^

Здоровье

A
A
A

Опухоль Вильмса - Обзор информации

Опухоль Вильмса названа в честь немецкого хирурга Макса Вильмса (1867-1918), впервые опубликовавшего описание семи наблюдений возникновения данного новообразования у детей в 1899 году.

Эпидемиология опухоли Вильмса

Опухоль Вильмса составляет 5,8% всех злокачественных новообразований у детей. Заболеваемость опухолью Вильмса в детской популяции составляет 7.20 на 100 000. Средний возраст заболевших - 36 мес для мальчиков и 43 мес для девочек. Пик заболеваемости регистрируют в возрасте от 2 до 4 лет. В возрастной группе до 5 лет эта опухоль занимает 3-4-е место по уровню заболеваемости, составляя около половины всех новообразований, выявляемых у детей данного возраста. Соотношение заболеваемости между мальчиками и девочками одинаковое.

Причины и патогенез опухоли Вильмса

Опухоль Вильмса в 60% наблюдений - следствие соматической мутации, 40% опухолей Вильмса обусловлено наследственно-детерминированными мутациями. Большое значение в патогенезе данной опухоли придаётся мутациям рецессивных генов-супрессоров WT1, WT2 и р53, располагающихся в 11-й хромосоме. Согласно двухступенчатой теории канцерогенеза Knudson, стартовым механизмом появления опухоли Вильмса можно считать мутацию в половой клетке, а затем изменение альтернативного гена в гомологичной хромосоме. Помимо идиопатических аберраций, опухоль Вильмса может стать проявлением таких наследственных синдромов, как синдром Беквита-Видемана, WAGR (опухоль Вильмса, аниридия, аномалии мочеполовых органов и задержка умственного развития), гемигипертрофия, синдром Denys-Drash (интерсексуальные расстройства, нефропатия, опухоль Вильмса) и синдром Le-Fraumeni.

Причины и патогенез опухоли Вильмса

Симптомы опухоли Вильмса

Наиболее распространённый симптом опухоли Вильмса у детей - бессимптомное появление пальпируемой опухоли (61,6%). Нередко новообразование обнаруживают при осмотре ребёнка при отсутствии каких-либо жалоб (9,2%). Кроме того, возможно появление макрогематурии (15,1%), запоров (4 3% снижения массы тела (3,8%) мочевой инфекции (3,2%) и диареи (3.2%). Редки описанные проявления опухоли Вильмса у детей - тошнота, рвота, боль, появление абдоминальной грыжи при опухоли большого размера и повышение артериального давления.

Симптомы и диагностика опухоли Вильмса

Где болит?

Что нужно обследовать?

Какие анализы необходимы?

К кому обратиться?

Лечение опухоли Вильмса

Наилучших результатов позволяет добиться мультимодальный подход, включающий оперативное вмешательство, химио- и лучевую терапию. Всех пациентов подвергают нефрэктомии и цитостатической терапии.

Вопрос об оптимальной последовательности операции и химиотерапии остаётся спорным.

Лучевую терапию проводят в адъювантном режиме, при большой распространённости опухолевого процесса, а также при наличии неблагоприятных факторов прогрессирования заболевания. Алгоритмы лечения определяют, исходя из стадии заболевания и анаплазии опухоли.

В Северной Америке опухоль Вильмса лечится с помощью немедленной нефрэктомии с последующей химиотерапией с или без послеоперационной лучевой терапией.

Лечение опухоли Вильмса

Медицинский эксперт-редактор

Портнов Алексей Александрович

Образование: Киевский Национальный Медицинский Университет им. А.А. Богомольца, специальность - "Лечебное дело"

Другие врачи

!
Обнаружили ошибку? Выделите ее и нажмите Ctrl+Enter.




Болезни

Поделись в социальных сетях

Сообщите нам об ошибке в этом тексте:
Просто нажмите кнопку "Отправить отчет" для отправки нам уведомления. Так же Вы можете добавить комментарий.