^

Здоровье

A
A
A

Неспецифический аортоартериит (болезнь Такаясу)

 

Неспецифический аортоартериит (синдром дуги аорты, болезнь Такаясу, болезнь отсутствия пульса) - деструктивно-продуктивный сегментарный аортит и субаортальный панартериит богатых эластическими волокнами артерий с возможным поражением их коронарных и лёгочных ветвей.

Код по МКБ 10

М31.4 Синдром дуги аорты (Такаясу).

Эпидемиология болезни Такаясу

Неспецифический аортоартериит начинается чаще в возрасте от 10 до 20 лет, преимущественно болеют лица женского пола. В подавляющем числе наблюдений первые симптомы болезни появляются в возрасте 8-12 лет, но возможно начало болезни и в дошкольном возрасте.

Заболевание наиболее распространено в странах Юго-Восточной Азии и Южной Америки, однако случаи болезни Такаясу регистрируют в различных регионах. Ежегодная заболеваемость варьирует от 0,12 до 0,63 случая на 100 000 населения. Чаще болеют девочки-подростки и молодые женщины (до 40 лет). Отмечены случаи НАА у детей и пожилых.

Причины болезни Такаясу

Этиологический агент данного заболевании неизвестен. Выявлена связь заболевания со стрептококковой инфекцией, обсуждается роль микобактерий туберкулеза.

В настоящее время считается, что особое значение в развитии аутоиммунных нарушений имеет дисбаланс клеточного иммунитета. В крови у больных отмечается нарушение соотношения лимфоцитов; увеличивается содержание CD4+ Т-лимфоцитов и снижается количество CD8+ Т-лимфоцитов, Отмечено увеличение количества циркулирующих иммунных комплексов, содержания эластин-пептидов и повышение активности эластазы, катепсина G, увеличение экспрессии антигенов МНС I и II.

Патоморфологические изменения наиболее выражены в местах отхождения артерий от аорты. В средней оболочке наблюдают очаги некроза, окруженные клеточными инфильтратами, состоящими из лимфоидных клеток, плазмоцитов, макрофагов и гигантских многоядерных клеток.

Что провоцирует болезнь Такаясу?

Симптомы болезни Такаясу

Для ранних стадий болезни характерны лихорадка, ознобы, потливость по ночам, слабость, миалгии, артралгии, нарушение аппетита. На этом фоне должны настораживать признаки распространенной болезни сосудов (коронарных, мозговых, периферических), особенно с вовлечением верхних конечностей (отсутствие пульса).

Развернутая стадия болезни Такаясу проявляется поражением артерий, отходящих от дуги аорты: подключичных, сонных и позвоночных. На стороне поражения развивается повышенная утомляемость руки при нагрузке, ее похолодание, чувство онемения и парестезии, постепенное развитие атрофии мышц плечевого пояса и шеи, ослабление или исчезновение артериального пульса, снижение АД, систолический шум на общих сонных артериях. Характерны также боли в шее, по ходу сосудов и болезненность их при пальпации вследствие прогрессирующих процессов воспаления сосудистой стенки, транзиторные ишемические атаки, преходящие нарушения зрения.

Значительно реже появляются симптомы, которые обусловлены поражением артерий, отходящих от брюшного отдела аорты: развитие вазоренальной АГ злокачественного течения, приступы «брюшной жабы», обусловленные поражением мезентериальных артерий, возникновение синдромов кишечной диспепсии и мальабсорбции.

