^

Здоровье

A
A
A

Мышечная слабость

 

Мышечная слабость - недостаточная сократительная способность мускулатуры.

Причины мышечной слабости

Патологические состояния, проявляющиеся болью в мышцах или мышечной слабостью, могут быть следствием широкого спектра различных нервно-мышечных заболеваний. Причиной мышечной слабости может быть как непосредственное повреждение мышечной ткани, так и нервной системы или нервно-мышечного синапса, поэтому вопрос дифференциальной диагностики у таких пациентов стоит особенно остро.

Первично-мышечные заболевания

Амилоидоз

Начало заболевания может быть в 30-50 лет, течение хроническое, прогрессирующее. Для него характерно поражение поперечно-полосатой и гладкой мускулатуры (может быть паралич глазных мышц, макроглоссия, амиотрофии, отсутствие сухожильных рефлексов, импотенция), сосудов, кожи, слизистых оболочек, периферических нервов, помутнение стекловидного тела. Макроскопически мышца выглядит бледной и твёрдой. При определении активности КФК отклонений от нормы не обнаруживают. При морфологическом исследовании скелетных мышц обнаруживают диффузные или очаговые отложения амилоида в перимизии, атрофию мышечных волокон.

Миозиты

Гранулематозный миозит может быть при саркоидозе, болезни Крона, вирусных и паразитарных инфекциях. Различают острую и хроническую форму. В ряде случаев отмечают образование пальпируемых узелков в мышцах верхних и нижних конечностей. Клинически выраженную мышечную слабость отмечают в 0,5% случаев. Заболевание прогрессирует медленно: чаще отмечают изменения в мышцах проксимальных отделов конечностей (амиотрофии, иногда псевдогипертрофии); характерно поражение длинных мышц спины (развитие гиперлордоза), периферических нервов. Описаны случаи кожного синдрома, напоминающего дерматомиозит. В общем анализе мочи – гиперкальциурия. Активность КФК может быть нормальной. При морфологическом исследовании биоптата скелетной мышцы обнаруживают зпителиоидно-клеточные саркоидные гранулёмы.

Дерматомиозит; полимиозит; ювенильный дерматомиозит; миозит, ассоциированный с СЗСТ (overlap-синдромы), при злокачественных опухолях, с «включениями».

Инфекционные миозиты; бактериальные инфекции (пиомиозит, туберкулёзный миозит), протозойная инфекция (токсоплазмоз, саркоспоридиоз), гельминтозы (трихинеллёз, цистицеркоз, эхинококкоз), вирусные миозиты (грипп А или В, парагрипп, аденовирус, цитомегаловирус, Varicella zoster, корь, вирус Эпштейна-Барр, Коксаки, ВИЧ) - возможно повышение активности КФК.

Вирусные миозиты протекают с разнообразной симптоматикой; небольшой кратковременной до выраженных диффузных миалгий (при пухлость, болезненность при пальпации). Возможно развитие рабдомиолиза. Поражение мышц при эховирусной инфекции может напоминать типичный дерматомиозит.

Инфекционные заболевания

  • Токсоплазмоз - возможна лихорадка, лимфоаденопатия, гепатоспленомегалия. мышечная слабость может имитировать полимиозит, эозинофилия в общем анализе крови - не постоянный симптом.
  • Трихинеллёз. Мышечная слабость достигает пика на 3-й неделе. Миалгия и мышечная слабость могут быть диффузными или локальными, отмечают болезненность при пальпации мышц. Иногда наблюдают: периорбитальный отёк; поражение мышц проксимальных отделов конечностей и спины, диафрагмы, пищевода, межрёберных и наружных мышц глазa (птоз). Часто - кожные проявления, похожие на таковые при дерматомиозите. В общем анализе крови - эозинофилия (до 60%).
  • Цистицеркоз. Чаще поражение мышц бессимптомное, но могут быть псевдогипертрофии и мышечная слабость. Как правило, в процесс нон лечены мышцы тазового пояса. При пальпации мышц отмечают значительную болезненность, подкожные уплотнения. Характерно: лихорадка, поражение ЦНС, в общем анализе крови - эозинофилия.
  • Эхинококкоз. Наиболее частая локализация: мышцы спины, тазового и плечевого пояса. Обычно поражена одна область (опухолевидное уплотнение, связанное с окружающими тканями, умеренные боли при движении). Есть опасность разрыва эхинококковой кисты.

Лекарственные и токсические миопатии

Из-за приёма глюкокортикостероидов, пеницилламина, делагила, плаквеиила, колхицина, статинов, длительной терапии высокими дозами гормонов щитовидной железы и др.: алкогольная, наркотическая (кокаин) интоксикации. Выраженность клинических проявлений зависит от тяжести токсического повреждения (от минимальных миалгий и слабости до развитии рабдомиодиза). Отмечают нормальную или повышенную активность КФК.

Алкогольная миопатия может быть острая (от миалгии до рабдомиолиза) и хроническая (проксимальная мышечная слабость, амиотрофия - атрофия волокон 2 типа). Активность КФК в пределах нормы.

