^

Здоровье

A
A
A

Омфалоцеле

 

Омфалоцеле (грыжа пупочного канатика, пуповинная грыжа, эмбриональная грыжа) - это выпячивание органов брюшной полости через дефект средней линии в основании пупка.

 

Омфалоцеле - аномалия развития, при которой в результате раннего нарушения органогенеза органы брюшной полости в той или иной степени развиваются вне туловища эмбриона, что влечёт за собой не только неправильное развитие этих органов, но и дефекты формирования как брюшной полости, так и грудной клетки. Грыжевое выпячивание покрыто грыжевым мешком, состоящим снаружи от амниона, изнутри - из брюшины, с мезенхимой (Варгановым студнем) между ними.

При омфалоцеле выпячивание органов покрыто тонкой оболочкой и может быть маленьким (только несколько петель кишечника) или может содержать большую часть органов брюшной полости (кишечник, желудок, печень). Немедленная опасность заключается в высыхании внутренних органов, гипотермии и дегидратации из-за испарения воды, а также инфицирования брюшины. У новорожденных с омфалоцеле отмечается очень высокая частота других врожденных пороков развития, включая атрезию кишечника; хромосомные аномалии, например синдром Дауна; и аномалии сердца и почек, которые следует выявить и обследовать до хирургической коррекции.

Код по МКБ-10

Q79.2. Экзомфалоз.

Эпидемиология

Частота порока омфалоцеле составляет 1-2 на 10 000 живых новорождённых, особых различий по полу нет. Большая часть детей с омфалоцеле рождаются доношенными.

Что вызывает омфалоцеле?

Представления об этологии и патогенезе омфалоцеле до сих пор остаются разноречивыми. Считают, что в генезе эмбриональной грыжи пупочного канатика основную роль играют два фактора - нарушение вращения кишечника в первой периоде поворота и недоразвитие передней брюшной стенки. Нарушение вращения кишечника проявляется в виде сохранения временной «физиологической» пупочной грыжи, образующейся у 5-недельного эмбриона из-за несоответствия темпов роста кишки и брюшной полости и самостоятельно исчезающей к 11-й нед развития.

Согласно другой теории, омфалоцеле представляет собой «персистирование туловищного стебелька в той области, которая в норме занята соматоплеврой». Это представление о нарушении латерального мезодермального замещения брюшины, амниона и мезодермы стебелька объясняет многообразие аномалий, отмечаемых при омфалоцеле - от клоакальной экстрофии до пентады Кантрелла.

Как проявляется омфалоцеле?

У детей с омфалоцеле часто встречают множественные сочетанные пороки других жизненно важных органов и систем, а также хромосомные аномалии. Чаше всего это врождённые пороки сердца, пороки развития почек, ортопедические пороки и др. Омфалоцеле малых размеров довольно часто сочетается с незаращенным желточным протоком.

Возможно сочетание омфалоцеле с болезнью Дауна, трисомией по хромосомам 13 и 18.

Омфалоцеле - компонент синдрома Беквита-Видеманна, носящего также наименование синдрома OMG (omphalocele-macroglossia-gigantism). Для этого синдрома, кроме омфалоцеле, характерны (как следует из названия) наличие большого языка, вызывающее иногда затруднение дыхания, и гигантизм, чаще всего реализованный в гигантизме паренхиматозных органов (гепатоспленомегалия, гиперплазия поджелудочной железы), что может проявляться гиперинсулинизмом и гипогликемией, особенно опасной в периоде новорождённости. Реже обнаруживают парциальный гигантизм скелета.

Омфалоцеле иногда бывает компонентом и таких тяжелейших аномалий, как пентада Кантрелла и клоакальная экстрофия, лечение которых представляет огромные трудности и до сих пор в большинстве клиник имеет неутешительные результаты. Именно тяжесть сочетанных поражений и их курабельность обусловливают тяжесть состояния бального с омфалоцеле и прогноз, а в танатогенезе или инвалидизации: пациента ведущая роль нередко принадлежит не омфалоцеле, а сочетанным порокам развития или генетическим синдромам. Всё вышесказанное диктует необходимость раннего выявления омфалоцеле в антенатальном периоде для своевремениого решения вопроса о сохранении или прерывании беременности.

