^

Здоровье

A
A
A

Мастоцитоз: причины, симптомы, диагностика, лечение

 

Мастоцитоз - инфильтрация тучными клетками кожи и других тканей и органов. Симптомы являются следствием главным образом высвобождения медиаторов и среди них выделяют зуд, покраснение, диспепсию вследствие желудочной гиперсекреции. Диагноз ставится на основании биопсии кожи, красного костного мозга или и того, и другого вместе. Лечение заключается в назначении антигистаминных препаратов и контроля за любым основным заболеванием.

Код по МКБ-10

Причины мастоцитоза

Этиология неизвестна, но может касаться мутации генов, кодирующих рецептор тирозинкиназы (c-kit) тучных клеток у некоторых пациентов. Может наблюдаться гиперпродукция фактора стволовых клеток, который является лигандом для этого рецептора.

Патогенез

Мастоцитоз - группа заболеваний, характеризующаяся пролиферацией тучных клеток и инфильтрацией ими кожи и других органов. Патогенез основан главным образом на высвобождении медиаторов тучных клеток, включая гистамин, гепарин, лейкотриены, различные цитокины воспаления. Гистамин является причиной многих симптомов, включая симптомы со стороны желудка, но и другие медиаторы вносят свой вклад. Значительная инфильтрация органа приводит к его дисфункции. Среди веществ, запускающих выделение медиаторов, выделяют физический контакт, физическую нагрузку, алкоголь, НПВП, опиоиды, укусы жалящих насекомых или пища.

Симптомы мастоцитоза

Часто отмечается зуд кожи. Поглаживание или растирание поражений кожи является причиной появления крапивницы и эритемы вокруг места поражения (признак Darier); эта реакция отличается от дермографизма, при котором изменения наблюдаются на нормальной коже.

Системная симптоматика очень разнообразна. Наиболее часто отмечаются приступы лихорадки; тяжелыми являются анафилактоидные реакции с синкопе и шоком. Среди других симптомов отмечаются эпигастральные боли в связи с язвенной болезнью, тошнота, рвота, хроническая диарея, артралгии, боли в костях, нейропсихиатрические изменения (раздражительность, депрессия, лабильность настроения). Инфильтрация печени и селезенки может привести к портальной ги-пертензии с последующим асцитом.

Формы

Мастоцитоз может быть кожным или системным.

Кожный мастоцитоз обычно проявляется у детей. У большинства пациентов наблюдается пигментная крапивница (уртикариа), локальная или диффузная оранжево-розовая (цвета лососины) или коричневая макулопапулезная кожная сыпь, которая является следствием множественных мелких скоплений тучных клеток. Более редкими формами являются диффузный кожный мастоцитоз, который проявляется инфильтрацией кожи тучными клетками без дискретных поражений, и мастоцитома с крупными одиночными скоплениями тучных клеток.

Системный мастоцитоз чаще встречается у взрослых и характеризуется мультифокальными поражениями костного мозга; часто вовлекаются другие органы, среди которых кожа, лимфоузлы, печень, селезенка, ЖКТ. Системный мастоцитоз классифицируется следующим образом: безболезненный, без органной дисфункции и с хорошим прогнозом; мастоцитоз, ассоциированный с другими гематологическими нарушениями (например, миелопролиферативные нарушения, миелодисплазия, лимфома); агрессивный мастоцитоз, характеризующийся значительной органной дисфункцией; тучноклеточная лейкемия более чем с 20 % тучных клеток в мазке костного мозга, отсутствием поражения кожи, мультиорганными поражениями и плохим прогнозом.

Диагностика мастоцитоза

Предположительный диагноз ставится на основании клинических признаков. Подобные симптомы могут наблюдаться при анафилаксии, феохромоцитоме, карциноидном синдроме, синдроме Золлингера-Эллисона. Диагноз подтверждается биопсией участков пораженной кожи и иногда костного мозга. У пациентов с симптомами язвенной болезни для исключения синдрома Золлингера-Эллисона измеряется уровень гастрина плазмы крови; у пациентов с приступами лихорадки для исключения карциноида измеряется уровень экскреции 5-гидроксииндолоуксусной кислоты (5-HIAA, 5-hydroxyindoleacetic acid). Уровень медиаторов тучных клеток и их метаболитов может быть повышен в плазме крови и моче, но их обнаружение не позволяет поставить окончательный диагноз.

Лечение мастоцитоза

Мастоцитоз кожи. В качестве симптоматической терапии эффективны Н2-блокаторы. Дети с мастоцитозом кожи не требуют дополнительного лечения, поскольку большинство подобных случаев излечивается самостоятельно. Взрослым с такой формой мастоцитоза назначают псорален и ультрафиолетовое облучение или местно глюкокортикоиды 1 или 2 раза в день. Мастоцитома обычно самостоятельно подвергается обратному развитию и не требует лечения. У детей кожная форма редко прогрессирует в системную, но у взрослых такие случаи могут наблюдаться.

Системный мастоцитоз. Всем пациентам назначают Н1- и Н2-блокаторы. Аспирин помогает в случае повышения температуры, но может увеличивать продукцию лейкотриенов, таким образом способствуя развитию симптомов, связанных с самими тучными клетками; его не назначают детям из-за большого риска развития синдрома Рейе. Для предупреждения дегрануляции тучных клеток применяют кромолин 200 мг внутрь 4 раза в день [100 мг 4 раза в день детям от 2 до 12 лет, но не превышая дозы 40/мг/(кгхдень)]. Не существует способов лечения, позволяющих снизить количество тучных клеток в тканях. Можно применять кетотифен 2-4 мг внутрь 2 раза в день, но он не всегда эффективен.

У пациентов с тяжелыми формами для купирования симптомов поражения костного мозга назначают интерферон а2Ь 4 млн единиц подкожно однократно в неделю с максимальной дозой 3 млн единиц в день. Могут быть назначены глюкокортикоиды (например, преднизолон 40-60 мг внутрь однократно в день в течение 2-3 недель). При тяжелых формах качество жизни может улучшить спленэктомия.

Цитотоксические препараты (дауномицин, этопозид, 6-меркаптопурин) могут применяться при лечении тучноклеточной лейкемии, но эффективность их не доказана. Изучается возможность применения иматинида (ингибитор рецептора тирозинкиназы) для лечения пациентов с с-kit-мутациями.

Медицинский эксперт-редактор

Портнов Алексей Александрович

Образование: Киевский Национальный Медицинский Университет им. А.А. Богомольца, специальность - "Лечебное дело"

Другие врачи

!
Обнаружили ошибку? Выделите ее и нажмите Ctrl+Enter.




Поделись в социальных сетях

Сообщите нам об ошибке в этом тексте:
Просто нажмите кнопку "Отправить отчет" для отправки нам уведомления. Так же Вы можете добавить комментарий.