^

Здоровье

A
A
A

Опухоли надпочечника

 

Опухоли надпочечника выявляют в 1-5% наблюдений при КТ живота, выполненной по другим показаниям. Однако только 1% опухолей имеет злокачественный характер. 

Код по МКБ-10

Эпидемиология

Заболеваемость раком надпочечника составляет 0,6-1,67 на 106 человек в год. Соотношение женщин и мужчин - 2,5-3:1. Наибольшую заболеваемость раком надпочечника регистрируют в возрасте до 5 и в 40-50 лет.

Причины опухолей надпочечника

Опухоли надпочечника разделяют на спорадические и ассоциированные с наследственными синдромами [синдромы Gardner, Beckwith-Wiedemann, множественной эндокринной неоплазии 1-го типа, SBLA (саркома, рак молочной железы, лёгкого и надпочечника), Li-Fraument].

В зависимости от гистогенеза выделяют опухоли коры надпочечника (альдостерома, кортикостерома, андростерома, кортикоэстрома, смешанные опухоли надпочечника, аденома, рак) и мозгового вещества надпочечников (феохромоцитома), а также первичную надпочечниковую лимфому, саркому, вторичные (метастатические) опухоли надпочечника.

Для злокачественных опухолей надпочечника характерен местно-деструирующий рост с вовлечением в процесс соседних органов (почка, печень), а также инвазией венозной системы с формированием опухолевого венозного тромбоза (надпочечниковой и нижней полой вен). Диссеминация опухолей происходит лимфогенным и гематогенным путями. При этом поражаются забрюшинные лимфатические узлы, лёгкие, печень и кости.

Симптомы опухолей надпочечника

Симптомы опухоли надпочечника складываются из проявлений первичной опухоли (пальпируемое образование, боль, лихорадка, снижение массы тела), её метастазов (симптомы опухоли надпочечника определяются локализацией отсевов опухоли) и эндокринных симптомов. Гормонально активный рак надпочечников составляет 60% всех наблюдений и может вызывать следующие эндокринные синдромы: синдром Кушинга (30%), вирилизация и преждевременное половое созревание (22%), феминизация (10%), первичный гиперальдостеронизм (2,5%), полицитемия (менее 1%), гиперкалиемия (менее 1%), гипогликемия (менее 1%), надпочечниковая недостаточность (характерно для лимфомы), резистентность к инсулину, не связанная с глюкокортикоидами, катехоламиновый криз (характерно для феохромоцитомы), кахексия.

Стадии

  • Стадия 1 - T1N0M0.
  • Стадия 2 - T2N0M0.
  • Стадия 3 - Т1 или Т2. N1M0.
  • Стадия 4 - любая Т, любая N+M1 или ТЗ, N1 или Т4.

Формы

На основании признака секреции гормонов коры надпочечников (глюкокортикоиды, минералокортикоиды, андрогены, эстрогены) выделяют функционально активные и неактивные опухоли надпочечника. Более чем в 50% случаев рак коры надпочечников функционально не активен, однако злокачественные опухоли надпочечника вызывают в 5-10% случаев синдром Кушинга.

Классификация TNM

Т - первичная опухоль:

  • Т1 - опухоль 5 см в диаметре и менее, нет местной инвазии;
  • Т2 - опухоль более 5 см в диаметре без локальной инвазии;
  • Т3 - опухоль любого размера, есть локальная инвазия, нет прорастания соседних органов;
  • Т4 - опухоль любого размера, есть локальная инвазия, есть прорастание соседних органов.

N - регионарные метастазы:

  • N0 - нет регионарных метастазов;
  • N1 - есть регионарные метастазы.

М - отдалённые метастазы:

  • М0 - нет отдалённых метастазов;
  • Ml - есть отдалённые метастазы.

Диагностика опухолей надпочечника

Обследование больных опухолями надпочечника, помимо рутинных лабораторных исследования (общий, биохимический анализы крови, коагулограмма, общий анализ мочи), должно включать тесты, направленные на выявление повышенной продукции гормонов. Для выявления синдрома Кушинга используют дексаметазоновую пробу (1 мг) и определение экскреции кортизола в моче (24 часа).

При гиперальдостеронизме оценивают концентрацию и соотношение альдостерона и ренина; при вирилизации - сывороточный уровень надпочечниковых андрогенов (андростендион, дигидроэпиандростерон сульфат) и тестостерона, а также экскрецию 17-кетостероидов в моче (24 часа); при феминизации - концентрация эстрадиола и эстрона в плазме. Для исключения феохромоцитомы необходима оценка суточной экскреции катехоламинов (эпинефрин, норэпинефрин, допамин) и их метаболитов в моче (особенно метанефрин и норметанефрин), а также уровня сывороточных метанефрина и катехоламинов.

