^

Здоровье

A
A
A

Микрофтальм

 

Диагноз микрофтальма ставят, когда длина передне-задней оси глазного яблока меньше нормы и соответствует 21 мм у взрослого и 19 мм у годовалого ребенка.

Острота зрения при микрофтальме зависит от его выраженности и наличия сопутствующей патологии. В некоторых случаях зрение может соответствовать норме, но при грубой патологии оно значительно снижается. Функциональный прогноз при микрофтальме во избежание ошибки должен быть чрезвычайно осторожным, и размеры глазного яблока не являются его единственным критерием.

Изолированный микрофтальм

  • Идиопатический.
  • Наследственный:
    • аутосомно-доминантный;
    • аутосомно-рецессивный;
    • Х-сцепленный.

Микрофтальм в сочетании с другой патологией органа зрения

Обычно сопровождается следующими изменениями.

  1. Патология развития двух сегментов глазного яблока - синдром Петерса (Peters), синдром Ригера (Reiger) и т.д.
  2. Катаракта.
  3. Персистирующая гиперплазия стекловидного тела (ПГСТ).
  4. Заболевания сетчатки - ретинопатия недоношенных (РН), дисплазия и складчатость сетчатки и т.д.
  5. Аниридия.
  6. Колобоматозный микрофтальм. Наличие колобом не редкость как для изолированного микрофтальма, так и для его сочетаний с общими заболеваниями.

Микрофтальм при общих заболеваниях

  1. Синдром Темпла Аль-Газали (Temple Al-Gazali): микрофтальм, аплазия кожных покровов и склерокорнеа при делеции Хр22.2-PTER.
  2. Хромосомные синдромы. В подавляющем большинстве случаев им сопутствуют колобомы.
  3. Умственная отсталось.
  4. Макросомия: расщелина неба.
  5. Пороки развития головы:
    • дефекты срединной линии мозга;
    • окуло-фациальный синдром при эмбриональном нарушении дифференцировки;
    • фронто-фацио-назальная дисплазия.
  6. Синдром Деллемана (Delleman): папилломы, перфорированные кожные покровы ушных раковин, умственная отсталость, гидроцефалия, кисты орбиты и пр.
  7. Эктодермальная дисплазия.
  8. Внутриутробные инфекции.
  9. Токсическое влияние на плод.

Микрофтальм в сочетании с кистами орбиты

Микрофтальм (как правило, крайне выраженный) в таких случаях обычно носит колобоматозный характер и сопровождается развитием кист в орбите. Увеличиваясь в объеме, кисты вызывают припухлость и трансиллюминацию нижнего века. Так как кисты соединены с глазным яблоком, их удаление сопряжено с риском повреждения глаза.

Криптофтальм

  1. Полный криптофтальм. Замещение век кожей, при этом ресницы и железы век отсутствуют. Конъюнктивальная полость не сформирована.
  2. Частичный криптофтальм. Колобомы век, сращение век с роговицей. Глаз уменьшен в размерах. Синдром Фрейзера (Fraser) - включает криптофтальм, синдактилию, деформацию носа, низкий рост волос на латеральных поверхностях лба и обычно умственную отсталость.

Синдром Фрейзера. Неполный криптофтальм левого глаза.

Синдром Фрейзера. Неполный криптофтальм левого глаза. Глаз уменьшен в размерах. Помутнение роговицы. Колобома и частичное сращение верхнего века слева. Ипсилатеральная деформация носа. Характерен низкий рост волос на латеральных поверхностях лба

Нанофтальм

Нанофтальм представляет собой особую форму микрофтальма, характеризующуюся уменьшением размеров глазного яблока, большой толщиной склеральной капсулы и гиперметропией высокой степени. Существует тенденция к развитию закрытоугольной глаукомы. При проведении полостных хирургических вмешательств у этих больных повышен риск выпадения стекловидного тела.

Нанофтапьм. Глаза уменьшены в размерах.

Нанофтапьм. Глаза уменьшены в размерах. Патологический рефлекс глазного дна обусловлен гиперметропией высокой степени. Передняя камера мелкая (на иллюстрации этого не видно). Такие глаза склонны к развитию закрытоугольнои глаукомы. Диск зрительного нерва часто деформирован, характерно отложение желтого пигмента в фовеолярной области, локализующееся между фовеолярной зоной и диском зрительного нерва

Циклопия

Состояние, при котором оба глаза формируются как один орган, не получая раздельного развития. Зрение, как правило, очень низкое. Заболеванию сопутствуют тяжелые поражения головного мозга.

Диагностика микрофтальма

  • Проверка остроты зрения.
  • Определение рефракции.
  • Электрофизиологическое исследование с целью оценки зрительной функции.
  • Общее обследование для выявления сопутствующих пороков развития.
  • Больным подбирают косметические контактные линзы и рекомендуют использование специальных приборов, разработанных для лиц с низким зрением.

Микрофтальм с сопутствующим кистообразованием (левый глаз). Анофтальм (правый глаз).

Микрофтальм с сопутствующим кистообразованием (левый глаз). Анофтальм (правый глаз). У ребенка при рождении диагностирован анофтальм справа и выраженный колобоматозный микрофтальм слева. Голубоватый отек первоначально был принят за сосудистую аномалию, но наличие трансиллюминации помогло обнаружить сопутствующую микрофтальму кисту

Двусторонний микрофтальм без сопутствующих колобом, во взрослом возрасте

Двусторонний микрофтальм без сопутствующих колобом, во взрослом возрасте

Что нужно обследовать?

Как обследовать?

Медицинский эксперт-редактор

Портнов Алексей Александрович

Образование: Киевский Национальный Медицинский Университет им. А.А. Богомольца, специальность - "Лечебное дело"

Другие врачи

!
Обнаружили ошибку? Выделите ее и нажмите Ctrl+Enter.




Болезни

Поделись в социальных сетях

Сообщите нам об ошибке в этом тексте:
Просто нажмите кнопку "Отправить отчет" для отправки нам уведомления. Так же Вы можете добавить комментарий.