^

Здоровье

A
A
A

Нарушения синтеза липопротеина В. Причины. Симптомы. Диагностика. Лечение

 

Липопротеин В необходим для образования хиломикронов, липопротеинов низкой и очень низкой плотности - транспортной формы липидов при поступлении из энтероцита в лимфу. Нарушения синтеза липопротеина В отмечают при 3 заболеваниях:

  • абеталипопротеинемия (болезнь Бассена-Корцвейга);
  • гомозиготная гипобеталипопротиенемия;
  • болезнь Андерсона.

Код по МКБ-10

Е78.6. Недостаточность липопротеинов.

Патогенез

Абеталипопротеинемия связана с дефицитом микросомального белка, передающего триглицериды в эндоплазматическии ретикулум энтероцитов и клеток печени, в результате чего не образуются липопротеиды, содержащие апопротеин В. Другие апопротеины у больных успешно синтезируются. Нарушение приводит к тому, что липиды (преимущественно триглицериды) не транспортируются в лимфу и кровь. Неспособность синтезировать апопротеин В-48 и образовывать хиломикроны приводит к мальабсорбции жира и жирорастворимых витаминов (преимущественно Е и А).

Симптомы

На первом году жизни преобладают изменения деятельности ЖКТ: стеаторея, рвота, боль в животе, снижены темпы нарастания массы тела. Типично присоединение анемии с акантоцитозом, снижение продолжительности жизни эритроцитов, уменьшение содержания жирных кислот и холестерина в плазме. Диагноз подтверждают при отсутствии липопротеина В в плазме. В биоптатах слизистой оболочки обнаруживают вакуолизацию энтероцитов, отсутствие апопротеина В при высокой концентрации триглицеридов.

Лечение

Лечение заключается в назначении смесей с низким содержанием жиров, включающих среднецепочечные триглицериды. Необходимо постоянное дополнительное введение жирорастворимых витаминов (витамин Е в дозе 100 мг в сут).

Своевременное назначение лечения позволяет предотвратить тяжёлые необратимые неврологические и офтальмологические нарушения.

Где болит?

Что нужно обследовать?

!
Обнаружили ошибку? Выделите ее и нажмите Ctrl+Enter.
Новейшие исследования по теме Нарушения синтеза липопротеина В. Причины. Симптомы. Диагностика. Лечение

Совсем недавно ученые говорили о возможности создать ребенка с ДНК от трех родителей (двух женщин и одного мужчины) и вот уже в журнале...

Полулюди-полуживотные могут в ближайшем будущем появиться в Америке – в минздраве США всерьез намерены отменить запрет на проведение подобного рода экспериментов, который вступил в силу в сентябре прошлого года.

Поделись в социальных сетях

Сообщите нам об ошибке в этом тексте:
Просто нажмите кнопку "Отправить отчет" для отправки нам уведомления. Так же Вы можете добавить комментарий.