Классификация

Согласно рабочей классификации омфалоцеле, в зависимости от размера дефекта передней брюшной стенки (грыжевых ворот) и объёма содержимого грыжевого мешка выделяют омфалоцеле малых, средних и больших размеров. Содержимым малых и средних грыж бывают тальке кишечные петли (в малой - одна или несколько). Большое омфалоцеле всегда содержит не только кишечные петли, но и печень.

По форме грыжевого выпячивания выделяют полушаровидные, шаровидные и грибовидные грыжи.

Как распознать омфалоцеле?

Визуализация омфалоцеле возможна при УЗИ с 14-й недели беременности. Весьма информативен тест на содержание у матери альфа-фетопротеина (АФП), его содержание повышено при врождённых пороках развития. В этом случае (при повышении количества АФП) необходимо тщательно обследовать плод на наличие сочетанных врождённых пороков развития. При выявлении омфалоцеле в сочетании с некурабельными пороками развития или генетическими аномалиями будущим родителям можно рекомендовать прерывание беременности.

Рождение детей с малым или средним омфалоцеле может происходить естественным путём, если нет других показаний для проведения кесарева сечения. При больших ГПК метод родоразрешения выбирают индивидуально в каждом конкретном случае. Обычно целесообразно выполнить кесарево сечение в связи с опасностью разрыва тонких оболочек грыжи.

Пренатальная диагностика омфалоцеле

Диагностика омфалоцеле после рождения ребёнка, как правило, не вызывает трудностей. Однако при омфалоцеле малых размеров при обработке пуповины в родильном доме могут быть допущены ошибки, имеющие тяжёлые последствия. Обычно в грыжевых оболочках при этом типе аномалии находится одна или две петли кишки, т.е. объём образования небольшой, и такое омфалоцеле нередко выглядит как утолщённая пуповина. Если врач или акушерка не распознали малое омфалоцеле и раздавливающую клемму или лигатуру наложили на границу между тенями пуповины и кожей, а остаток пуповины отсекли, то может быть повреждена стенка кишки. Поэтому в сомнительных случаях (при толстой пуповине, дисплазии сосудов пуповины) важно помнить об омфалоцеле малых размеров и накладывать лигатуру на расстоянии не менее 10-15 см от кожного края. Такому новорождённому нужен незамедлительный перевод в хирургический стационар для обследования. Подтвердить или исключить диагноз омфалоцеле малых размеров позволяет рентгенологическое обследование в боковой проекции. При омфалоцеле за пределами передней брюшной стенки в оболочках пуповины определяют кишечные петли (газовые пузыри), тогда как при отсутствии сообщения между брюшной полостью и оболочками пуповины целостность передней брюшной стенки на рентгенограмме не нарушена. Учитывая тот факт, что при омфалоцеле нередки сочетанные пороки развития, в обязательный протокол обследования больного, кроме рентгенографии органов грудной клетки и брюшной полости в вертикальном положении, входит ультрасонография головного мозга, брюшной полости и забрюшинного пространства, а также УЗИ сердца крупных сосудов.

Лечение омфалоцеле

При первой помощи ребёнку с омфалоцеле в родильном доме основное внимание следует уделять поддержанию температуры его тела, защите грыжевого мешка от неблагоприятных внешних воздействий. Больные с омфалоцеле нуждаются в экстренной помощи.

Выбор метода лечения омфалоцеле зависит от размеров грыжи, состояния больного и возможностей стационара, где проходит это лечение. Оно может быть консервативным или хирургическим и проходить в один или несколько этапов.

