^

Здоровье

A
A
A

Недостаточность дуоденазы, энтеропептидазы (энтерокиназы)

 

Описан врождённый дефицит энтерокиназы, а также транзиторная недостаточность фермента у глубоко недоношенных детей. Вследствие дефицита энтерокиназы нарушается перевод трипсиногена в трипсин, как следствие - расщепление белка в тонкой кишке. При патологии двенадцатиперстной кишки возможен также дефицит дуоденазы, приводящий к пептидазной недостаточности.

При врождённом дефиците энтерокиназы симптомы заболевания отмечают с рождения. У ребёнка частый жидкий стул, нарастают признаки белковой недостаточности. При значительной гипопротеинемии возникает отёчный синдром, развивается гипотрофия.

Код по МКБ-10

К90.4. Нарушения всасывания, обусловленные непереносимостью, не классифицированные в других рубриках.

Диагностика

Диагностика основана на определении активности дуоденазы и энтеропептидазы в биоптате слизистой оболочки тонкой кишки, дуоденальном содержимом (в смывах со слизистой оболочки). Дифференциальную диагностику проводят с другими водянистыми диареями; наиболее сходна с дефицитом энтерокиназы клиническая картина дефицита трипсиногена.

Лечение

При отёчном синдроме, связанном с дефицитом белка, показано парентеральное введение альбумина. Увеличивают содержание белка в диете с одновременным назначением ферментных препаратов. Обязательно применение ферментных препаратов, содержащих протеазы (мезим-форте. креон).

Прогноз

При своевременной диагностике и коррекции прогноз благоприятный.

Что беспокоит?

Что нужно обследовать?

Медицинский эксперт-редактор

Портнов Алексей Александрович

Образование: Киевский Национальный Медицинский Университет им. А.А. Богомольца, специальность - "Лечебное дело"

Другие врачи

Использованная литература

  1. Педиатрия с детскими инфекциями - Запруднов А.М., Григорьев К.И. - Учебник. 2011
  2. Детские болезни - Шабалов Н.П. - 6-е издание. 2009
  3. Педиатрия - под руководством Баранова А.А. - Краткое руководство. 2014
  4. Неотложные состояния у детей - В.П. Молочный, М.Ф. Рзянкина, Н.Г. Жила - Справочник. 2010
  5. Пропедевтика детских болезней - Воронцов И.М., Мазурин А.В. 2009
!
Обнаружили ошибку? Выделите ее и нажмите Ctrl+Enter.




Новейшие исследования по теме Недостаточность дуоденазы, энтеропептидазы (энтерокиназы)

Совсем недавно ученые говорили о возможности создать ребенка с ДНК от трех родителей (двух женщин и одного мужчины) и вот уже в журнале...

На данный момент ученым-генетикам удалось обнаружить уже шестнадцать генетических вариантов, определяющих человеческую продолжительность жизни.

Поделись в социальных сетях

Сообщите нам об ошибке в этом тексте:
Просто нажмите кнопку "Отправить отчет" для отправки нам уведомления. Так же Вы можете добавить комментарий.