^

Здоровье

A
A
A

Нейрогенные мышечные контрактуры. Причины. Симптомы. Диагностика. Лечение

 

Термин «контрактура» применим ко всем случаям стойкого фиксированного мышечного укорочения. При этом ЭМГ выглядит «молчащей» в отличие от преходящих форм мышечного сокращения (крампи, столбняк, тетания), сопровождающихся высоковольтными высокочастотными разрядами на ЭМГ.

Синдромально нейрогенные мышечные контрактуры следует дифференцировать от других (не нейрогенных) контрактур, которые могут быть дерматогенными, десмогенными, тендогенными, миогенными и артрогенными.

Основные причины нейрогенных контрактур:

  1. Последствия длительно существующего вялого или спастического пареза (в том числе ранняя и поздняя гемиплегическая контрактура).
  2. Поздние стадии фокальной и генерализованной торсионной дистонии.
  3. Врождённые фиброзные контрактуры и деформации суставов.
  4. Врождённый множественный артрогриппоз.
  5. Миопатии.
  6. Синдром ригидного позвоночника.
  7. Гликогенозы (недостаточность фосфорилазы и других фосфорсодержащих ферментов.
  8. Поздние стадии нелеченной болезни Паркинсона.
  9. Контрактуры смешанной природы (ДЦП, гепато-лентикулярная дегенерация и др.).
  10. Постпаралитическая контрактура мимических мышц.
  11. Ишемическая контрактура Фолькмана (скорее сосудистого, чем нейрогенного происхождения).
  12. Психогенные (конверсионные) контрактуры.

Длительно существующий глубокий вялый парез или плегия конечности в связи с заболеваниями или повреждениями клеток переднего рога спинного мозга (спинальный инсульт, прогрессирующая спинальная амиотрофия, боковой амиотрофический склероз, и др.), передних корешков, сплетений и периферических нервов конечностей (радикулопатии, плексопатии, изолированные моторные нейропатии и полинейропатии самого разного происхождения) легко приводит к стойкой контрактуре в одной или нескольких конечностях.

Глубокий центральный парез (тем более - плегия) при отсутствии восстановления или при неполном восстановлении, как правило, приводит к контрактурам той или иной степени выраженности, если не предпринимаются специальные меры по их профилактике. Такие контрактуры могут развиваться при спастических моно-, пара-, три- и тетрапарезах и иметь как церебральное, так и спинальное происхождение.

Самые частые причины: инсульты, черепно-мозговые и спинальные травмы, энцефалиты, объёмные процессы, болезнь Штрюмпеля и другие дегенеративные заболевания. «Ранней контрактурой» при инсульте называют раннее (первые часы или дни инсульта) преходящее повышение мышечного тонуса преимущественно в проксимальных отделах парализованной руки; в ноге при этом преобладает экстензорный тонус. «Ранняя контрактура» имеет продолжительность от нескольких часов до нескольких дней. Частным случаем ранней контрактуры является горметония при геморрагических инсультах (пароксизмальные повышения мышечного тонуса, наблюдаемое в парализованных, реже - в непарализованных конечностях). Поздняя контрактура формируется на восстановительном этапе течения (от 3 недель до нескольких месяцев) инсульта и характеризуется стойким ограничением подвижности в суста(ве)вах.

Поздние стадии фокальной и генерализованной торсионной дистонии (длительно существующая тоническая форма спастической кривошеи, брахиальная или круральная дистония, контрактуры при генерализованной дистонии) могут приводить к стойким контрактурам в суставах (особенно в области кистей и стоп) конечностей и позвоночника.

Врождённые фиброзные контрактуры и деформации суставов проявляются уже с рождения или в первые месяцы жизни ребёнка в виде фиксированных патологических поз в связи с недостаточным развитием мышц (укорочением) или их деструкцией (фиброзом): врождённая косолапость, врождённый тортиколлис (врождённая ретракция кивательной мышцы), врождённый вывих бедра и др. Дифференциальный диагноз проводят с дистонией: дистонические спазмы характеризуются типичной динамичностью. При врождённых контрактурах выявляется механическая причина ограничения подвижности. Роль нервной системы в их генезе не совсем ясна.

Врождённый множественный артрогриппоз характеризуется врождёнными множественными контрактурами суставов вследствие резкого недоразвития (аплазии) мышц. Позвоночник и мышцы туловища обычно не страдают. Часто имеет место status disraphicus.

Некоторые формы миопатии: врождённая мышечная дистрофия типа I и типа II; другие редкие формы миопатии (например, мышечная дистрофия Роттауфа-Мортье-Бейера, или миодистрофия Бетлема, врождённые миодистрофии), протекающие с поражением мышц конечностей, в конце концов также приводят к контрактурам в проксимальных суставах.

Синдром ригидного позвоночника - редкая форма миодистрофии, которая начинается в дошкольном или раннем школьном возрасте и проявляется ограничением движений головы и грудного отдела позвоночника с формированием сгибательных контрактур в локтевых, тазобедренных и коленных суставах. Характерна диффузная, но негрубо выраженная преимущественно проксимальная гипотрофия и слабость мышц. Сухожильные рефлексы отсутствуют. Характерен сколиоз. На ЭМГ мышечный тип поражения. Течение заболевания стационарное или слабо прогредиентное.

Гликогенозы иногда вызывают мышечные спазмы, индуцированные физической нагрузкой, и напоминающие преходящие контрактуры.

Поздние стадии нелеченной болезни Паркинсона часто проявляются контрактурами преимущественно в дистальных отделах рук («паркинсоническая кисть»).

Контрактуры смешанной природы наблюдаются в картине сочетанных (пирамидных, экстрапирамидных, переднероговых) расстройств, например, при ДЦП, гепато-лентикулярной дегенерации и других заболеваниях.

Постпаралитическая контрактура мимических мышц развивается после вялого паралича мышц, иннервируемых лицевым нервом (нейропатия лицевого нерва разной этиологии), но отличается от других постпаралитических контрактур (в конечностях) возможностью развития гиперкинеза в этой же зоне («постпаралитический лицевой гемиспазм»).

Ишемическая контрактура Фолькмана обусловлена фиброзом мышц и окружающих тканей в связи с их ишемией (синдром мышечного ложа) и характерна в основном для переломов в области локтевого сустава, но может наблюдаться и в области голени, а также в других местах тела.

Психогенные контрактуры могут развиваться после длительных моно- и, особенно, парапарезов (псевдопараличей), не поддающихся терапии. Необходима позитивная диагностика психогенного заболевания. Надёжным подтверждением диагноза является психотерапевтическое устранение паралича и контрактуры.

Что нужно обследовать?

Медицинский эксперт-редактор

Портнов Алексей Александрович

Образование: Киевский Национальный Медицинский Университет им. А.А. Богомольца, специальность - "Лечебное дело"

Другие врачи

!
Обнаружили ошибку? Выделите ее и нажмите Ctrl+Enter.




Поделись в социальных сетях

Сообщите нам об ошибке в этом тексте:
Просто нажмите кнопку "Отправить отчет" для отправки нам уведомления. Так же Вы можете добавить комментарий.