Консервативное лечение омфалоцеле

Консервативное лечение в последние годы по мере развития реаниматологии и улучшения реанимационной поддержки применяют в крайне ограниченных случаях, когда по тем или иным причинам предполагают отложить оперативное вмешательство. Подобную тактику можно использовать при огромных грыжах пупочного канатика или их сочетании с множественными тяжёлыми пороками развития. Наиболее часто для этих целей применяют такие дубящие растворы, как повидон-йод, мербромин, 5% раствор калия перманганата. Грыжевой мешок за пуповинный остаток фиксируют над больным в вертикальном положении, оболочки грыжи несколько раз в сутки обрабатывают одним из перечисленных растворов, добиваясь образования плотной корки, под которой постепенно формируется рубец, образуя большую вентральную грыжу. Однако этот метод имеет множество серьёзных недостатков (инфицирование оболочек, их разрыв, длительный период заживления, выраженный спаечный процесс и др.), поэтому его следует использовать лишь в экстраординарных случаях.

Хирургическое лечение омфалоцеле

Хирургическое лечение может быть радикальным (послойное ушивание всех слоев брюшной стенки после погружения органов в брюшную полость) или этапным. Второй вариант предусматривает постепенное формирование передней брюшной стенки с использованием на промежуточных этапах ауто- или аллопластических материалов.

Радикальное вмешательство - операция выбора, выполняемая в тех случаях, когда висцеро-абдоминальная диспропорция (соотношение между объёмом грыжевого образования и ёмкостью брюшной полости) выражена умеренно, и послойное ушивание передней брюшной стенки не вызывает значительного повышения внутрибрюшного давления. Соответственно радикальную операцию обычно выполняют при омфалоцеле малых и средних размеров, реже - при больших омфалоцеле.

Если омфалоцеле малых размеров сочетается с желточным протоком, радикальное вмешательство дополняют резекцией желточного протока. Следует помнить, что компонентом практически любого омфалоцеле, за редким исключением при малых грыжах, бывает мальротация, общая брыжейка тонкой и толстой кишки, поэтому при погружении органов в брюшную полость толстая кишка должна отойти в левый фланг, а тонкая - находиться в правом фланге и центре брюшной полости. После завершения внутрибрюшинного этапа операции производят послойное ушивание раны передней брюшной стенки с формированием «косметического» пупка.

Наибольшие трудности возникают при лечении омфалоцеле больших размеров со значительной степенью висцеро-абдомннальной диспропорции, когда радикальная операция невозможна из-за резкого повышения внутрибрюшного давления. В таких случаях приходится применять различные виды этапного хирургического лечения.

В194S г. Роберт Гросс из Бостона описал метод этапного хирургического лечения больших грыж пупочного канатика. Первый этап заключался в удалении оболочек грыжи, погружении органов, насколько это возможно, в брюшную полость широкой отсепаровке кожных лоскутов брюшной стенки вплоть до поясничной области и ушивании кожи с формированием вентральной грыжи. Вторым этапом проводили ликвидацию вентральной грыжи (в возрасте L-2 лет). В настоящее время эту методику практически не используют, поскольку она имеет множество недостатков (выраженный спаечный процесс, большие размеры вентральной грыжи, отсутствие условий для увеличения объёма брюшной полости, так как почти все органы находятся в кожном грыжевом мешке).

Стремительный скачок в лечении больших омфалоцеле был сделан в 1967 г.. когда Шустер описал способ временного применения пластикового покрытия для уменьшения размеров фасциального дефекта.