При НАА поражение коронарных сосудов (коронариит) встречается у 3/4 больных; его особенность состоит в поражении устья венечных сосудов в 90% случаев, при этом дистальные отделы затрагиваются реже. Описано начало заболевания с изолированного стеноза венечной артерии с клиникой острого коронарного синдрома или инфаркта миокарда (ИМ), нередко без характерных ЭКГ-изменений. Коронариит может также проявляться развитием ишемической ДКМП с диффузным снижением сократимости сердца вследствие гибернации миокарда. Часто описывают поражение восходящего отдела аорты - уплотнение в сочетании с дилатацией и образованием аневризм. У больных НАА нередко формируется аортальная регургитация из-за дилатации корня аорты и/или аортита. АГ встречается в 35-50% случаев и может быть обусловлена вовлечением почечных артерий или развитием гломерулонефрита, реже - формированием коарктации аорты или ишемией сосудодвигательного центра на фоне васкулита сонных артерий. ХСН при артериите Такаясу возникает вследствие АГ, коронариита и аортальной регургитации. Описаны случаи тромбоза полостей сердца, а также поражения миокарда с развитием миокардита, подтвержденного при эндомиокардиальной биопсии обнаружением некроза кардиомиоцитов, мононуклеарной инфильтрацией и ассоциированного с активной фазой заболевания.

Симптомы болезни Такаясу

Где болит?

Классификация болезни Такаясу

В соответствии с характером деформации выделяют стенотический, деформирующий либо сочетанный (сочетание аневризм и стеноза) варианты неспецифического аортоартериита. По локализации поражения различают 4 типа неспецифического аортоартериита.

Типы неспецифического аортоартериита по локализации поражения

Типы

Локализация

I

Дуга аорты и отходящие от неё артерии

I

Нисходящий, брюшной отделы аорты, чревная, почечная, бедренная и другие артерии

III

Смешанный вариант {распространённое поражение сосудов области дуги и других отделов аорты)

IV

Поражение лёгочных артерий, сочетающееся с любым из трёх типов

Диагностика болезни Такаясу

Лабораторные изменения: нормохромная нормоцитарная анемия, небольшое увеличение количества тромбоцитов, гипер-у-глобулинемия, увеличение СОЭ, концентрации фибриногена, а2-глобулинов, циркулирующих иммунных комплексов, ревматоидного фактора. Увеличение концентрации СРБ более тесно связано с активностью заболевания, чем СОЭ. У 20-35% больных обнаруживают аФЛ (IgG, IgМ), ассоциированные с наличием окклюзии сосудов, артериальной гипертензией, поражением клапанов. В анализе мочи выявляют умеренную протеинурию, микрогематурию.

Из инструментальных методов применяют офтальмоскопию, отмечают ангиопатию сосудов глазного дна, оценивают остроту зрения (как правило, она снижается).

Основным методом инструментальной диагностики при болезни Такаясу служит артериография. С ее помощью подтверждают диагноз, а также оценивают состояние сосудов в динамике. Необходимо исследование всей аорты: изменения проявляются сужением длинных участков или окклюзией артерий, области аорты и устьев ее висцеральных ветвей. Используют также допплеровское ультразвуковое ангиосканирование и МРТ. Их преимущество - в способности диагностировать заболевание на ранней стадии. Гистологически болезнь Такаясу проявляется пан артериитом с локализацией инфильтрата преимущественно в адвентиции и наружных слоях меди, однако если результаты ангиографии и клинические симптомы типичны, то биопсия сосуда не требуется.

Классификационные критерии болезни Такаясу (Arend W. et al., 1990)

  • Возраст больных (дебют заболевания <40 лет).
  • Синдром перемежающейся хромоты конечностей -- слабость и неприятные ощущения, болезненность в нижних конечностях при ходьбе.
  • Ослабление пульса на плечевой артерии - ослабление или отсутствие пульсации на одной или обеих плечевых артериях.
  • Разница АД на плечевых артериях больше 10 мм рт.ст.
  • При аускультации - шум над подключичной артерией с одной или двух сторон или над брюшной аортой.
  • Ангиографические признаки - сужение просвета аорты и крупных ее ветвей вплоть до окклюзии или дилатация, не связанные с атеросклеротическим поражением или патологией развития.

Наличие трех и более любых критериев служит основанием для достоверного диагноза «болезни Такаясу».

