^

Здоровье

A
A
A

Лимфома Беркитта: причины, симптомы, диагностика, лечение

 

Лимфома Беркитта является В-клеточной лимфомой, встречающейся преимущественно у женщин. Существуют формы эндемичные (африканские), спорадические (неафриканские) и ассоциированные с иммунодефицитом.

Лимфома Беркитта эндемична в центральной Африке и составляет до 30 % детских лимфом в США. Эндемичные для Африки формы проявляются в виде поражения лицевых костей, челюсти. Неафриканская лимфома Беркитта проявляется поражением органов брюшной полости, часто возникая в области илеоцекального клапана или брыжейки. У взрослых поражаются почки, яичники, молочные железы, болезнь может быть изначально распространенной, часто с вовлечением печени, селезенки и костного мозга. Поражение ЦНС часто регистрируется на момент установления диагноза или при рецидиве заболевания.

Лимфома Беркитта является наиболее быстрорастущей опухолью человека с высоким митотическим циклом монокло-нально пролиферирующих В-клеток, наличием характерных доброкачественных макрофагов, имеющих вид «звездного неба» вследствие поглощения апоптотических злокачественных лимфоцитов. Определяются генетические транслокации, включающие С-тус ген на хромосоме 8 и тяжелой цепи иммуноглобулина на хромосоме 14. При эндемичной форме лимфомы болезнь тесно ассоциирована с вирусом Эпштейна-Барр, однако остается неясной роль этого вируса в этиологии заболевания.

Диагноз базируется на биопсии лимфоузла или ткани другой локализации, где имеется подозрение на наличие поражения. Стадирование основано на результатах КТ, биопсии костного мозга, цитологического исследования, ПЭТ.

Необходимое обследование и лечение должны быть выполнены как можно быстрее, учитывая быстрый рост опухоли. Применение схемы CODOX-M/VAC (циклофосфамид, винкристин, доксорубицин, метотрексат, ифосфамид, этопозид, цитарабин) может привести к излечению у 90 % детей и взрослых. Необходимо проведение профилактики поражения ЦНС. Развитие синдрома лизиса опухоли является частым явлением во время терапии, поэтому нужно проводить адекватную внутривенную оплачивающую гидратацию с контролем уровня электролитов (особенно К и Са), прием аллопуринола.

Если у больного имеется обструкция кишечника, вызванная опухолью, и опухоль полностью резецируется при диагностической лапаротомии, показано проведение дополнительных курсов агрессивной химиотерапии. При отсутствии эффекта от начальной терапии проведение терапии спасения часто неэффективно, что подчеркивает важность очень агрессивной начальной терапии.

Медицинский эксперт-редактор

Портнов Алексей Александрович

Образование: Киевский Национальный Медицинский Университет им. А.А. Богомольца, специальность - "Лечебное дело"

Другие врачи

!
Обнаружили ошибку? Выделите ее и нажмите Ctrl+Enter.




Поделись в социальных сетях

Сообщите нам об ошибке в этом тексте:
Просто нажмите кнопку "Отправить отчет" для отправки нам уведомления. Так же Вы можете добавить комментарий.