^

Здоровье

Новые публикации

A
A
A

Опухоль Вильмса

 

Опухоль Вильмса у детей (эмбриональная нефрома, аденосаркома, нефробластома) представляет собой злокачественную опухоль, развивающуюся из плюрипотентной почечной закладки - метанефрогенной бластемы.

Опухоль Вильмса встречается с частотой 7-8 на 1 млн детей в возрасте до 15 лет независимо от пола. Почти все опухоли почек у детей представлены опухолью Вильмса. По встречаемости в детском возрасте нефробластома занимает четвертое место среди всех опухолей.

Патологическая анатомия

Нефробластома является солидной опухолью, покрытой капсулой. Достаточно длительное время опухоль растет экспансивно, не прорастая капсулу и не метастазируя. При этом она может приобретать очень большие размеры, сдавливая и оттесняя окружающие ткани. В толще опухолевой ткани выявляются мелкие очаги свежих и старых кровоизлияний. Дальнейшее развитие опухолевого роста приводит к прорастанию капсулы и метастазированию.

Гистологически выявляются эпителиальные и сторомальные элементы. Эпителиальные элементы представлены солидными полями или тяжами клеток, в центре которых формируются трубочки, напоминающие почечные канальцы. Между солидными полями имеется рыхлая волокнистая ткань - строма, в которой могут встречаться различные производные мезодермы (поперечно-полосатые и гладкомышечные волокна, жировая клетчатка, хрящ, сосуды, иногда - производные эктодермы и нервной пластинки).

В мировой литературе выделяются несколько морфологических вариантов опухоли Вильмса, которые считаются прогностически неблагоприятными и в 60% случаев обуславливают летальный исход (в целом эти признаки выявляются в 10% нефробластом).

Что вызывает опухоль Вильмса?

Анаплазия - гистологический вариант, при котором определяется высокая вариабельность размеров ядер клеток с аномальными митотическими структурами и гиперхромазия увеличенных ядер. Этот вариант встречается у детей в возрасте около 5 лет.

Рабдоидная опухоль - состоит из клеток с волокнистыми эозинофильными включениями, однако не содержит клеток истинной поперечно-полосатой мускулатуры. Встречается у самых маленьких детей.

Светлоклеточная саркома - содержит веретенообразные клетки с вазоцентрической структурой. Доминирует у мальчиков и часто метастазирует в кост и головной мозг.

Метастазирование происходит в основном в легкие, а также в печень и лим фатические узлы.

Симптомы опухоли Вильмса у детей

Из классической триады признаков опухолей почек - гематурии, пальпируемой опухоли и абдоминального болевого синдрома - опухоль Вильмса наиболее часто изначально проявляется пальпируемым образованием в брюшной полости. Боль и гематурия выявляются позже. В 60% случаев со временем присоединяется артериальная гипертензия. Помимо этого могут наблюдаться неспецифические признаки (лихорадка, кахексия и пр.)

Средний возраст на момент постановки диагноза - 3 года. Следует учитывать, что опухоль Вильмса довольно часто сочетается с врожденными аномалиями мочеполовой системы,спорадической аниридией и гемигипертрофией. Известны семейные формы опухоли Вильмса, которые характеризуются высокой частотой двустороннего опухолевого поражения и более частыми врожденными аномалиями. Если у одного из родителей выявляется семейная или двусторонняя опухоль Вильмса, то у ребенка ее вероятность составляет около 30%.