Дифференциальную диагностику проводят с другими системными воспалительными заболеваниями, в том числе АФС, инфекциями (инфекционный эндокардит, сифилис и др.), злокачественными новообразованиями (в том числе лимфопролиферативными заболеваниями), атеросклерозом крупных сосудов.

Диагностика болезни Такаясу

Что нужно обследовать?

Лечение болезни Такаясу

Лечение направлено на подавление воспаления в сосудистой стенке, иммунопатологических реакций, предотвращение осложнений, компенсирование симптомов сосудистой недостаточности.

Больные артериитом Такаясу чувствительны к глюкокортикоидам. Рекомендуемая схема лечения - преднизолон в дозе 40-60 мг/сут в течение 1 мес с последующим постепенным снижением, поддерживающая доза 5-Ш мг/сут не менее 2-3 лет. При недостаточной эффективности монотерапии улучшение может наступить при комбинации низких доз глюкокортикоидов и цитостатиков. Предпочтение отдают метотрексату (7.5-15 мг/нед). Циклофосфамид (циклофосфан) применяют в тяжелых случаях с высокой активностью воспалительного процесса. В резистентных к лечению случаях проводят пульс-терапию циклофосфамидом 1 раз в месяц в сроки от 7 до 12 мес.

Некоторым больным необходимо либо чрескожное транслюминальное вмешательство с целью реваскуляризации, либо хирургическое протезирование резко стенозированных участков сосудов или установка протеза аортального клапана. Показание к хирургическому лечению - стеноз артерии более чем на 70% с признаками ишемии. При стенозе коронарных артерий делают операцию аортокоронарного протезирования.

Обязательны антигипертензивные препараты (при артериальной гипертензии), антикоагулянты (для профилактики тромбозов), по показаниям - статины, антиостеопоретические средства, антиагреганты,

В случаях не купируемой хирургически вазоренальной АГ возможно применение бета-адреноблокаторов, ингибиторов АГ1Ф, однако они противопоказаны при двустороннем стенозе почечных артерий.

Как лечится болезнь Такаясу?

Профилактика болезни Такаясу

Первичная профилактика не разработана. Вторичная профилактика заключается в предупреждении обострений, санации очагов инфекций.

Прогноз болезни Такаясу

Проводимое адекватное лечение способствует достижению уровня 5-10-15-летпей выживаемости у 80-90% больных.

Из осложнений наиболее часто причиной смерти служат инсульты - 50%, инфаркт миокарда - 25%, разрыв аневризмы аорты - 5%. К. Ishikawa выделяет 4 основные группы осложнений, ретинопатия, артериальная гипертензия, аортальная недостаточность и аневризмы (главным образом, аневризма аорты). Прогноз у больных с данными осложнениями значительно хуже. Так, 5-летняя выживаемость у больных, имеющих хотя бы два из этих синдромов, составляет 58%,

История вопроса

В 1908 г. японский офтальмолог М. Такаясу сообщил о необычных изменениях сосудов сетчатки при обследовании им молодой женщины. В том же году К. Ohnishi и К. Kagoshimu отметили похожие изменения глазного дна у своих больных, что сочеталось с отсутствием пульсации лучевой артерии. Термин «болезнь Такаясу» был внедрен только в 1952 г.

!
Обнаружили ошибку? Выделите ее и нажмите Ctrl+Enter.
Новейшие исследования по теме Неспецифический аортоартериит (болезнь Такаясу)

Инновационная игла позволит избежать ошибок при уколах в вену, а значит - повторных инъекций. Около трети всех внутривенных уколов заканчиваются тем, что игла протыкает сосуд насквозь, и введение лекарства становится невозможным. Приходится...

Ученые из США создали прибор, который позволяет детально рассмотреть анатомическую и молекулярную структуру сосудов, а также выявить места формирования тромбов.

Поделись в социальных сетях

Сообщите нам об ошибке в этом тексте:
Просто нажмите кнопку "Отправить отчет" для отправки нам уведомления. Так же Вы можете добавить комментарий.