^

Здоровье

A
A
A

Лейкозы

 

Лейкозы являются злокачественными опухолями лейкоцитарного ростка с вовлечением в патологический процесс костного мозга, циркулирующих лейкоцитов и органов, например селезенки и лимфатических узлов.

Причина и патофизиология лейкоза

Злокачественная трансформация, как правило, происходит на уровне плюрипо-тентных стволовых клеток, хотя иногда трансформация встречается в коммити-рованных стволовых клетках с более ограниченной способностью к дифферен-цировке. Аномальная пролиферация, клональная экспансия и угнетение апоп-тоза (программируемой клеточной смерти) приводит к замещению нормальных клеточных элементов крови злокачественными клетками.

Риск развития большинства лейкозов повышается при наличии в анамнезе воздействия ионизирующего излучения (например, после атомной бомбардировки в городах Нагасаки и Хиросима), химических соединений (например, бензол); лечения некоторыми противоопухолевыми препаратами, в частности прокарбазином, производными нитрозомочевины (циклофосфамид, мелфалан) и эпиподофиллотоксинами (этопозид, тенипозид); инфицирования вирусами (например, человеческий Т-лимфотропный вирус типов 1 и 2, вирус Эпштейна-Барр); хромосомных транслокаций; ряда заболеваний, таких как иммунодефицитные состояния, хронические миелопролиферативные заболевания, хромосомные болезни (например, анемия Фанкони, синдром Блума, атаксия-телеангиэктазия, синдром Дауна, инфантильная Х-сцепленная агаммаглобулинемия).

Клинические проявления лейкоза обусловлены угнетением механизмов формирования нормальных клеточных элементов и инфильтрацией органов лейкозными клетками. Лейкозные клетки продуцируют ингибиторы и замещают в костном  мозге нормальные клеточные элементы, что приводит к угнетению нормального гемопоэза с развитием анемии, тромбоцитопении и гранулоцитопении. Инфильтрация органов приводит к увеличению печени, селезенки, лимфоузлов, иногда поражаются почки и гонады. Инфильтрация мозговых оболочек приводит к клиническим проявлениям, которые обусловлены повышением внутричерепного давления (например, паралич краниальных нервов).

Классификация лейкоза

Первоначально термины «острый» и «хронический» лейкоз относились к продолжительности жизни больных, а в настоящее время лейкозы классифицируют по степени зрелости клеток. Острые лейкозы состоят преимущественно из незрелых, слабо дифференцированных клеток (обычно бластных форм); хронические лейкозы характеризуются более зрелыми клетками. Острые лейкозы подразделяются на лимфобластные (ОЛЛ) и миелобластные (ОМЛ) типы, которые в соответствии с франко-американо-британской (FAB) классификацией делятся на подтипы. Хронические лейкозы подразделяются на лимфоцитарные (ХЛЛ) и миелоцитарные (ХМЛ).

Миелодиспластические синдромы включают в себя состояния с прогрессирующей недостаточностью костного мозга, но с недостаточной долей бластных клеток (< 30 %) для явного соответствия диагнозу «острый миелобластный лейкоз»; от 40 до 60 % случаев миелодисп-ластический синдром трансформируется в острый миелобластный лейкоз.

Лейкемоидная реакция представляет собой выраженный гранулоцитарный лейкоцитоз (т. е. количество лейкоцитов > 30 000/мкл), продуцируемый нормальным костным мозгом в ответ на системную инфекцию или рак. Хотя она не является неопластическим расстройством, при лейкемоидной реакции с очень высоким лейкоцитозом может потребоваться дифференциальная диагностика с хроническим миелолейкозом.

Франко-американо-британская классификация острых лейкозов (ФАБ-классификация)

Острый лимфобластный лейкоз

L1

Мономорфные лимфобласты с округлой формой ядер и небольшим объемом цитоплазмы

L2

Полиморфные лимфобласты с ядрами разнообразной формы и большим объемом цитоплазмы, чем при L1

L3

Лимфобласты с мелкими частицами хроматина в ядре и голубой или темно-голубой цитоплазмой с вакуолизацией

Острый миелобластный лейкоз

М1

Недифференцированный миелобластный лейкоз; гранулы в цитоплазме отсутствуют

М2

Миелобластный лейкоз с дифференцировкой клеток; скудная грануляция может регистрироваться как в отдельных клетках, так и в большом их количестве

МЗ

Промиелоцитарный лейкоз; гранулы по характеру типичны для промиелоцитов

М4

Миеломонобластный лейкоз; смешанная миелобластная и моноцитоидная морфология

М5

Монобластный лейкоз, моно-бластная морфология

Мб

Эритролейкоз; морфология преимущественно незрелых эритробластов, иногда встречаются мегалобласты

М7

Мегакариобластный лейкоз; клетки с отростками, может отмечаться почкование

Что нужно обследовать?

Какие анализы необходимы?

К кому обратиться?

Медицинский эксперт-редактор

Портнов Алексей Александрович

Образование: Киевский Национальный Медицинский Университет им. А.А. Богомольца, специальность - "Лечебное дело"

Другие врачи

!
Обнаружили ошибку? Выделите ее и нажмите Ctrl+Enter.




Новейшие исследования по теме Лейкозы
В исследовательском институте Скриппса команда ученых нашла способ лечения лейкемии. После нескольких лет работы ученые обнаружили способ, как заставить раковые клетки уничтожать себе подобных.
Группа канадских ученых разработала новый метод поиска препаратов, мишенью которых являются раковые стволовые клетки.

Поделись в социальных сетях

Сообщите нам об ошибке в этом тексте:
Просто нажмите кнопку "Отправить отчет" для отправки нам уведомления. Так же Вы можете добавить комментарий.