новообразования орбиты у детей возникают исключительно редко, наиболее распространенное из них - рабдомиосаркома. В большинстве случаев опухоль развивается в возрасте 4-10 лет, однако существуют данные о появлении этой патологии у грудных детей. Описаны семейные случаи, которые относят к мутации р53 гена, локализованного на коротком плече 17 хромосомы.

Клинические проявления заболевания включают:

  • экзофтальм, который может появиться неожиданно, в течение нескольких дней, и имеет тенденцию к нарастанию;
  • эритему и отек века;
  • офтальмоплегию;
  • птоз;
  • новообразование в толще века, доступное пальпации.

Рабдомиосаркома активно распространяется за счет инвазивного роста, в некоторых случаях наблюдается вовлечение в процесс передней или средней черепной ямки, крылонебной ямки или полости носа.

КТ в типичных случаях демонстрирует однородное новообразование, с нечеткими границами. Для уточнения диагноза необходима биопсия.

Гистологическая классификация рабдомиосарком включает три следующие группы:

  1. анапластические;
  2. мономорфные;
  3. смешанные.

Длительность жизни этих больных возросла благодаря ранней диагностике заболевания и современным методам лечения. Тактика ведения включает биопсию или частичное удаление опухоли в сочетании с лучевой и химиотерапией. Из-за возможности серьезных осложнений, связанных с ранним облучением орбиты и глазного яблока, предпочтение в выборе метода воздействия отдают длительной химиотерапии.

Дисплазия орбиты

Фиброзная дисплазия орбиты - редкое расстройство невыясненной этиологии, при котором происходит замещение нормальной костной ткани на пористую фиброзную. Проявляется, как правило, в детском возрасте. Клинические симптомы зависят от того, какая стенка орбиты был первоначально вовлечена в патологический процесс.

  1. Верхняя стенка орбиты:
    • экзофтальм;
    • смещение глазного яблока и орбиты вниз.
  2. Верхняя челюсть:
    • смещение глазного яблока вверх;
    • стойкая эпифора.
  3. Клиновидная кость: атрофия зрительного нерва при вовлечении в патологический процесс канала зрительного нерва.
  4. Турецкое седло: компрессия хиазмы с последующей атрофией зрительного нерва.

Фиброзная дисплазия легко диагностируется при рентгенологическом обследовании. Имеет вид утолщенной костной ткани с зонами склероза и кист.

Тактика ведения заключается в профилактике снижения зрения в связи с атрофией зрительного нерва и в резекции пораженных участков кости.

Что нужно обследовать?

Медицинский эксперт-редактор

Портнов Алексей Александрович

Образование: Киевский Национальный Медицинский Университет им. А.А. Богомольца, специальность - "Лечебное дело"

Другие врачи

!
Обнаружили ошибку? Выделите ее и нажмите Ctrl+Enter.




Поделись в социальных сетях

Сообщите нам об ошибке в этом тексте:
Просто нажмите кнопку "Отправить отчет" для отправки нам уведомления. Так же Вы можете добавить комментарий.