^

Здоровье

A
A
A

Лечение синдрома Вискотта-Олдрича

Первым выбором в лечении синдрома Вискотта-Олдрича является трансплантация гемопоэтических стволовых клеток (ТГСК). Выживаемость больных синдромом Вискотта-Олдрича после ТРСК от НLА-идентичных сиблингов достигает 80%. Трансплантация от HLA-идентичных неродственных доноров наиболее эффективна у детей в возрасте до 5 лет. В отличие от ТГСК от HLA-идентичного донора, результаты ТГСК от частично совместимых (гаплоидентичных) родственных донора оказались не столь впечатляющими, хотя многие ангоры описывают 50-60% выживаемость, что является вполне приемлемым, учитывая плохой прогноз заболевания вне проведения ТГСК.

Спленэктомия снижает вероятность кровотечений, но сопровождается повышенным риском септицемии. Спленэктомия приводит к повышению числа циркулирующих тромбоцитов и увеличению их размера.

Если диагноз синдрома Вискотта-Олдрича поставлен пренатально, то, из-за опасности внутричерепного кровотечения, роды рекомендуется проводить путем кесарева сечения.

Переливания тромбоцитов следует избегать, если у больного нет серьезной угрозы для жизни и кровотечение может быть остановлено консервативными способами. Кровоизлияния в ЦНС требуют немедленного переливания тромбоцитов. Тромбоциты и другие продукты крови должны подвергаться облучению перед переливанием для предотвращения в реакции трансплантант против хозяина.

Так как у больных синдромом Вискотта-Олдрича наблюдается нарушение продукции антител в ответ на многие разновидности антигенов, то профилактическое лечение с помощью внутривенного переливания иммуноглобулинов (ВВИГ) показано для больных с частыми инфекциями. Так как иммуноглобулины в сыворотке крови катаболизируются быстро, то оптимальная профилактическая доза ВВИГ может превышать обычные 400 мг/нг/месяц и инфузии могут проводиться чаще, например один раз в 2-3 недели.

Экзема, особенно тяжелая, может требовать комплексного лечения с применением антибиотиков. Стероидные мази и крема обычно эффективны в лечении экземы, однако иногда может потребоваться проведение коротких курсов системных стероидов. Нередко применение антибиотиков приводит к улучшению симптомов экземы, что говорит о влиянии бактериального фактора на ее развитие. Необходимо принимать во внимание наличие пищевой аллергии и соответственно корректировать диету.

6 случае развития аутоиммунного компонента высокие дозы ВВИГ и системных стероидов могут дать положительный результат, затем доза стероидов может быть снижена.

Прогноз

Средняя продолжительность жизни больных синдромом Вискотта-Олдрича, без проведения им ТГСК, ранее составляла 3,5 года, в настоящий момент она составляет 11 лет, но большая часть больных живет более 20 лет. К сожалению, на третьей декаде жизни, значительно возрастает вероятность злокачественных новообразований, особенно лимфом. После успешно выполненной ТГСК больные полностью выздоравливают,у них не наблюдается инфекций, кровотечений и аутоиммуных заболеваний, и, на настоящий момент, не наблюдается роста частоты злокачественных заболеваний.

!
Обнаружили ошибку? Выделите ее и нажмите Ctrl+Enter.

Медицинский эксперт-редактор

Портнов Алексей Александрович

Образование: Киевский Национальный Медицинский Университет им. А.А. Богомольца, специальность - "Лечебное дело"

Другие врачи





Новейшие исследования по теме Лечение синдрома Вискотта-Олдрича

Как оказалось, эти клетки, помимо участия в формировании кровяного сгустка, активно участвуют в работе иммунной системы.

Поделись в социальных сетях

Сообщите нам об ошибке в этом тексте:
Просто нажмите кнопку "Отправить отчет" для отправки нам уведомления. Так же Вы можете добавить комментарий.