^

Здоровье

A
A
A

Мастоцитоз (крапивница пигментная)

 

Мастоцитоз (синоним: крапивница пигментная) - заболевание, в основе которого лежит накопление тучных клеток в различных органах тканей, включая кожу. Клинические проявления мастоцитоза обусловлены высвобождением биологически активных веществ при дегрануляпии тучных клеток. Заболевание редкое, встречается у мужчин и женщин одинаково, часто - у детей (75 %).

Причины и патогенез мастоцитоза

В отношении происхождения пигментной крапивницы единой точки зрения нет. Ее рассматривают как следствие доброкачественной или злокачественной пролиферации гистиоцитов, сравнивают с гистиоцитозами, относят в группу опухолей гемопоэтической и лимфоидной ткани (ВОЗ, 1980). Предполагается роль фактора рос га тучных клеток, продуцируемого фибробластами и кератиноцитами, других цитокинов. Высказываются мнения о невоидной природе мастоцитомы. На возможную роль генетических факторов указывают семейные случаи заболевания. Общепризнанной классификации нет. Обычно различают кожную, системную и злокачественную (тучноклеточная лейкемия) формы.

В развитии мастоцитоза важную роль играют лаброциты (мастоциты, тучные клетки). В очаге поражения отмечается пролиферация мастоцитов. В дальнейшем под воздействием иммунных (иммунные комплексы, антитела) и неиммунных (лекарственные средства, тепло, холод, трение, давление, УФ-лучи, эмоциональный стресс, пищевые продукты и др.) активаторов происходит дегрануляция мастоцитов и высвобождение гистамина, пептидаза, гепарина. Под влиянием этих биологически активных веществ отмечаются увеличение сосудистой проницаемости, расширение капилляров, венул и терминальных артериол, приводящие к снижению давления, сокращению больших кровеносных сосудов, стимуляция желудочной секреции и др.

Гистопатология мастоцитоза

Своеобразная окраска элементов мастоцитоза кожи обусловлена увеличением в эпидермисе количества меланоцитов и отложением значительного количества пигмента в нижних его рядах, что, по-видимому, можно объяснить сложными межклеточными взаимоотношениями между меланоцитами и тучными клетками.

Патоморфология мастоцитоза

В зависимости от клинической картины патогистология кожи при этом заболевании бывает различной. При пятнисто-папулезной и телеангиэктатической формах тканевые базофилы располагаются главным образом в верхней трети дермы вокруг капилляров. Их немного, и диагноз может быть поставлен только после окраски толуидиновым синим. который метахроматично окрашивает их в розовато-сиреневый цвет.

При узелковом или бляшечном тине тканевые базофилы образуют большие скопления по типу опухоли, инфильтрируя всю дерму и даже подкожный слой.

Клетки обычно имеют кубовидную, реже - веретенообразную форму; их цитоплазма массивная, зозинофильная.

При диффузном мастоцитозе в верхней части дермы имеются плотные лентовидные пролифераты из тканевых базофилов с округлыми или овальными ядрами и четко очерченной цитоплазмой. Тканевые базофилы при пигментной крапивнице отличаются сложным составом углеводного компонента, в который входят гепарин, сиалосодержащие и нейтральные мукополисахарвды, поэтому они окрашиваются толуидиновым синим при рН 2,7 и дают ШИК-положительную реакцию.

При всех описанных формах пигментной крапивницы, за исключением тедеангиэктатической, среди тканевых базофилов могут встречаться эозинофильные гранулоциты.

При формах пигментной крапивницы, сопровожчаюшихся образованием пузырьков или пузырей, последние располагаются субэпидермально, а в старых элементах вследствие регенерации эпидермиса внутриэпилермально. В пузырях содержатся тканевые базофилы и эозинофильные гранулоииты. Пигментапия при этом заболевании обусловлена увеличением количества пигмента в клетках базального слоя эпидермиса, реже - наличием меланофагов в верхней части дермы.

Симптомы мастоцитоза

Различают две формы мастоцитоза: кожную и системную. Кожная форма подразделяется на генерализованную кожную (крапивница пигментная, стойкая пятнистая телеангиэктазия, диффузный мастоцитоз) и мастоцитому (опухоль, обычно одиночная).

Крапивница пигментная - самая частая форма мастоцитоза кожи. В начале заболевания, часто у детей, возникают зудящие пятна розово-красного цвета, трансформирующиеся со временем в волдыри. После себя волдыри оставляют стойкие пятна буровато-коричневого цвета. У взрослых заболевание начинается с образования гиперпигментированных пятен или папул. Пятна и папулы плоские, величиной до 0,5 см в диаметре, имеют округлую форму, резкие границы и гладкую, без признаков шелушения поверхность. Они располагаются на коже туловища, немногочисленны, имеют светло-серую или розово-буроватую окраску. Со временем папулы распространяются на друкрапгие участки кожи (верхние и нижние конечности, лицо), имеют сферическую форму, темно-бурую или темно-коричневую окраску, иногда с розово-красным оттенком. Нередко процесс приостанавливается, сохраняясь в течение многих лет, в дальнейшем он может прогрессировать с развитием эритродермии, поражать внутренние органы, что заканчивается летально.

