Медицинский эксперт статьи
Новые публикации
Недостаточность ZAP-70: причины, симптомы, диагностика, лечение
Последняя редакция: 23.04.2024
Весь контент Web2Health проверяется медицинскими экспертами, чтобы обеспечить максимально возможную точность и соответствие фактам.
У нас есть строгие правила по выбору источников информации и мы ссылаемся только на авторитетные сайты, академические исследовательские институты и, по возможности, доказанные медицинские исследования. Обратите внимание, что цифры в скобках ([1], [2] и т. д.) являются интерактивными ссылками на такие исследования.
Если вы считаете, что какой-либо из наших материалов является неточным, устаревшим или иным образом сомнительным, выберите его и нажмите Ctrl + Enter.
Недостаточность ZAP-70 (zeta-a-социированный белок-70; ZAP-70 - zeta-associated protein-70) приводит к нарушению активации Т-лимфоцитов, что обусловливает дефекты сигнальных систем.
ZAP-70 важен во взаимодействиях Т-лимфоцитов и Т-клеточной селекции в тимусе. Недостаточность ZAP-70 ведет к дефектам активации Т-лимфоцитов.
У пациентов с недостаточностью ZAP-70 в младенчестве или в раннем детстве отмечаются рецидивирующие инфекции, подобные тем, что развиваются при ОВИД; однако пациенты с недостаточностью ZAP-70 живут дольше, и диагноз может быть поставлен только через несколько лет. У пациентов может быть нормальный, низкий или повышенный уровни сывороточных иммуноглобулинов, нормальное или повышенное число циркулирующих CD4 Т-лимфоцитов, и нет CD8 Т-лимфоцитов. Эти CD4 Т-лимфоциты не дают ответа на митогены или аллогенные клетки in vitro и не формируют цитотоксические Т-клетки. Активность натуральных киллеров нормальная. Если не проводится трансплантация костного мозга, заболевание приводит к смерти пациента.
[