^

Здоровье

A
A
A

Олигофрения

 

Группа расстройств умственного и психического развития, приводящих к синдромальным ограничениям интеллектуальных возможностей, в клинической психиатрии получила название олигофрения или слабоумие.

Для данного заболевания ВОЗ использует термин «умственная отсталость», и патология имеет код по МКБ 10 F70-F79. В следующей редакции Международной классификации заболеваний олигофрения, возможно, получит используемое зарубежными психиатрами определение - интеллектуальное расстройство развития либо интеллектуальная инвалидность.

Причины олигофрении

Олигофрения - патология врожденная или приобретенная в раннем детстве. Специалисты связывают заболевание с нарушениями генного, органического и метаболического характера. Ключевые причины олигофрении можно разделить на пренатальные (эмбриональные), перинатальные (с 28 до 40 недели беременности) и постнатальные (послеродовые).

Пренатальные нарушения могут быть вызваны полученными от матери инфекциями (вирус краснухи, трепонема, токсоплазма, герпевирус, цитомегаловирус, листерии); тератогенными воздействиями на эмбрион алкоголя, наркотиков, некоторых лекарственных препаратов; интоксикациями (фенолами, пестицидами, свинцом) или повышенным уровнем радиации. Так, рубеолярная олигофрения является следствием того, что беременная в первой половине гестации переболела коревой краснухой, и эмбрион заразился от матери через кровь.

Олигофрения или слабоумие обусловлены аномалиями развития головного мозга, такими как: недостаточный размер головного мозга (микроцефалия), полное или частичное отсутствие больших полушарий мозга (гидранэнцефалия), недоразвитие извилин головного мозга (лиссэнцифалия), недоразвитие мозжечка (понтоцеребральная гипоплазия), различные формы челюстно-лицевого дизостоза (дефекты черепа). Например, при внутриутробных нарушения формирования гипофиза у плода мужского пола нарушается секреция гонадотропного гормона лютеотропина (лютеинизирующего гормона, ЛГ), который обеспечивает выработку тестостерона и формирование вторичных мужских половых признаков. В результате развивается гипогонадотропный гипогонадизм или ЛГ сцепленная олигофрения. Такая же картина наблюдается при повреждении 15-го гена, которое приводит к рождению ребенка с синдромом Прадера-Вилли. Для данного синдрома характерна не только гипофункция половых желез, но и задержка умственного развития (легкая форма олигофрении).

Часто патогенез расстройств умственного и психического развития кроется в нарушениях обмена веществ (глюкозилцерамидный липидоз, сукрозурия, латостелороз) или выработки ферментов (фенилкетонурия).

Практически неизбежна врожденная олигофрения при наличии такого генетического фактора, как перестройка структуры хромосом, ведущая к таким синдромам слабоумия, как синдромы Патау, Эдвардса, Тернера, Корнелии де Ланге и др., которые дают толчок развитию патологии еще на стадии эмбриогенеза.

В большинстве случаев наследственная олигофрения также обусловлена генетически, и одной из наиболее распространенных эндогенных причин умственной отсталости является дефект 21-й Х-хромосомы - синдром Дауна. Из-за повреждения некоторых генов может происходить дегенерация ядер гипоталамуса, и тогда проявляется синдром Лоуренса-Муна-Барде-Бидля – разновидность наследственной олигофрении, часто наблюдающейся у близких родственников.

Послеродовая олигофрения у детей может быть следствием внутриутробного хронического недостатка кислорода и асфиксии в ходе родов, травмы головы в процессе родов, а также разрушения эритроцитов крови - гемолитической болезни новорожденных, возникающей из-за резус-конфликта во время беременности и приводящей к серьезным нарушениям функций коры и подкорковых нейронных узлов головного мозга.

От момента появления на свет в течение первых трех лет жизни причины олигофрении включают инфекционные поражения головного мозга (бактериальный менингит, энцефалит) и его травматические повреждения, а также острый дефицит питательных веществ из-за хронического недоедания младенца.

Как утверждают психиатры, в 35-40% случаев патогенез олигофрении, в том числе и врожденной, остается невыясненным. И в такой ситуации формулировка диагноза умственного недоразвития может выглядеть как недифференцированная олигофрения.