Радиологическая диагностика опухолей надпочечника включает КТ или МРТ живота (оценка размеров и синтопии первичной опухоли, выявление метастазов), а также рентгенографию или КТ грудной полости (выявление метастазов). Радиологические признаки рака надпочечника - неправильная форма опухоли надпочечника, её размер более 4 см, высокая плотность при КТ, превышающая 20 HU, гетерогенная структура, обусловленная геморрагиями, некрозами и кальцинатами, а также инвазия окружающих структур.

Рутинное выполнение биопсии с целью верификации диагноза до начала лечения при опухолях надпочечников не рекомендуют.

Что нужно обследовать?

Как обследовать?

Дифференциальная диагностика

Дифференциальная диагностика опухолей надпочечника проводится с нейробластомой и нефробластомой у детей и гамартомами, тератомами, нейрофиброматозом, амилоидозом и гранулёмами надпочечников у взрослых.

К кому обратиться?

Лечение опухолей надпочечника

Лечение опухолей надпочечника, а особенно гормонально активных опухолей заключается в их удалении. Исключить злокачественную природу гормонально неактивного локализованного новообразования до начала лечения сложно. У взрослых вероятность злокачественного характера опухолей менее 6 см низка. В подобных случаях возможно тщательное динамическое наблюдение. При новообразованиях большего диаметра. а также малых опухолях надпочечника у детей показано оперативное лечение. Стандартным объёмом операции является адреналэктомия, при маленьких гормонально неактивных опухолях может выполняться резекция надпочечника. Рутинно используют лапаротомный доступ, однако при небольших новообразованиях без признаков местной инвазии возможно выполнение лапароскопической адреналэктомии без ущерба онкологическим результатам.

Рак надпочечника - радиорезистентная опухоль, её чувствительность к химиотерапии низка. Единственный эффективное лечение данной категории больных - оперативный. Частота местных рецидивов после операции высока (80%). Оптимальный подход к лечению локальных рецидивных опухолей у больных, не имеющих отдалённых метастазов, - оперативный. Назначение адъювантной химиотерапии и облучения радикально оперированным больным не улучшает результатов лечения.

При диссеминированном раке надпочечника продемонстрирована умеренная эффективность митотана в дозе 10-20 г/сут, длительно (частота объективных ответов 20-25%, контроль гиперсекреции гормонов - 75%). Опубликованы данные, свидетельствующие о возможном увеличении безрецидивной выживаемости при использовании режима митотан (10-20 г/сут, длительно). В качестве второй линии химиотерапии у больных, не ответивших на лечение митотаном, используют режимы, основанные на цисплатине (цисплатин, циклофосфамид, 5-фторурацил). Немаловажную роль в лечении опухолей надпочечников играет симптоматическая терапия, направленная на ликвидацию эндокринных симптомов гормонально-активных опухолей. При синдроме Кушинга используют митотан, кетоконазол, мифепристон и этомидат в режиме монотерапии или различных комбинациях.

Гиперальдостеронизм служит показанием к назначению спиронолактона, амилорида, триамтерена и антигипертензивных препаратов (блокаторы кальциевых каналов). При гиперандрогении используют стероидные (ципротерон) и нестероидные (флутамид) антиандрогены. кетоконазол, спиронолактон и циметидин; при гиперэстрогении - антиэстрогены (кломифен, тамоксифен, даназол). Надпочечниковая недостаточность требует проведения гормонозаместительной терапии. При смешанных карциномах с феохромоцитомным компонентом возможно применение препаратов радиоактивного метайодобензилгуанидина. Повышение артериального давления, в том числе при феохромоцитоме, служит показанием к назначению альфа-адреноблокаторов с последующим применением бета-адреноблокаторов (пропранолол).

Прогноз

Доброкачественные опухоли надпочечника имеют благоприятный прогноз. Общая 5-летняя выживаемость при раке надпочечника составляет 20-35%. Прогноз больных гормонально-активными опухолями лучше, чем при эндокринно-неактивных формах заболевания, что связано с ранним выявлением и своевременным лечением новообразований, продуцирующих гормоны. Общая 5-летняя выживаемость радикально оперированных больных достигает 32-47%, неоперированных пациентов с местнораспространёнными опухолями - 10-30%; среди больных диссеминированным раком надпочечника ни один не переживает 12 мес.

!
Обнаружили ошибку? Выделите ее и нажмите Ctrl+Enter.

Поделись в социальных сетях

Сообщите нам об ошибке в этом тексте:
Просто нажмите кнопку "Отправить отчет" для отправки нам уведомления. Так же Вы можете добавить комментарий.