Пигментная крапивница у детей протекает доброкачественно. Заболевание начинается с появления зудящих уртикарных высыпаний, которые через нескольких лет трансформируются в папулезные элементы. В начале заболевания могут появляться пузыри (везикулы) на видимо здоровой коже или на пятнах и папулах, отличающихся отечностью и отчетливым розово-красным оттенком. Клинически пигментная крапивница у детей отличается четким экссудативиым компонентом. Иногда элементы исчезают бесследно. Важное значение имеет феномен воспламенения, или феномен Дарье-Унны: при трении пальцами, или шпателем либо уколом иглой элементы становятся отечными, усиливаются розово-красная окраска и зуд кожи. Обострение отмечается после трения, давления, тепловых процедур (горячие ванны, инсоляции).

Кожная форма может проявляться пятнисто-папулезными, буллезными высыпаниями, диффузными, в том числе эритродермическими, телеангиэктатическими изменениями, а также довольно редко в виде изолированного очага - мастоцитомы. Наиболее часто наблюдаются мелкопятнистые и папулезные высыпания, разливающиеся в основном в детском возрасте. Они располагаются преимущественно на туловище, несколько реже на конечностях, редко на лице, имеют округлые или овальные очертания, красновато-коричневый цвет. После трения элементы приобретают уртикароиодобный характер. Одновременно могут быть и узловатые образования, обычно немногочисленные, с более интенсивной пигментацией. Высылания мoгут сливаться, образуя бляшечные и диффузные очаги поражения, в редких случаях приобретают пахидермический характер с резко выраженной диффузной инфильтрацией кожи.

Стойкая пятнистая телеангиэктотическая форма встречается у взрослых, внешне напоминает веснушки, на пигментированном фоне видны мелкие телеангиэктазии.

Для диффузного мастоцитоза характерно утолщение кожи, которая имеет тестоватую консистенцию, желтоватый оттенок и напоминает картину псевдоксантомы. Отмечается углубление кожных складок. Очаги часто локализуются в подкрыльцовых впадинах, паховых складках. На поверхности очагов поражения могут появляться трещины, язвы.

Описаны также пузырная и атрофическая формы: пузыри напряженные, с прозрачным или геморрагическим содержимым, акантолитические клетки в них отсутствуют, симптом Никольского отрицательный.

Мастоцитоз узловатый встречается преимущественно у новорожденных и детей в первые 21 года жизни.

Клинически выделяют три разновидности узловатого мастоцитоза: ксантелазмоидную, много-узловатую и узловато-сливную.

Для ксантелазмоидной разновидности характерны изолированные или сгруппированные плоские узелки, либо узловатые элементы диаметром до 1,5 см, овальные, с резкими границами. Элементы имеют плотную консистенцию, гладкую или типа апельсиновой корки поверхность и светло-желтую либо желтовато-коричневую окраску, что придает им сходство с ксантелазмами и ксантомами.

При многоузловатом мастоцитозе по всему кожному покрову рассеяны множественные полусферические плотные узловатые элементы с гладкой поверхностью, которые имеют диаметр 0,5-1,0 см, розовый, красный или желтоватый цвет.

Узловато-сливная разновидность образуется в результате слияния узловатых элементов в крупные конгломераты, располагающиеся в крупных складках.

При узловатом мастоцитозе независимо от его разновидностей феномен Дарье-Унны выражен слабо или не выявляется. У большинства больных определяется уртикарный дермографизм. Характерным субъективным симптомом является зуд кожи.

При системном мастоцитозе отмечается поражение внутренних органов. Заболевание проявляется в виде тучноклеточного лейкоза (злокачественная форма мастоцитоза).

Эритродермическая форма, также встречающаяся редко, у взрослых в отличие от детей протекает без пузырных реакций.

Диффузно-инфильтративная, гелеангизктатическая и эритродермическая формы мастоцитоза считаются потенциально системными заболеваниями.

Буллезный мастоцитоз развивается у детей в грудном или раннем детском возрасте. Пузыри могут быть на поверхности пятнисто-папулезных высыпаний или бляшечных очагов, иногда они являются единственным кожным проявлением заболевания (буллезный мастоцитоэ врожденный), что считается прогностически менее благоприятным.

Солитарная мастоцитома имеет вид небольшого опухолевидного образования или нескольких близко расположенных узелков, на поверхности которых у детей характерно образование пузырей. Прогноз при этом варианте крапивницы наиболее благоприятный. В большинстве случаев пигментная крапивница, развившаяся в детском возрасте, самостоятельно регрессирует к периоду полового созревания. В среднем системные поражения наблюдаются у 10 % больных, в основном а случае развития мастоцитоза у взрослых.

Что нужно обследовать?

Как обследовать?

Какие анализы необходимы?

Дифференциальный диагноз пигментной крапивницы

Пигментную крапивницу следует отличить от крапивницы с пигментацией, лекарственной сыпи, ретикулеза кожи, пигментного невуса, гистоцитоза-Х, ксантоматоза.

К кому обратиться?

Лечение мастоцитоза

Лечение мастоцитоза (крапивницы пигментной) симптоматическое. Рекомендуют антигистаминные препараты. При распространенном кожном процессе и тяжелом течении дерматоза применяют глюкокортикостероиды, ПУВА-терапию, цитостатики (проспидин). Наружно используют кортикостероидные мази.

Медицинский эксперт-редактор

Портнов Алексей Александрович

Образование: Киевский Национальный Медицинский Университет им. А.А. Богомольца, специальность - "Лечебное дело"

Другие врачи

!
Обнаружили ошибку? Выделите ее и нажмите Ctrl+Enter.




Поделись в социальных сетях

Сообщите нам об ошибке в этом тексте:
Просто нажмите кнопку "Отправить отчет" для отправки нам уведомления. Так же Вы можете добавить комментарий.