Диагноз семейная олигофрения ставится, когда врач убеждается, что та или иная форма неполноценности умственного развития и некоторых других характерных признаков наблюдается у членов семьи, в частности, у сиблингов - родных братьев или сестер. При этом, как правило, в расчет не берется наличие или отсутствие явного повреждения мозговых структур, поскольку в клинической практике изучение морфологических церебральных аномалий проводится далеко не во всех случаях.

Симптомы олигофрении

Общепризнанные клинические симптомы олигофрении – врожденной или проявившейся с течением времени – включают:

  • задержку в развитии речевых навыков (дети начинают говорить гораздо позже принятых за норму сроков и говорят плохо - с большим количеством дефектов произношения);
  • неспособность к запоминанию;
  • ограниченность и конкретность мышления;
  • сложность обучения нормам поведения;
  • ослабленная моторика;
  • двигательные нарушения (парезы, частичные дискинезии);
  • значительная задержка овладения или неспособность к действиям по самообслуживанию (еда, умывание, одевание и т.д.);
  • отсутствие познавательных интересов;
  • неадекватность или ограниченность эмоциональных реакций;
  • отсутствие поведенческих рамок и неспособность к адаптации поведения.

Специалисты отмечают, что в раннем детстве первые признаки олигофрении, в частности, незначительной степени дебильности или имбецильности, редко бывают очевидными и отчетливо могут проявиться только после 4-5 лет. Правда, у всех пациентов с синдромом Дауна аномалия черт лица; для поражающего девочек синдрома Тернера характерными внешними признаками являются маленький рост и короткие пальцы, широкая складка кожи в области шеи, расширенная грудная клетка и др. А при ЛГ сцепленной олигофрении и синдроме Прадера-Вилли уже к двухлетнему возрасту проявляются повышенный аппетит, ожирение, косоглазие, плохая координация движений.

При этом, даже когда факт плохой успеваемости, заторможенности и неадекватности налицо, необходима тщательная профессиональная оценка умственных способностей детей – чтобы отличить легкую форму дебильности от эмоционально-поведенческих (психических) расстройств.

Также необходимо учитывать, что умственная отсталость у детей вызывается большим количеством причин (включая ярко выраженные врожденные синдромы), и симптомы олигофрении проявляется не только в снижении когнитивных возможностей, но и в других психических и соматических аномалиях. Дисфункции головного мозга из-за нарушения синтеза тканевого активатора плазминогена нейросерпина проявляется такими симптомами, как эпилепсия и олигофрения. А пациенты с идиотией отключены от окружающей действительности, и ничто не привлекает их внимания, которое, как правило, полностью отсутствует. Частый симптом при данной патологии – бессмысленные однообразные движения головой или раскачивание туловища.

Кроме того, обусловленное аномалиями коры головного мозга и мозжечка отсутствие способности к осознанному поведению при выраженной степени дебильности и имбецильности приводит к эмоционально-волевым нарушениям. Это проявляется либо как гиподинамическая олигофрения (с заторможенность всех действий и апатией), либо как гипердинамическая олигофрения, при которой наблюдаются психомоторное возбуждение, усиленная жестикуляция, беспокойство, агрессивность и др.

Психические изменения, которые происходят при олигофрении, являются стабильными и не прогрессируют, поэтому психосоматические осложнения маловероятны, и главная сложность для пациентов данной категории – отсутствие возможности полноценной адаптации в обществе.

Формы и степени олигофрении

В отечественной психиатрии различают три формы олигофрении: дебильность (дебилизм), имбецильность и идиотизм.

А в зависимости от объема отсутствующих когнитивных способностей выделяют три степени олигофрении, которые применяются независимо от этиологии заболевания.

Легкая степень (МКБ 10 - F70) - дебильность: уровень интеллектуального развития (IQ) колеблется в пределах 50-69. Пациенты имеют минимальное сенсомоторное замедление; в дошкольном возрасте могут развивать навыки коммуникации, в состоянии приобрести некоторые знания, а в более позднем возрасте - и профессиональные навыки.

Средняя степень (F71-F72) – имбецильность: присутствует способность понимать чужую речь и в возрасте 5-6 лет формулировать короткие фразы;,30 внимание и память существенно ограничены, мышление примитивное, но научить чтению, письму, счету и навыкам самообслуживания можно.

