^

Здоровье

A
A
A

Муковисцидоз - Лечение

 

Муковисцидоз - часто встречающееся моногенное заболевание, обусловленное мутацией гена трансмембранного регулятора муковисцидоза (МВТР), характеризующееся поражением экзокринных желез жизненно важных органов и систем и имеющее обычно тяжелое течение и прогноз.

Заболевание встречается с частотой 7-8:100,000 населения. В 1989 г был изолирован ген муковисцидоза, а затем расшифрована его структура: он содержит 27 экзонов, охватывает 250,000 пар нуклеотидов, располагаясь в середине длинного плеча аутосомы 7. Вследствие мутации гена муковисцидоза нарушается структура и функция белка МВТР, выполняющего роль хлоридного канала и регулирующего водно-электролитный обмен клеток эпителия дыхательных путей, поджелудочной железы, кишечника, печени, потовых желез репродуктивной системы. В связи с нарушением функции белка МВТР ионы хлора внутри апикальной части мембраны клетки. Вследствие этого изменяется электрический потенциал в просвете выводных протоков, что способствует повышенному уходу из просвета внутрь клетки ионов натрия и воды.

В результате этих нарушений происходит сгущение секретов вышеуказанных желез внешней секреции, затруднение их выделения и вторичные изменения в этих органах, наиболее выраженные в бронхопульмональной системе.

Поражение бронхопульмональной системы при муковисцидозе выражается в следующих клинических вариантах.

  • бронхит (острый, рецидивирующий, хронический);
  • пневмония (повторная, рецидивирующая).

Заболевание по мере прогрессирования осложняется ателектазами, абсцессами легких, пиопневмотораксом, развитием бронхоэктазов, легочного сердца.

Лечение муковисцидоза включает следующие мероприятия:

  1. Улучшение дренажной функции бронхов, освобождение бронхиального дерева от вязкой мокроты:
    • применение муколитических отхаркивающих средств;
    • лечение бронходилататорами;
    • кинезитерапия (позиционный дренаж, клопфмассаж и вибрационный массаж грудной клетки, специальные кашлевые упражнения, активные циклы дыхания и форсированный выдох, положительное давление на выдохе с использованием флаттера или специальной маски.
  2. Борьба с инфекцией бронхопульмональной системы.

Хроническая и рецидивирующая инфекция дыхательных путей является главной причиной болезненности и смертности больных муковисцидозом.

Основным возбудителем инфекции является синегнойная палочка, которую обнаруживают у 70-90% больных. По данным Ficlc (1989) синегнойная палочка почти постоянно персистирует в мокроте больных. Довольно часто одновременно обнаруживаются золотистый стафилококк, гемофильная палочка.

Синегнойная палочка вырабатывает различные факторы, повреждающие ткань легких (экзотоксины А и S, щелочная протеаза, эластаза, лейкоцидин, пигменты), а также синтезирует мукоидную оболочку, состоящую из полимера альгиновой кислоты. Эта оболочка соединяется с вязким бронхиальным секретом, усиливает обструкцию и затрудняет воздействие антибиотиков на возбудителя. Синегнойная палочка чрезвычайно устойчива к бета-лактамным антибиотикам.

Для лечения синегнойной инфекции применяются антисинегнойные пенициллины, аминогликозиды, фторхинолоны, монобактамы, карбапенемы, антисинегнойные цефалоспорины третьего (цефоперазон, цефтазидим) и четвертого (цефпиром, цефсулодин и цефепим) поколений. Цефсулодин - специфический антисинегнойный антибиотик, на остальные микроорганизмы он действует слабо. Цефоперазон уступает остальным антисинегнойным антибиотикам. Самым эффективным в отношении синегнойной инфекции является цефтазидим. Цефоперазон и цефтазидим влияют не только на синегнойную палочку, но и на большинство грамотрицательных бактерий. Цефпиром и цефепим активны не только в отношении синегнойной палочки, но и против неположительной флоры, а также Enterobacter, Citrobacter, клебсиеллы и кишечной палочки.

  1. Коррекция внешнесекреторной недостаточности поджелудочной железы производится применением лекарственных средств, содержащих ферменты поджелудочной железы. Наиболее эффективны микросферические препараты, покрытые кислотоустойчивой оболочкой (креон, ланцитрат, пролипаза, панкреаза).

В последние годы обсуждается возможность лечения муковисцидоэа омилоридом, натрия аденозинтрифосфатом, открывающими альтернативные хлоридные каналы; исследуются возможности лечения антицитокинами, антиинтерлейкинами (анти-ИЛ-2, анти-ИЛ-8); разрабатываются генно-инженерные подходы к коррекции генетического дефекта при муковисцидозе.

!
Обнаружили ошибку? Выделите ее и нажмите Ctrl+Enter.




Новейшие исследования по теме Муковисцидоз - Лечение

Ученые перепрограммировали клетки кожи пациентов с муковисцидозом в индуцированные плюрипотентные стволовые клетки (iPS), которые сходны с эмбриональными стволовыми клетками, и вырастили из них легочный эпителий

До сих пор этиологического (действующего на причину болезни) лечения муковисцидоза не существовало – у таких больных применяли лишь симптоматическую терапию.

Поделись в социальных сетях

Сообщите нам об ошибке в этом тексте:
Просто нажмите кнопку "Отправить отчет" для отправки нам уведомления. Так же Вы можете добавить комментарий.