Глюкокортикоидная миопатия - преимущественное поражение мышц плечевого и тазового пояса, могут быть миалгии.

Пеницилламин, плаквенил, делагил. При их применении описано развитие проксимальной мышечной слабости.

Статины. При их применении описано развитие тяжёлого рабдомиолиза.

Метаболические миопатии

Нарушение обмена мышечного гликогена, липидов. В покое больных ничего не беспокоит. Основное клиническое проявление - снижение толерантности к физической нагрузке: усталость и мышечную слабость в проксимальных отделах конечностей отмечают через несколько минут после начала интенсивной физической нагрузки, могут быть болезненные миогенные контрактуры, судороги. При лабораторных исследованиях: может быть миоглобинурия, активность КФК нормальная, при физической нагрузке - может быть рост.

Митохондриальные миопатии

Синдром Кирнса-Сейра, LHON-синдром (Лебера), синдромы MERRF, MELAS, NARP, ММС. Клиническая картина разнообразна. При лабораторном исследовании активность КФК может быть повышена. В биоптате поперечно-полосатой мышцы - «рваные» красные мышечные волокна, большое количество митохондрий в миофибриллах, замещение мышечной ткани жировой или соединительной, укорочение и истончение мышечных волокон, при иммуногистохимическом исследовании - увеличение содержания окислительных ферментов.

  • LHON-синдром. Более 70% заболевших - мужчины. Его дебют возможен в 8-60 лет, чаще - на третьем десятилетии жизни. Течение чаще острое - атрофия зрительного нерва.
  • MELAS-синдром: проградиентный тип течения миопатии: энцефаломиопатия, лактатацидоз, инсультоподобные приступы, возможно - недостаточность гормона роста и сахарный диабет.
  • MERRF-синдром: миоклонус-эпилепсия, мозжечковая атаксия, мышечная слабость, реже - нейросенсорная глухота, периферическая полинейропатия, атрофия зрительных нервов, спастическая геми- или тетраплегия, деменция.
  • NARP-синдром. Дебют возможен от младенческого возраста до второго десятилетия жизни: задержка развития, мышечная слабость, атаксия, пигментная дегенерация сетчатки.
  • ММС-синдром: инфантильность, кардиомиопатия, умственная отсталость, генерализованные тонико-клонические судороги: гломерулосклеоз.
  • Синдром Кирнса-Сейра: мозжечковый синдром, блокады проводящей системы сердца, пигментная дегенерация сетчатки.

Нарушение электролитного обмена

Снижение концентрации в крови ионов калия, кальция, магния, натрия, фосфора. Характерно недомогание, мышечная слабость, миалгии, гиперестезии, нарушение глубокой чувствительности, фасцикуляции, судорожный синдром и др.

Непрогрессирующие мышечные дистрофии

Немалиновая миопатия, болезнь центрального стержня, миотубулярная миопатия протекают доброкачественно, их обнаруживают в 40-50 лет, характерна невыраженная диффузная или проксимальная мышечная слабость, могут быть диспластические изменения скелета. Иногда к пубертатному периоду отмечают регресс симптомов, возможно вовлечение в патологический процесс глазо-двигательных мышц, умеренный двусторонний птоз, могут быть костные деформации. Больные обычно сохраняют трудоспособность. При определении активности КФК отмечают незначительное повышение показателя.

Прогрессирующие мышечные дистрофии

В том числе при амиотрофии Арана-Дюшенна, миопатии Беккера, Ландузи-Дежерина, Роттауфа-Мортье-Бейера, миодистрофия Эрба-Рота и др. Клинические проявления: «восходящий» тип поражения (вначале – мышцы нижних конечностей, затем – верхних): гипотрофия мышц бедер и тазового дна, затем – плечевого пояса; «крыловидные лопатки»; псевдогипертрофия мышц голеней, «утиная походка», усиление поясничного лордоза.

В начале болезни отмечают повышение активности КФК, в далеко зашедших случаях нормальное значение. Морфологическая картина: выраженная атрофия и гипертрофия мышечных волокон, в начале болезни может быть некроз и воспалительная реакция.

Эндокринные миопатии

Могут быть при болезни Аддисона, гиперкортицизме, тиреотоксикозе, гипотиреозе (наиболее часто), акромегалии, гиперпаратиреозе. При лабораторном исследовании отмечают нормальную или повышенную (например, при гипотиреозе) активность КФК.

  • Акромегалия: мышечная слабость; быстрая утомляемость; псевдогипертрофия и позже - гипотрофия мышц; часто - болезненные судороги.
  • Болезнь Аддисона: генерализованная мышечная слабость; судороги: быстрая утомляемость и длительный восстановительный период после физической нагрузки; гипонатриемия; вялый гиперкалиемический тетрапарез; гиперпигментация кожи.
  • Гиперкортицизм: поражение мышц тазового и плечевого пояса; постепенное развитие мышечной слабости.
  • Гиперпаратиреоз: мышечная слабость в проксимальных отделах конечностей, судороги.
  • Гипотиреоз: у 40% больных отмечают мышечную слабость в проксимальных отделах конечностей, лёгкую утомляемость, миалгии, иногда - дизартрию.
  • Тиреотоксикоз: мышечная слабость и гипотрофии; судороги; миалгии; острая тиреотоксическая миопатия - быстрое нарастание слабости, глазодвигательные нарушения, слабость жевательных мышц, мышц глотки, языка.