Тяжелая степень (F73) – идиотизм: мышление при олигофрении данной формы практически полностью заблокировано (IQ ниже 20), все действия ограничиваются рефлекторными актами. Такие дети заторможены и необучаемы (за исключением некоторого развития моторики), требуется постоянный уход.

Западные специалисты относят к олигофрении метаболической этиологии кретинизм, который является синдромом врожденного гипотиреоза - дефицита йода в организме. Независимо от причин недостатка йода (эндемический зоб или патологии щитовидной железы беременной, дефекты развития щитовидной железы у эмбриона и др.) врач может кодировать данную форму умственной отсталости F70-F79 с указанием этиологии - E02 (субклинический гипотиреоз).

Диагностика олигофрении

На сегодняшний день диагностика олигофрении проводится путем сбора подробного анамнеза (с учетом данных акушеров по протеканию беременности и сведений о заболеваниях близких родственников), общего, психологического и психометрического обследования пациентов. Это позволяет оценить их соматическое состояние, установить наличие не только физических (визуально определяемых) признаков умственной недоразвитости, определить уровень умственного развития и соответствие его средним возрастным нормам, а также выявить особенности поведения и психических реакций.

Чтобы точно определить конкретную форму олигофрении, могут потребоваться анализы (общий, биохимический и серологический анализ крови, анализ крови на сифилис и др. инфекции, анализ мочи). Для выявления генетических причин заболевания проводятся генетические тесты.

Инструментальная диагностика включает энцефалограмму, а также КТ или МРТ головного мозга (для обнаружения локальных и генерализованных черепно-мозговых дефектов и структурных церебральных нарушений). Также см. - диагностика умственной отсталости.

Для постановки диагноза «олигофрения» необходима дифференциальная диагностика. Несмотря на наличие некоторых явных признаков олигофренических состояний (в виде характерных физических дефектов) многие расстройства неврологического характера (парезы, судороги, нарушения трофики и рефлексов, эпилептиформные припадки и др.) наблюдаются при других психоневрологических патологиях. Поэтому важно не спутать олигофрению с такими заболеваниями, как шизофрения, эпилепсия, синдром Аспергера, синдром Геллера и т.д.

При отграничении от других заболеваний, дающих симптомы психической недостаточности, следует особенно учитывать то обстоятельство, что олигофрения не обнаруживает прогредиентности, проявляется с раннего детства и в большинстве случаев сопровождается соматической симптоматикой - поражениями опорно-двигательного аппарата, сердечно-сосудистой системы, органов дыхания, зрения и слуха.

К кому обратиться?

Лечение олигофрении

Если причиной умственной отсталости является гипотиреоз, резус-конфликт, фенилкетонурия, возможно этиологическое лечение олигофрении: с помощью гормональных препаратов, переливания крови младенцу, специальной безбелковой диеты. Токсоплазмоз можно лечить сульфаниламидами и Хлоридином. Но в большинстве случаев этиологического лечения, увы, не существует.

И хотя нет никаких конкретных медикаментозных средств для лечения олигофрении, пациентам с ограниченными умственными возможностями применяется симптоматическая терапия. То есть могут быть назначены лекарства для снижения интенсивности психотических расстройств - нейролептики, а также препараты для стабилизации настроения (помогающие корректировать поведение).

Так, для общего успокоения, снижения уровня тревожности, прекращения судорог и улучшения сна в психиатрической практике используют психотропные препараты-транквилизаторы: Диазепам (Седуксен, Валиум, Реланиум), Феназепам, Лоразепам (Лорафен), Перициазин (Неулептил), Хлордиазепоксид (Элениум), Хлорпротиксен (Труксал) и др. Однако кроме возможного развития зависимости от данных препаратов, негативные последствия их применения выражаются в мышечной слабости, повышенной сонливости, нарушении координации движений и речи, снижении остроты зрения. К тому же продолжительный прием всех перечисленных лекарственных средств может ухудшить внимание и память - вплоть до развития антероградной амнезии.

