^

Здоровье

A
A
A

Мегалокорнеа и микрокорнеа

 

Поскольку различные ткани переднего отрезка глазного яблока подвергаются одним и тем же воздействиям, врожденная патология роговицы часто сочетается с патологическими изменениями радужки и/или глаукомой.

 

Несмотря на специфику клинических проявлений заболевания для каждой отдельной структуры, во всех случаях присутствуют и общие черты. Возможна генетическая предопределенность возникновения изолированных поражений переднего отрезка или сочетание аномалий развития органа зрения с общей патологией. Нарушения развития встречаются и как результат токсического поражения (в том числе плодный алкогольный синдром).

Мегалокорнеа

Мегалокорнеа определяют как состояние, при котором горизонтальный диаметр роговицы превышает 13 мм и не имеет тенденции к дальнейшему увеличению. Внутриглазное давление находится в пределах нормы. Структура и толщина роговицы, как правило, не изменены. Другие проявления этого двустороннего синдрома могут включать arcus juvenilis, мозаичную дистрофию роговицы, распыление пигмента, катаракту и сублюксацию хрусталика. Подавляющим видом рефракции является миопия слабой степени и астигматизм, а также эмметропия. В большинстве случаев развитие зрительных функций не отклоняется от нормы. Чаще всего расстройство имеет Х-сцепленный вид наследования; патологический ген локализован на длинном плече X хромосомы в области Xql2-q26. Есть сообщения об аутосомно-рецессивном и аутосомно-доминантном типе наследования.

Возможно сочетание мегалокорнеа с такими общими заболеваниями как:

  • ихтиоз и врожденная пойкилодермия;
  • синдром Аарскога (Aarskog) - Х-сцепленное рецессивное расстройство, характеризующееся низким ростом, гипертелоризмом, антимонголоидным разрезом глаз, изменением формы мошонки и синдактилией;
  • синдром Марфана;
  • синдром умственной отсталости при мегалокорнеа - умственная отсталость, низкий рост, атаксия и судороги;
  • синдром Книста (Kneist);
  • несахарный диабет.

Сопутствующая патология органа зрения:

  • эктопия хрусталика и зрачка - состояние с аутосомно-рецессивным типом наследования, характеризующееся наличием персестирующей зрачковой мембраны, смещением хрусталика назад, катарактой, близорукостью и повышением риска отслойки сетчатки;
  • врожденный миоз;
  • синдром Ригера (Rieger);
  • альбинизм;
  • синдром Вайля-Маркезани (Weill- Marche-sani);
  • синдром Крузона;
  • синдром Маршалла-Смита (Marshall-Smith) - задержка развития, умственная отсталость и дисморфия;
  • синдром карликовости - низкий рост, разболтанность суставов, задержка развития органа зрения и зубов, аномалия Ригера.

Микрокорнеа

Микрокорнеа - редкое состояние, при котором диаметр роговицы не превышает 10 мм, при этом обычно уменьшены параметры переднего отрезка глазного яблока, при неизменных размерах заднего отрезка.

Микрокорнеа могут сопровождать помутнения и васкуляризация роговицы, дисгенез переднего отрезка, катаракта, врожденная афакия, колобома, персистирующая гиперплазия стекловидного тела (ПГСТ), дисплазия сетчатки, а также ипсилатеральные пороки развития лица.

Медицинский эксперт-редактор

Портнов Алексей Александрович

Образование: Киевский Национальный Медицинский Университет им. А.А. Богомольца, специальность - "Лечебное дело"

Другие врачи

!
Обнаружили ошибку? Выделите ее и нажмите Ctrl+Enter.




Поделись в социальных сетях

Сообщите нам об ошибке в этом тексте:
Просто нажмите кнопку "Отправить отчет" для отправки нам уведомления. Так же Вы можете добавить комментарий.