Медицинский эксперт статьи
Новые публикации
Недостаточность дуоденазы, энтеропептидазы (энтерокиназы)
Последняя редакция: 23.04.2024
Весь контент Web2Health проверяется медицинскими экспертами, чтобы обеспечить максимально возможную точность и соответствие фактам.
У нас есть строгие правила по выбору источников информации и мы ссылаемся только на авторитетные сайты, академические исследовательские институты и, по возможности, доказанные медицинские исследования. Обратите внимание, что цифры в скобках ([1], [2] и т. д.) являются интерактивными ссылками на такие исследования.
Если вы считаете, что какой-либо из наших материалов является неточным, устаревшим или иным образом сомнительным, выберите его и нажмите Ctrl + Enter.
Описан врождённый дефицит энтерокиназы, а также транзиторная недостаточность фермента у глубоко недоношенных детей. Вследствие дефицита энтерокиназы нарушается перевод трипсиногена в трипсин, как следствие - расщепление белка в тонкой кишке. При патологии двенадцатиперстной кишки возможен также дефицит дуоденазы, приводящий к пептидазной недостаточности.
При врождённом дефиците энтерокиназы симптомы заболевания отмечают с рождения. У ребёнка частый жидкий стул, нарастают признаки белковой недостаточности. При значительной гипопротеинемии возникает отёчный синдром, развивается гипотрофия.
Код по МКБ-10
К90.4. Нарушения всасывания, обусловленные непереносимостью, не классифицированные в других рубриках.
Диагностика
Диагностика основана на определении активности дуоденазы и энтеропептидазы в биоптате слизистой оболочки тонкой кишки, дуоденальном содержимом (в смывах со слизистой оболочки). Дифференциальную диагностику проводят с другими водянистыми диареями; наиболее сходна с дефицитом энтерокиназы клиническая картина дефицита трипсиногена.
Лечение
При отёчном синдроме, связанном с дефицитом белка, показано парентеральное введение альбумина. Увеличивают содержание белка в диете с одновременным назначением ферментных препаратов. Обязательно применение ферментных препаратов, содержащих протеазы (мезим-форте. креон).
Прогноз
При своевременной диагностике и коррекции прогноз благоприятный.
[