Чтобы стимулировать ЦНС и умственную деятельность, используют Пирацетам (Ноотропил), Мезокарб (Сиднокарб), Метилфенидата гидрохлорид (Релатин, Меридил, Центедрин). С этой же целью назначается прием витаминов В1, В12, В15.

Назначение Глутаминовой кислоты связано с тем, что она в организме преобразуется в нейромедитор - гамма-аминомасляную кислоту, которая помогает в работе мозга при умственной отсталости.

Народное лечение, к примеру, пивными дрожжами, при врожденной и наследственной олигофрении бессильно. Предлагаемое лечение травами включает регулярное употребление успокаивающего отвара или настойки корней валерианы при гипердинамической олигофрении. Также из лекарственных растений заслуживают внимания гинкго билоба и адаптоген - корень женьшеня. В женьшене содержатся гинсенозиды (панаксизиды) - стероидные гликозиды и тритерпеновые сапонины, которые симулируют синтез нуклеиновых кислот, обмен веществ и выработку ферментов, а также активизируют работу гипофиза и всей ЦНС. Гомеопатия предлагает препарат на основе женьшеня - Ginsenoside (Гинсенозид).

Одна из главных ролей в коррекции интеллектуальной недостаточности отводится когнитивно-поведенческой терапии, то есть лечебно-коррекционной педагогике. Для обучения и воспитания детей с олигофренией - в специализированных школах и школах-интернатах - используются специально разработанные методики, позволяющие адаптировать детей в обществе.

И реабилитация больных олигофренией, особенно с генетически обусловленными формами умственной патологии, заключается не столько в их лечении, сколько в обучении (по адаптированным к особенностям когнитивных способностей) программам и привитии элементарных бытовых и, по возможности, простейших трудовых навыков. Специалисты говорят, что легкие степени олигофрении у детей могут быть подкорректированы, и, несмотря на инвалидность, такие пациенты могут выполнять простейшую работу и позаботиться о себе. При средних и тяжелых формах имбецильности и при всех степенях идиотизма прогноз – полная инвалидизация и, зачастую, длительное пребывание в специализированных медучреждениях и домах инвалидов.

Профилактика олигофрении

Согласно статистике, четвертая часть дефектов умственного развития связана с хромосомными аномалиями, поэтому профилактика возможна только в отношении не врожденных патологий.

В период подготовки к планируемой беременности необходимо пройти полное обследование на предмет инфекций, состояния щитовидной железы, уровень гормонов. Обязательно нужно избавиться от всех очагов воспаления и подлечить имеющиеся хронические болезни. Некоторые виды умственной отсталости могут быть предотвращены с помощью генетического консультирования будущих родителей – для выявления нарушений, потенциально опасных для нормального развития эмбриона и плода.

В период беременности женщины должны состоять на диспансерном учете у акушера-гинеколога и регулярно посещать своего врача, вовремя сдавать необходимые анализы и проходить УЗИ. Разговоры о здоровом образе жизни, рациональном питании и отказе от всех вредных привычек в период планирования беременности и при вынашивании ребенка должны приобрести конкретный смысл и привести к практическим действиям.

Специалисты американского Национального института психического здоровья (NIMH), утверждают, что еще одной важной профилактической мерой является раннее выявление определенных метаболических процессов, которые приводят к умственной отсталости. Например, если в течение первого месяца жизни выявить врожденный гипотиреоз, который влияет на одного новорожденного из 4000 младенцев, родившихся в Соединенных Штатах, можно предотвратить развитие слабоумия. Если не выявить и до трехмесячного возраста не лечить, то 20% младенцев с дефицитом гормонов щитовидной железы будут умственно неполноценными. А промедление до шести месяцев превратит в дебилов 50% малышей.

По данным американского Департамента образования, в 2014 году около 11% детей школьного возраста были зачислены в классы для учащихся с различными формами олигофрении.

Медицинский эксперт-редактор

Портнов Алексей Александрович

Образование: Киевский Национальный Медицинский Университет им. А.А. Богомольца, специальность - "Лечебное дело"

Другие врачи

!
Обнаружили ошибку? Выделите ее и нажмите Ctrl+Enter.




Поделись в социальных сетях

Сообщите нам об ошибке в этом тексте:
Просто нажмите кнопку "Отправить отчет" для отправки нам уведомления. Так же Вы можете добавить комментарий.