В зависимости от степени распространения опухоли выделяется 5 стадий опухолевого процесса. На I стадии процесс ограничен почкой и опухоль обычно не прорастает капсулу. Опухоль может быть удалена без разрыва капсулы, морфологически при этом не обнаруживается опухолевой ткани по краю препарата. На II стадии опухоль распространяется за пределы почки, может быть полностью удалена. Морфологически могут обнаруживаться опухолевые клетки в параренальной клетчатке. На III стадии опухолевого роста происходит негематогенное метастазирование в пределах брюшной полости (периартериальные и в воротах почки лимфоузлы; опухолевые имплантаты на брюшине; опухоль прорастает перитонеальную клетчатку; при морфологическом исследовании выявляются опухолевые клетки по краю препарата). При IV стадии отмечается гематогенное метастазирование опухоли в легкие, кости, печень, ЦНС. На V стадии происходит распространение опухоли на вторую почку.

Симптомы опухоли Вильмса

Диагностика опухоли Вильмса у детей

Обнаружение пальпируемого образования в брюшной полости, особенно в сочетании с гематурией, требует исключения нефробластомы. В небольшом проценте случаев единственным проявлением патологии может быть гематурия. При УЗИ и экскреторной урографии выявляется внутрипочечная локализация новообразования, разрушение собирательной системы почки. Возможно обнаружение кальцинатов на месте старых кровоизлияний и признаков тромбоза нижней полой вены.

Дифференциальный диагноз проводят с другими опухолями, в первую очередь с нейробластомой забрюшинного пространства, исходящей из надпочечников или паравертебральных ганглиев.

Диагностика опухоли Вильмса

Что нужно обследовать?

Лечение опухоли Вильмса у детей

Проводится комплексное лечение, включающее нефрэктомию, полихимиотерапию и радиотерапию.

Нефрэктомию производят сразу же после постановки диагноза, даже приналичии метастазов.

Тактика лечения во многом зависит от стадии заболевания. При I-III стадии значально проводится нефрэктомия, при этом важно не допустить разрыва интактной капсулы почки, т.к. это значительно ухудшает прогноз. При II-III степени в послеоперационном периоде проводится курс облучения. При IV-V степенях по индивидуальным показаниям возможно предоперационное облучение опухоли.

Полихимиотерапия проводится всем больным в послеоперационном периоде. Опухоль Вильмса достаточно высоко чувствительна к винкристину и актиномицину Д, которые применяются комбинированно. В наиболее прогностически неблагоприятных случаях в терапию включаются ифосфамид и антрациклины.

В США наибольшее распространение получил протокол лечения объединенной группы Национальных исследований NWTS; в Европейских странах разработан протокол SI0R. Эффективность терапии на каждом из них примерно одинакова.

Как лечится опухоль Вильмса?

Дополнительно о лечении

Чем лечить?

Прогноз

Прогноз относительно благоприятен у детей в возрасте постановки диагноза до 2 лет и массой опухоли менее 250 г. Рецидивы опухоли и наличие гистологически неблагоприятных признаков ухудшают прогноз.

По данным Б.А.Колыгина (1997) 20-летняя выживаемость после комплексной терапии составляет 62,4%, а в последние годы при адекватном проведении протокола терапии процент излечения составляет 70-75% (8-летняя выживаемость).

Медицинский эксперт-редактор

Портнов Алексей Александрович

Образование: Киевский Национальный Медицинский Университет им. А.А. Богомольца, специальность - "Лечебное дело"

Другие врачи

Использованная литература

  1. Педиатрия с детскими инфекциями - Запруднов А.М., Григорьев К.И. - Учебник. 2011
  2. Детские болезни - Шабалов Н.П. - 6-е издание. 2009
  3. Педиатрия - под руководством Баранова А.А. - Краткое руководство. 2014
  4. Неотложные состояния у детей - В.П. Молочный, М.Ф. Рзянкина, Н.Г. Жила - Справочник. 2010
  5. Пропедевтика детских болезней - Воронцов И.М., Мазурин А.В. 2009
!
Обнаружили ошибку? Выделите ее и нажмите Ctrl+Enter.




Поделись в социальных сетях

Сообщите нам об ошибке в этом тексте:
Просто нажмите кнопку "Отправить отчет" для отправки нам уведомления. Так же Вы можете добавить комментарий.