^

Здоровье

Новые публикации

A
A
A

Легочно-почечный синдром

 

Легочно-почечный синдром (ЛПС) представляет собой сочетание диффузного альвеолярного легочного кровотечения и гломерулонефрита.

 

Что вызывает легочно-почечный синдром?

Легочно-почечный синдром всегда является проявлением основного аутоиммунного заболевания, но его начинают выделять в отдельную нозологическую форму, так как он предполагает проведение дифференциальной диагностики и определенной последовательности исследований и лечения. Синдром Гудпасчера - классический вариант, но легочно-почечный синдром может также быть вызван системной красной волчанкой, гранулематозом Вегенера, микроскопическим полиангиитом и, реже, другими васкулитами и системными заболеваниями соединительной ткани. Количество случаев легочно-почечного синдрома, вызванных этими последними заболеваниями, вероятно больше, чем вызванных синдромом Гудпасчера, но пациенты с данными заболеваниями чаще имеют другие клинические проявления; только немногие имеют проявления в виде легочно-почечного синдрома.

Легочно-почечный синдром реже является проявлением IgA-нефропатии или пурпуры Шенлейн-Геноха, а также эссенциальной смешанной криоглобулинемии, в основе которых лежит повреждающее действие на почки отложений IgA. Редко к развитию легочно-почечного синдрома может привести быстропрогрессирующий гломерулонефрит сам по себе. Это происходит за счет механизма почечной недостаточности, перегрузки объемом и отека легких с кровохарканьем.

Симптомы легочно-почечного синдрома

Легочно-почечный синдром подозревается у больных с кровохарканьем, очевидно не связанным с другими причинами (например, пневмонией, раком или бронхоэктазами), особенно когда кровохарканье сочетается с разбросанными паренхимальными инфильтратами.

Диагностика легочно-почечного синдрома

Начальные исследования включают анализ мочи для выявления гематурии, сывороточный креатинин для уточнения почечной функции и клинический анализ крови для выявления анемии. Исследования функции легких не являются диагностическими, но обнаружение увеличенного диффузионного объема монооксида углерода (DLСО) свидетельствует в пользу легочного кровотечения; это происходит из-за увеличенного поглощения монооксида углерода интраальвеолярным гемоглобином.

Дифференциальная иагностика легочно-почечного синдрома

  • Заболевания соединительной ткани
  • Полимиозит или дерматомиозит
  • Прогрессирующий системный склероз
  • Ревматоидный артрит
  • Системная красная волчанка
  • Синдром Гудпасчера
  • Заболевания почек
  • Идиопатический иммунокомплексный гломерулонефрит
  • lgA-нефропатия
  • Быстро прогрессирующий гломерулонефрит с сердечной недостаточностью
  • Системные васкулиты
  • Синдром Бехчета
  • Синдром Черджа-Стросс
  • Криоглобулинемия
  • Пурпура Шенлейн-Геноха
  • Микроскопический полиартериит
  • Гранулематоз Вегенера
  • Лекарственные препараты (пеницилламин)
  • Сердечная недостаточность

Выявлению некоторых причин может способствовать исследование антител сыворотки. Антитела к базальной гломерулярной мембране (анти-ЭВМ-антитела) являются патогномоничными для синдрома Гудпасчера, хотя они также встречаются у больных с синдромом Алпорта после почечной трансплантации. Антитела к двухцепочечной ДНК и сниженные уровни комплемента сыворотки типичны для СКВ. Антинейтрофильные цитоплазматические антитела (ANCA), направленные против протеиназы-3 (PR3-ANCA или цитоплазматические ANCA [c-ANCA]) присутствуют при гранулематозе Вегенера. Антинейтрофильные цитоплазматические антитела к миелопероксидазе (MPO-ANCA, или перинуклеарные ANCA [p-ANCA]) предполагают наличие микроскопического полиангиита.

!
Обнаружили ошибку? Выделите ее и нажмите Ctrl+Enter.




Поделись в социальных сетях

Сообщите нам об ошибке в этом тексте:
Просто нажмите кнопку "Отправить отчет" для отправки нам уведомления. Так же Вы можете добавить комментарий.