^

Здоровье

A
A
A

Менингоцеле

 

Менингоцеле - это вид патологических состояний относится к передним мозговым грыжам, обусловленным врожденным дефицитом костной ткани в области дна передней черпной ямки в период эмбрионального развития под влиянием тех или иных внешних (инфекция) и внутренних (генетических) причин, в результате чего происходит задержка смыкания протовертебральных мозговых пластин (пластины Kolliker), что приводит к образованию отверстий в нижней стенке передней черепной ямки, через которые пролабирует вещество головного мозга. Указанные грыжи получили название передних мозговых грыж.

Причины менингоцеле

Существует гипотеза развития менингоцеле, которая связывает возникновение первичной эктопии мозговых оболочек и головного мозга через первичные дефекты черепа вследствие остановки развития черепа в эмбриональном периоде. Springs объясняет происхождение мозговых грыж и менингоцеле патологическими изменениями свода черепа, возникшими в результате перенесенного плодом в периоде беременности менингоэнцефалита. Klein полагает, что причиной возникновения менингоцеле является внутриутробная гидроцефалия, которая приводит к расхождению костей черепа и его перфорации в области естественных отверстий.

Как уже было отмечено, они образуются путем пролапса сначала мозговых оболочек, образующих мешок, заполненный спинно-мозговой жидкостью, а затем, если отверстие достаточно большое, - и путем выхода в этот мешок и ткани головного мозга. Обычно этот пролапс происходит через отверстие в области корня носа и glabella. Мозговые грыжи и менингоцеле делятся на два вида:

  1. лежащие по средней линии (носолобные);
  2. лежащие но бокам корня носа (носорешетчатые) и во внутреннем углу глазницы (носоорбитальные).

Существуют различные «теории» возникновения менингоцеле.

Факторы риска

Кроме генетически обусловленных менингоцеле, дефекты костной ткани в передней черепной ямке (так же как и в других частях черепа) могут возникать в результате внутриутробной, трансплацентарно переданной от матери инфекции, внутриутробной или родовой травмы, а также при других неблагоприятных факторах, отрицательно влияющих па организм беременной женщины.

Немалую роль при этом играет нарушение метаболизма витамина А и фолиевой кислоты, кальциевого обмена, а также действие ионизирующего излучения и некоторых тератогенных токсичных веществ. Каждый из указанных патогенных факторов может приводить к нарушению эмбрионального развития в период закладки первичной мозговой пластинки и замыкания ее в мозговую трубку, что в последующем приводит к возникновению пороков развития черепа.

Патогенез

Дефект кости в большинстве случаев находится в срединно-сагиттальной плоскости, реже в области затылочного отверстия и чаще всего - в области лобно-носового шва, носоглотки и орбиты. Диаметр дефекта кости при менингоцеле варьирует от 1 до 8 см, а протяженность костного канала, имеющего внутреннее и наружное отверстие, в котором располагается ножка грыжи, бывает до 1 см.

Носолобное менингоэнцефалоцеле всегда расположено в области слепого отверстия лобной кости, а его канал может быть направлен вперед, вниз или латерально, что обусловливает виды локализации грыжевого мешка: направленные вниз и латерально образуют носорешетчатые грыжи, а вниз и кнаружи - носоглазничные. Структура грыжевого мешка состоит снаружи кнутри из кожи, твердой, мягкой и паутинной мозговых оболочек и вещества головного мозга.

Симптомы менингоцеле

Признаки менингоцеле делятся на субъективные и объективные. Первые касаются в основном лишь жалоб родителей ребенка или взрослого больного на наличие опухоли в области пролабирования грыжи. Других жалоб, как правило, не возникает. Размеры этой «опухоли» могут варьировать от чечевичного зерна до крупного яблока, имитируя иной раз «второй нос». На ощупь это образование мягкоэластической консистенции, иной раз ножка его уходит в глубь корня носа. Припухлость может пульсировать синхронно с сокращениями сердца, при натуживании (крик или плач ребенка) - увеличиваться, при давлении на нее - уменьшаться. Эти признаки свидетельствуют о связи опухоли с полостью черепа.

