^

Здоровье

A
A
A

Миелофиброз: причины, симптомы, диагностика, лечение

 

Миелофиброз (идиопатическая миелоидная метаплазия, миелофиброз с миелоидной метаплазией) является хроническим и, как правило, идиопатическим заболеванием, которое характеризуется фиброзом костного мозга, спленомегалией и анемией с наличием незрелых и каплевидных эритроцитов. Для диагноза необходимо исследование костного мозга и исключение других причин, которые могут вызывать вторичный миелофиброз. Обычно проводится поддерживающее лечение.

Эпидемиология

Пик заболеваемости идиопатическим миелофиброзом приходится на возраст между 50 и 70 годами.

Причины миелофиброза

Миелофиброз характеризуется фиброзным перерождением костного мозга с потерей гемопоэтических клеток и последующим развитием экстрамедуллярного гемопоэза (преимущественно в печени и селезенке, размеры которых значительно увеличиваются). Данная патология обычно является первичным заболеванием, которое, вероятно, обусловлено неопластической трансформацией мультипотентных стволовых клеток костного мозга - эти стволовые клетки стимулируют фибробласты костного мозга (этот процесс не является частью неопластической трансформации) к повышенному образованию коллагена. Миелофиброз также может возникать вследствие различных гематологических, онкологических и инфекционных заболеваний. Кроме того, миелофиброз может являться осложнением хронического миелолейкоза и встречается у 15-30 % больных с истинной полицитемией и длительным течением заболевания. Большое количество незрелых эритроцитов и гранулоцитов выходят в кровоток (лейкоэритробластоз), что может сопровождаться повышением активности ЛДГ крови. В исходе миелофиброза наступает недостаточность костномозгового кроветворения с развитием анемии и тромбоцитопении. Более редким вариантом этого заболевания является злокачественный или острый миелофиброз, которой харастеризуется более быстрым прогрессированием; возможно, что эта форма заболевания на самом деле является истинным мегакариоцитарным лейкозом.

Состояния, ассоциированы с миелофиброзом

Состояние

Пример

Злокачественные заболевания

Лейкозы, истинная полицитемия, множественная миелома, лимфомаХоджкина (болезнь Ходжкина), неходжкинские лимфомы, раке метастатическим поражением костного мозга

Инфекции

Туберкулез, остеомиелит

Токсины

Рентгеновское или у-излучение, бензол, диоксид тория

Аутоиммунные заболевания (редко)

СКВ

Симптомы миелофиброза

Ранние стадии могут протекать бессимптомно. Может наблюдаться спленомегалия; на более поздних стадиях пациенты могут жаловаться на общее недомогание, снижение веса, повышение температуры, кроме того, могут обнаруживаться инфаркты селезенки. У 50 % больных имеется гепатомегалия. Иногда выявляется лимфаденопатия, однако этот симптом нетипичен для этого заболевания. Приблизительно у 10 % больных развивается быстропрогрессирующий острый лейкоз.

Диагностика миелофиброза

Идиопатический миелофиброз должен быть заподозрен у больных со спленомегалией, инфарктом селезенки, анемией или необъяснимым повышением уровня ЛДГ. При подозрении на заболевание необходимо выполнить общий клинический анализ крови и провести морфологическое исследование периферической крови и костного мозга с ци-тогенетическим анализом. Необходимо исключить другие заболевания, ассоциированные с миелофиброзом (например, хронические инфекции, гранулематозные заболевания, метастазы рака, волосатоклеточный лейкоз, аутоиммунные заболевания); для этого обычно проводится исследование костного мозга (при наличии соответствующих клинических и лабораторных данных).

Клетки крови имеют различное морфологическое строение. Анемия является характерным признаком заболевания и имеет тенденцию к прогрессии. Эритроциты нормохромно-нормоцитарные с небольшим пойкилоцитозом, кроме того, наблюдаются ретикулоцитоз и полихро-матофилия. В периферической крови могут встречаться ядросодержащие эритроциты. На поздних стадиях заболевания эритроциты деформированы, могут иметь форму капли; этих изменений вполне достаточно, чтобы заподозрить данное заболевание.

Уровень лейкоцитов обычно повышен, но очень изменчив. Как правило, обнаруживаются незрелые неитрофилы, могут присутствовать бластные формы (даже в отсутствие острого лейкоза). В начале заболевания число тромбоцитов может быть высоким, нормальным или сниженным; при прогрессировании заболевании наблюдается тенденция к тромбоцитопении. В периферической крови может повышаться уровень клеток-предшественников (что обнаруживается при подсчете количества клеток CD34+).

Аспират костного мозга обычно сухой. Так как для подтверждения диагноза необходимо выявление фиброза костного мозга, а фиброз может быть распределен неравномерно, то при получении неинформативной первой биопсии ее необходимо повторить в другом месте.

Лечение миелофиброза

До настоящего времени не существует лечения, запускающего обратный процесс или дающего эффективный контроль над заболеванием. Терапия направлена на устранение симптомов и лечение осложнений.

Андрогены, спленэктомия, химиотерапия и лучевая терапия на область селезенки иногда используются для облегчения состояния больного. При низком уровне эритропоэтина (ЭПО), соответствующем степени анемии, терапия эритропоэтином в дозе 40 000 ЕД подкожно 1 раз в неделю может достаточно повысить гематокрит; в противном случае необходимы трансфузии эритроцитарной массы. У молодых больных с поздними стадиями заболевания должен быть рассмотрен вопрос об аллогенной трансплантации костного мозга.

Прогноз

Медиана выживаемости от начала заболевания составляет около 5 лет, хотя в ряде случаев диагноз удается поставить не сразу. Наличие общей симптоматики, анемии или определенных цитогенетических аномалий указывают на плохой прогноз; при наличии анемии и некоторых цитогенетических нарушений медиана выживаемости может снижаться до 2 лет.

Медицинский эксперт-редактор

Портнов Алексей Александрович

Образование: Киевский Национальный Медицинский Университет им. А.А. Богомольца, специальность - "Лечебное дело"

Другие врачи

!
Обнаружили ошибку? Выделите ее и нажмите Ctrl+Enter.




Поделись в социальных сетях

Сообщите нам об ошибке в этом тексте:
Просто нажмите кнопку "Отправить отчет" для отправки нам уведомления. Так же Вы можете добавить комментарий.