Неврогенные заболевания

Атрофия мышечная перонеального типа (болезнь Шарко-Мари-Тута)

Начало болезни - в детском или юношеском возрасте (симметричное поражение наблюдают не всегда): амиотрофии дистальных отделов нижних конечностей (перонеальная группа), формирование высокого свода стопы, позже вовлечение в процесс мышц дистальных отделов верхних конечностей, сенсорные нарушения по типу «перчаток» и «носков», возможны фасцикуляции, снижение или исчезновение рефлексов.

Боковой амиотрофический склероз

У больных обнаруживают асимметричную атрофию и слабость мышц дистальных отделов рук, затем - мышц плечевого, и тазового пояса, фасцикуляции, гипертонус, гиперрефлексию, патологические рефлексы, бульбарные нарушения (расстройство речи, глотания, нарушение дыхания). При определении активности КФК иногда отмечают повышение показателя.

Демиелинизирующие полиневропатии

  • хроническая воспалительная демиелинизирующая полиневропатия подострое развитие, отмечают мышечную слабость в проксимальных и дистальных отделах конечностей, часто сенсорные нарушения, амиотрофии, гипорефлексия;
  • острая демиелинизирующая воспалительная полиневропатия (синдром Гийена-Барре) острое развитие мышечной слабости, восходящий тип нарушений (мышцы ног, тазового пояса, туловища, дыхательные, мышцы плечевого поиск, шеи возможно вовлечение краниальной мускулатуры), быстрое развитие гипорефлексии, арефлексии и сенсорных нарушений.

При определении активности КФК иногда отмечают нормальное или незначительно повышенное значение показателя.

Полирадикулопатии (в том числе диабетическая)

Чаще односторонняя мышечная слабость, сенсорные нарушения в одном или нескольких дерматомах, возможно нарушение функции тазовых органов, исчезновение сухожильных рефлексов. При определении активности КФК отклонений от нормы не обнаруживают.

Спинальная амиотрофия Кугельберга-Веландер

Начальные признаки болезни отмечают в 4-8, реже - в 15-30 лет: мышечные атрофии, «восходящий» тип поражения, фасцикуляции, фибрилляция языка, мелкий тремор пальцев, псевдогипертрофия икроножных мышц, вовлечение в патологический процесс околопозвоночных мышц. При определении активности КФК иногда отмечают нормальное или незначительно повышенное значение показателя.

Поражение на уровне нервно-мышечного синапса

Для диагностики необходимо исследовать нервно-мышечную передачу с помощью декремент-теста:

  • миастения слабость преимущественно в проксимальных отделах конечностей. слабость мышц шеи, дыхательной мускулатуры, бывает вовлечение краниальных мышц (птоз, диплопия, нарушение акта жевания, глотания, гнусавость голоса), выраженная патологическая мышечная утомляемость;
  • миастенический синдром Ламберта-Итона (часто наблюдают сочетание с карциномой лёгкого) - слабость и повышенная утомляемость мышц проксимальных отделов нижних конечностей (может быть генерализованный процесс), характерен симптом «врабатывания», холинэргическая дисавтономия (отсутствие слюны и сухость во рту).

Рабдомиолиз

Может развиваться на фоне вышеупомянутых патологических состояний массивный некроз мышечной ткани. Его развитию могут способствовать: чрезмерная физическая нагрузка (особенно у больных с метаболическими миопатиями), электролитные нарушения, различные инфекции, длительное сдавливание мышц, алкогольная и кокаиновая интоксикация, приём лекарственных препаратов. Клинические проявления рабдомиолиза: миалгии, мышечная слабость различной выраженности. Течение рабдомиолиза может быть как коротким, так и длительным. В 16% случаев возможно развитие острой почечной недостаточности. При лабораторных исследованиях: миоглобинурия, существенное повышение активности КФК.

Формы

Мышечная слабость:

  • проксимальная;
  • дистальная;
  • общая.

Диагностика мышечной слабости

Крайне важно отличить мышечную слабость от повышенной утомляемости и болей в мышцах. В первую очередь определение активности креатинфосфокиназы (КФК), повышение показателя свидетельствует о миолизе. Игольчатая ЭМГ позволяет отличить первично-мышечное заболевание от неврологических расстройств, вызывающих мышечную слабость.

Медицинский эксперт-редактор

Портнов Алексей Александрович

Образование: Киевский Национальный Медицинский Университет им. А.А. Богомольца, специальность - "Лечебное дело"

Другие врачи

!
Обнаружили ошибку? Выделите ее и нажмите Ctrl+Enter.




Поделись в социальных сетях

Сообщите нам об ошибке в этом тексте:
Просто нажмите кнопку "Отправить отчет" для отправки нам уведомления. Так же Вы можете добавить комментарий.