Дополнительным признаком передних менингоцеле и грыж головного мозга является деформация лицевого скелета.

Осложнения и последствия

Осложнения при менингоцеле - явление грозное, обычно заканчивающееся смертью. К ним относятся менингоэпцефалиты, возникающие при изъязвлении стенки менингоцеле. Однако чаше эти осложнения возникают в результате хирургического удаления грыжевого мешка. Эти осложнения бывают:

  1. интраоперационные (шок, кровопотеря);
  2. ближайшие послеоперационные (менингит, менингоэнцефалит, отек мозга);
  3. отсроченные послеоперационные (гидроцефалия, внутричерепная гипотензия, отек мозга, судороги);
  4. поздние (эпилепсия, психические расстройства, нарушение интеллекта).

К послеоперационным осложнениям могут быть отнесены фистулы субарахноидального пространства, ликворея, рецидивы менингоцеле и мозговых грыж.

Диагностика менингоцеле

Диагноз основывается на следующих признаках:

  1. типичность положения грыжевого мешка;
  2. врожденный характер;
  3. наличие дегисценций, определяемых пальпаторно и рентгенологически.

Что нужно обследовать?

Дифференциальная диагностика

Дифференциальная диагностика затруднительна при небольших менингоцеле. Такие образования следует дифференцировать от дермоидных кист, менингиомы, застарелой организовавшейся гематомы, аневризмы, ретробульбарной ангиомы, деформирующего полипоза носа и кист околоносовых пазух, сифилитической гуммы, эхинококка мозга, различных опухолей мозга и черепа.

К кому обратиться?

Лечение менингоцеле

Врожденные грыжи менингоцеле являются редким заболеванием, и не все дети, родившиеся с таким дефектом, подвергаются хирургическому лечению, так как часть их погибают вскоре после рождения. Лечение менингоцеле и мозговых грыж при операбельных случаях только хирургическое. Сроки лечения варьируют в зависимости от многих показателей, а вопрос о хирургическом лечении решают в каждом случае индивидуально с учетом возраста ребенка, вида грыжи, размера дефекта и припухлости, а также с учетом угрозы возникновения осложнений.

Часть хирургов придерживаются мнения, что к операции следует приступать в первые месяцы жизни. П.А.Герцен (1967) считал, что ребенка следует оперировать в первый год жизни. При грыжах головного мозга при быстром росте припухлости и опасности осложнений (воспаление или разрыв истонченных тканей) необходимо оперировать в первые дни после рождения. Если условия позволяют применить выжидательную тактику, то оперативное вмешательство следует проводить в возрасте 2,1/2-3 лет. В этом возрасте применяют сложные пластические операции с использованием костных трансплантатов. Такие хирургические вмешательства входят в компетенцию нейрохирургов.

Прогноз

При оперативном лечении прогноз для жизни благоприятный. Однако, по зарубежным статистическим данным, даже при безупречно проведенном оперативном вмешательстве летальность от вторичных осложнений может достигать 10%.

Эволюция процесса зависит от стадии развития грыжи и от примененного лечения. При инкурабельных формах, когда в грыжевом мешке находится значительная часть головного мозга с жизненно важными центрами, смерть может наступить в возрасте 5-8 лет, причиной ее, как правило, является менингоэнцефалит.

Медицинский эксперт-редактор

Портнов Алексей Александрович

Образование: Киевский Национальный Медицинский Университет им. А.А. Богомольца, специальность - "Лечебное дело"

Другие врачи

!
Обнаружили ошибку? Выделите ее и нажмите Ctrl+Enter.




Новейшие исследования по теме Менингоцеле

В полной темноте мозг сообщает зрительной системе о той обстановке, которая, по его мнению, должна быть здесь. При этом мозг мобилизует собственный предыдущий жизненный и визуальный опыт.

Мы многое знаем о связи между здоровьем беременной матери и поведением, настроением, когнитивном и психологическом развитии ее ребенка после рождения.

Поделись в социальных сетях

Сообщите нам об ошибке в этом тексте:
Просто нажмите кнопку "Отправить отчет" для отправки нам уведомления. Так же Вы можете добавить комментарий.