^

Здоровье

A
A
A

Лишай склерозирующий и атрофический. Причины. Симптомы. Диагностика. Лечение

 

Лишай склерозирующий и атрофический (син.: каплевидная склеродермия, болезнь белых пятен, белый лихен Цумбуша). Вопрос о самостоятельности этого заболевания пока не решен.

Причины лишая склерозирующего и атрофического

Большинство авторов рассматривают его как отдельную нозологическую единицу, другие - как вариант ограниченной склеродермии и, наконец, некоторые считают его заболеванием, имеющим промежуточное положение между склеродермией и красным плоским лишаем, а при локализации на половых органах отождествляют его с краурозом. По мнению M.G. Connelly и R.K. Winkelmann (19S5), сходство гистологических картин склерозирующего и красного плоского лишая состоит, прежде всего, в наличии полосовидного инфильтрата вблизи эпидермиса, образовании пузырей в субэпидермальной области, возможности язвенных изменений. Описание различных сочетаний склерозирующего лишая, красного плоского лишая и очаговой склеродермии, в том числе наличие перечисленных форм у одного и того же больного, дает основание рассматривать это заболевание с позиций реакции "трансплантат против хозяина".

Симптомы лишая склерозирующего и атрофического

Клинически проявляется высыпанием рассеянных или группированных, иногда сливающихся в небольшие бляшки мелких папул, округлых или полициклических очертаний с западением в центре, белого с ливидным оттенком цвета, чаше на шее, плечах, туловище, в области половых органов. На поверхности отдельных элементов обнаруживают комедоноподобные фолликулярные кератотические пробки. В редких случаях имеются пузыри, иногда одновременно выявляются типичные очага поверхностной склеродермии. При локализации на половых органах процесс может осложниться развитием плоскоклеточного рака.

Патоморфология. Наблюдается атрофия зпидермиса, гиперкератоз с наличием пробок в углублениях его и устьях волосяных фолликулов, в базальном слое - выраженная вакуольная дистрофия. Непосредственно под эпидермисом имеется широкая зона резко выраженного отека, в которой коллагеновые волокна выглядят бесструктурными, почти не окрашенными. Ниже зоны отека располагается густой полосовидный инфильтрат, состоящий из лимфоцитов и небольшого числа гистиоцитов. Коллагеновые волокна в нижней части дермы отечные, гомогенизированные, интенсивно окрашиваются эозином. С течением времени в зоне отека образуются субэпидермальные пузыри, инфильтрат становится менее интенсивным, отодвигается в более глубокие отделы дермы. При электронной микроскопии выявлено, что основные изменения проявляются дистрофией коллагеновых волокон, в которых поперечные стриации не выражены, имеют вид тубулей. В фибробластах отмечается расширение цистерн эндоплазматической сети и признаки пониженного фибриллогенеза. В отдельных местах, однако, обнаруживают тонкие незрелые фибриллы диаметром от 40 до 80 нм. Деструктивные изменения отмечены также в эластических волокнах.

Гистогенез мало изучен. Предполагается роль генетических, гормональных, инфекционных и аутоиммунных факторов. Имеются наблюдения семейных случаев заболевания, в том числе у монозиготных близнецов. Отмечена ассоциация заболевания с антигенами системы HLA-A29, HLA-B44, HLA-B40 и HLA-Aw31. О возможности влияния гормональных нарушений говорит частота заболеваемости преимущественно лиц женского пола в период менопаузы. Ассоциация с другими аутоиммунными заболеваниями (гнездная алопеция, гипер- и гипотиреоз, пернициозная анемия, сахарный диабет) свидетельствует о наличии патологии иммунной системы. У части больных и их родственников 1-й степени родства выявляют циркулирующие аутоантитела к эпителию щитовидной железы, слизистой оболочки желудка, гладким мышцам, а также антиядерные антитела. Отсутствие активности коллагеназы и повышение активности коллаген-ингибирующего фермента, а также угнетение активности эластазы в очагах поражения могут иметь значение в развитии заболевания.

Что нужно обследовать?

Как обследовать?

!
Обнаружили ошибку? Выделите ее и нажмите Ctrl+Enter.




Поделись в социальных сетях

Сообщите нам об ошибке в этом тексте:
Просто нажмите кнопку "Отправить отчет" для отправки нам уведомления. Так же Вы можете добавить комментарий.