^

Здоровье

A
A
A

Макроглобулинемия

 

Макроглобулинемия (первичная макроглобулинемия; макроглобулинемия Вальденстрема) является злокачественным плазмоклеточным заболеванием, при котором В-клетки продуцируют большое количество моноклонального IgM. Проявления болезни включают повышенную вязкость крови, кровоточивость, рецидивирующие инфекции и генерализованную аденопатию. Для постановки диагноза необходимо исследование костного мозга и определение М-протеина. Лечение включает плазмаферез при гипервязкости и системную терапию с алкилирующими препаратами, глюкокортикоидами, аналогами нуклеозидов или ритуксимаб.

Макроглобулинемия клинически больше сходна с лимфопролиферативным заболеванием, чем с миеломой и другими плазмоклеточными заболеваниями. Причина заболевания неизвестна. Мужчины болеют чаще, чем женщины. Медиана возраста составляет 65 лет.

Макроглобулинемия развивается у 12 % больных с моноклональной гаммапатией. Большое количество моноклонального IgM может вырабатываться при других заболеваниях, вызывая проявления, сходные с макроглобулинемией. Небольшое количество моноклонального IgM присутствует в сыворотке у 5 % больных с В-клеточной неходжкинской лимфомой, в этих случаях она называется макроглобупинемической лимфомой. Кроме того, моноклональный IgM иногда выявляется у больных с хроническим лимфолейкозом или другими лимфопролиферативными заболеваниями.

Многие клинические проявления макроглобулинемии обусловлены большим количеством высокомолекулярного моноклонального IgM, циркулирующего в плазме. Некоторые из этих протеинов являются антителами к аутологичному IgG (ревматоидному фактору) или I антигенам (холодовые агглютинины), около 10 % являются криоглобулинами. Вторичный амилоидоз встречается у 5 % больных.

Симптомы макроглобулинемии

У большинства больных заболевание протекает бессимптомно, но у многих пациентов имеются проявления синдрома гипервязкости: слабость, утомляемость, кровоточивость слизистых и кожных покровов, нарушение зрения, головная боль, симптомы периферической нейропатии и другие неврологические нарушения. Повышенный объем плазмы может способствовать развитию сердечной недостаточности. Встречаются холодовая чувствительность, феномен Рейно и рецидивирующие бактериальные инфекции. При осмотре может быть выявлена генерализованная лимфаденопатия, гепатоспленомегалия и пурпура. Застойные, суженные вены сетчатки характерны для синдрома гипервязкости. В поздних стадиях в сетчатке определяются кровоизлияния, экссудат, микроаневризмы и отек соска зрительного нерва.

Диагностика макроглобулинемии

Подозрение на макроглобулинемию возможно у больных с симптомами гипервязкости или другими типичными проявлениями, особенно при наличии анемии. Однако заболевание часто диагностируется случайно, когда при электрофорезе белков обнаруживается М-протеин и при иммунофиксации доказывается его принадлежность к IgM. Лабораторное обследование включает набор тестов для определения плазмоклеточных заболеваний, а также определение криоглобулинов, ревматоидного фактора, Холодовых агглютининов, коагуляционных тестов и прямого теста Кумбса.

Типичными проявлениями являются умеренная нормоцитарная, нормохромная анемия, выраженная агглютинация и очень высокая СОЭ. Иногда имеются лейкопения, относительный лимфоцитоз и тромбоцитопения. Могут присутствовать криоглобулины, ревматоидный фактор или холодовые агглютинины. При наличии холодовои агглютинации прямой тест Кумбса обычно является позитивным. Могут иметь место разнообразные коагуляционные и тромбоцитарные функциональные нарушения. При наличии криоглобулинемии или выраженной гипервязкости рутинные анализы крови могут давать ложные результаты. Уровень нормальных иммуноглобулинов снижен у половины больных.

Электрофорез с иммунофиксацией концентрата мочи часто демонстрирует наличие моноклональных легких цепей (обычно к), но выраженной протеинурии Бенс-Джонса обычно не бывает. При исследовании костного мозга выявляется повышение содержания плазматических клеток различной степени, лимфоцитов, плазмоцитоидных лимфоцитов и тучных клеток. Периодически выявляется PAS-позитивный материал в лимфоидных клетках. Биопсия лимфоузла выполняется при нормальной картине костного мозга и часто демонстрирует картину диффузной, хорошо дифференцированной или лимфоплазмоцитарной лимфомы. Вязкость сыворотки определяется для подтверждения гипервязкости, которая обычно больше 4,0 (норма 1,4-1,8).

К кому обратиться?

Лечение макроглобулинемии

Часто лечение макроглобулинемии не требуется в течение многих лет. При наличии гипервязкости лечение начинается с плазмафереза, который быстро устраняет нарушение коагуляции и неврологические нарушения. Курсы плазмафереза часто необходимо повторять.

Длительная терапия пероральными алкилирующими препаратами показана с целью уменьшения симптомов, однако она может сопровождаться миелотоксичностью. Нуклеозидные аналоги (флударабин и 2-хлордеоксиаденозин) вызывают ответ у большинства впервые диагностированных больных. Применение ритуксимаба может уменьшить опухолевую массу без супрессии нормального гемопоэза.

Прогноз при макроглобулинемии

Течение заболевания вариабельное с медианой выживаемости от 7 до 10 лет. Возраст старше 60 лет, анемия, криоглобулинемия ухудшают прогноз в отношении выживаемости.

Медицинский эксперт-редактор

Портнов Алексей Александрович

Образование: Киевский Национальный Медицинский Университет им. А.А. Богомольца, специальность - "Лечебное дело"

Другие врачи

!
Обнаружили ошибку? Выделите ее и нажмите Ctrl+Enter.




Поделись в социальных сетях

Сообщите нам об ошибке в этом тексте:
Просто нажмите кнопку "Отправить отчет" для отправки нам уведомления. Так же Вы можете добавить комментарий.