3атем в 1969 г. Allen и Wrenn предложили использовать однослойное силастиковое покрытие, подшиваемое к краям фасциального дефекта с последующим постепенным уменьшением объёма грыжевого образования с помощью мануальной компрессии, что позволяет произвести отсроченное первичное закрытие борюшной стенки. Как только после первого этапа вмешательства восстановится моторика кишечника, он опорожнится и уменьшится в объёме, следует второй - (обычно через 3-14 дней) - удаление мешка и радикальная пластика передней брюшной стенки или формирование теперь уже небольшой вентральной грыжи. Этот метод остаётся главным в лечении данной патологии и в настоящее

Техника операции при этапном лечении больших омфалоцеле. Операцию начинают с разреза кожи вокруг грыжевого образования. Убедившись в невозможности погрузить все органы, к мышечно-апоневротическому краю дефекта передней брюшной стенки подшивают силиконовый мешок с силастиковым покрытием. Этим мешком покрывают ту часть содержимого грыжи, которую удалось поместить в брюшную полость. Мешок завязывают над органами, фиксируют над больным в вертикальном положении. По мере того как органы из мешка спонтанно опускаются в брюшную полость, мешок перевязывают всё ниже и ниже (по отношению к брюшной стенке), уменьшая его объём, при этом допускается некоторая степень компрессии. Второй этап заключается в удалении мешка через 7-14 дней) и радикальном послойном ушивании передней брюшной стенки в формировании небольшой вентральной грыжи. В этом случае последний этап оперативного лечения (ликвидация вентральной грыжи с послойным ушиванием брюшной стенки) производят в возрасте 6 мес.

Существуют и успешно используются методики применения аллотрансплантации синтетического или биологического происхождения, вшиваемых в фасциальный дефект передней брюшной стенки в виде заплаты при выраженной степени висцероабдоминальной диспропорции.

Послеоперационное ведение

В раннем послеоперационном периоде проводят искусственную вентиляцию легких, обезболивание, антибактериальную терапию. Решающий компонент лечения - тотальное парентеральное питание на протяжении всего периода заживления брюшной стенки и восстановления функций кишечника. У детей с сочетанными тяжёлыми аномалиями в послеоперационном периоде следует решить вопрос своевременной коррекции этих аномалий, что требует участия в лечении врачей этих специальностей. Особое внимание нужно уделять пациентам с синдромом Бесквита-Видеманна, склонным к тяжёлой гипогликемии. Тщательный контроль - держания сахара в крови позволяет предотвратить это состояние и не допустить развития энцефалопатии у таких больных.

Прогноз омфалоцеле

Все пациенты с омфалоцеле, не имеющие летальных пороков развития других органов и систем, выживают. Однако при сочетании омфалоцеле с различными аномалиями своевременная их диагностика, а также сотрудничество с врачами других специальностей позволяют не только вылечить детей с тяжёлыми врожденными пороками сердца, почек. ЦНС, опорно-двигательного аппарата, но обеспечить им приемлемое качество жизни, что возможно лишь в условиях многопрофильного детского стационара, все специалисты и службы которого имеют большой опыт в выхаживании новорождённых с этой сложной патологией. Диспансерное наблюдение за больными следует проводить до полного завершения реабилитации в течение нескольких лет.

Медицинский эксперт-редактор

Портнов Алексей Александрович

Образование: Киевский Национальный Медицинский Университет им. А.А. Богомольца, специальность - "Лечебное дело"

Другие врачи

Использованная литература

  1. Педиатрия с детскими инфекциями - Запруднов А.М., Григорьев К.И. - Учебник. 2011
  2. Детские болезни - Шабалов Н.П. - 6-е издание. 2009
  3. Педиатрия - под руководством Баранова А.А. - Краткое руководство. 2014
  4. Неотложные состояния у детей - В.П. Молочный, М.Ф. Рзянкина, Н.Г. Жила - Справочник. 2010
  5. Пропедевтика детских болезней - Воронцов И.М., Мазурин А.В. 2009
!
Обнаружили ошибку? Выделите ее и нажмите Ctrl+Enter.




Поделись в социальных сетях

Сообщите нам об ошибке в этом тексте:
Просто нажмите кнопку "Отправить отчет" для отправки нам уведомления. Так же Вы можете добавить комментарий.