^

Здоровье

A
A
A

Общий артериальный ствол

 

Общий артериальный ствол формируется, если во время внутриутробного развития примитивный ствол не разделяется перегородкой на легочную артерию и аорту, что приводит к формированию единственного большого артериального ствола, который расположен над большим, перимембранозным инфундибулярным дефектом межжелудочковой перегородки. Соответственно смешанная кровь поступает в системную циркуляцию, в легкие и головной мозг. Симптомы общего артериального ствола включают цианоз, нарушение питания, потливость и тахипноэ. Часто выслушиваются нормальный I тон и громкий одиночный II тон; шум может быть различным. Диагноз ставят на основании эхокардиографии или катетеризации сердца. После медикаментозного лечения сердечной недостаточности, как правило, следует хирургическая коррекция. Рекомендуется проводить профилактику эндокардита.

Общий артериальный ствол составляет 1-2 % среди врожденных пороков сердца. Примерно у 35 % пациентов отмечается синдром ДиДжорджи или нёбно-кардио-лицевой синдром. Известны 4 типа. При I типе легочная артерия отходит от ствола, затем делится на правую и левую легочные артерии. При II и III типах правая и левая легочные артерии отходят самостоятельно от заднего и бокового отделов ствола, соответственно. При IV типе артерии, отходящие от нисходящей аорты, кровоснабжают легкие; этот тип на сегодняшний день считается тяжелой формой тетрады Фалло.

Также могут присутствовать и другие аномалии (например, недостаточность клапана ствола, аномалии коронарных артерий, автриовентрикулярная коммуникация, двойная дуга аорты), которые могут увеличивать послеоперационную летальность.

Физиологические последствия I типа включают легкий цианоз, сердечную недостаточность (СН) и выраженное усиление кровотока в легких. При II и III типах цианоз более заметен, а сердечная недостаточность наблюдается редко, так как легочный кровоток нормальный или лишь немного усилен.

Симптомы общего артериального ствола

У новорожденных с I типом проявления включают легкий цианоз и симптомы и проявления сердечной недостаточности (тахипноэ, нарушение питания, потливость), которые появляются на первых неделях жизни. У новорожденных со II и III типом отмечается более выраженный цианоз, однако сердечная недостаточность развивается реже.

При физикальном обследовании можно обнаружить усиленный сердечный толчок, увеличение пульсового давления, громкий и одиночный II тон и щелчок изгнания. Голосистолический шум интенсивности 2-4/6 выслушивается по левому краю грудины. Шум на митральном клапане в середине диастолы может выслушиваться на верхушке при увеличении кровотока в малом круге кровообращения. При недостаточности клапана артериального ствола диастолический шум высокого тембра, убывающий, выслушивается в III межреберье слева от грудины.

Диагностика общего артериального ствола

Диагноз предполагают на основании клинических данных, с учетом рентгенографии органов грудной клетки и ЭКГ, точный диагноз устанавливают на основании двухмерной эхокардиографии с цветной допплеркардиографией. Катетеризация сердца часто необходима для уточнения сопутствующих аномалий перед операцией.

Рентгенография грудной клетки демонстрирует кардиомегалию различной степени выраженности с усилением легочного рисунка, право расположенной дугой аорты (примерно у 30 %) и относительно высокое расположение легочных артерий. На ЭКГ часто обнаруживают гипертрофию обоих желудочков. Существенное усиление легочного кровотока может вызывать появление признаков и гипертрофии левого предсердия.

Лечение общего артериального ствола

При сердечной недостаточности назначают активную медикаментозную терапию, включающую диуретики, дигоксин и ингибиторы АПФ, после чего рано проводят операцию. Внутривенная инфузия простагландина не имеет значительных преимуществ.

Хирургическое лечение общего артериального ствола состоит из полной первичной коррекции порока. Дефект межжелудочковой перегородки закрывают, так что в артериальный ствол кровь поступает из левого желудочка. Между правым желудочком и местом отхождения легочных артерий помещают канал с или без клапана. Хирургическая летальность составляет 10-30 %.

Все пациенты, у которых есть общий артериальный ствол, должны получать профилактику эндокардита перед стоматологическими или хирургическими процедурами, при которых возможно развитие бактериемии.

Медицинский эксперт-редактор

Портнов Алексей Александрович

Образование: Киевский Национальный Медицинский Университет им. А.А. Богомольца, специальность - "Лечебное дело"

Другие врачи

Использованная литература

  1. Педиатрия с детскими инфекциями - Запруднов А.М., Григорьев К.И. - Учебник. 2011
  2. Детские болезни - Шабалов Н.П. - 6-е издание. 2009
  3. Педиатрия - под руководством Баранова А.А. - Краткое руководство. 2014
  4. Неотложные состояния у детей - В.П. Молочный, М.Ф. Рзянкина, Н.Г. Жила - Справочник. 2010
  5. Пропедевтика детских болезней - Воронцов И.М., Мазурин А.В. 2009
!
Обнаружили ошибку? Выделите ее и нажмите Ctrl+Enter.




Поделись в социальных сетях

Сообщите нам об ошибке в этом тексте:
Просто нажмите кнопку "Отправить отчет" для отправки нам уведомления. Так же Вы можете добавить комментарий.