Медицинский эксперт статьи
Новые публикации
Лечение опухоли Вильмса
Последняя редакция: 19.11.2021
Весь контент Web2Health проверяется медицинскими экспертами, чтобы обеспечить максимально возможную точность и соответствие фактам.
У нас есть строгие правила по выбору источников информации и мы ссылаемся только на авторитетные сайты, академические исследовательские институты и, по возможности, доказанные медицинские исследования. Обратите внимание, что цифры в скобках ([1], [2] и т. д.) являются интерактивными ссылками на такие исследования.
Если вы считаете, что какой-либо из наших материалов является неточным, устаревшим или иным образом сомнительным, выберите его и нажмите Ctrl + Enter.
Лечение опухоли Вильмса заключается в мультимодальном подходе, включающий оперативное вмешательство, химио- и лучевую терапию. Всех пациентов подвергают нефрэктомии и цитостатической терапии. Вопрос об оптимальной последовательности операции и химиотерапии остаётся спорным. Лучевую терапию проводят в адъювантном режиме, при большой распространённости опухолевого процесса, а также при наличии неблагоприятных факторов прогрессирования заболевания. Лечение опухоли Вильмса определяют, исходя из стадии заболевания и анаплазии опухоли.
В Северной Америке стандартный подход к лечению опухоли Вильмса - немедленная нефрэктомия с последующей химиотерапией с или без послеоперационной лучевой терапией.
Лечение опухоли Вильмса в зависимости от стадии и гистологического строения опухоли
|
Стадия опухоли |
Гистология |
Операция |
Химиотерапия |
Лучевая терапия |
|
I, II |
Благоприятная |
Нефрэктомия |
Винкристин, дактиномицин (18 нед) |
Нет |
|
I |
Анаплазия |
|||
|
III, IV |
Благоприятная |
Нефрэктомия |
Винкристин, дактиномицин, доксорубицин (24 нед) |
Да |
|
II, III, IV |
Фокальная анаплазия |
|||
|
II, III, IV |
Диффузная анаплазия |
Нефрэктомия |
Винкристин, доксорубицин, циклофосфамид, этопозид (24 мес) |
Да |
* Суммарные очаговые дозы: на ложе удалённой почки - 10,8 Гр. на все лёгкие у больных с метастазами в лёгкие -12 Гр.
В Европе больные на опухоль Вильмса получают предоперационную химиотерапию винкристином и дактиномицином с последующим выполнением нефрэктомии и проведением послеоперационного лечения, режим которого при разных стадиях заболевания существенно не отличается от Североамериканских стандартов, приведённых выше. Европейский протокол лечения опухоли Вильмса подразумевает использование более высоких доз облучения (15-30 Гр).
Химиотерапия, применяемая при опухоли Вильмса, основана на режимах с включением дактиномицина. винкристина и доксорубицина в качестве терапии первой линии и циклофосфамида, этопозида - в качестве спасительного лечения опухоли Вильмса при рецидиве опухоли или и у пациентов группы плохого прогноза. Дозы противоопухолевых препаратов зависят от стадии и площади поверхности тела ребёнка.
Расчётные дозы противоопухолевых препаратов, применяемых при опухоли Вильмса
|
Стадия
|
Препарат
|
Доза
|
| I | Дактиномицин | 1000 мкг/м2 |
| Винкристин | 1,5 мг/м2 | |
| II | Дактиномицин | 1000 мкг/м2 |
| Винкристин | 1,5 мг/м2 | |
| Доксорубицин | 40мг/м2 | |
| Циклофосфамид | 100 мг/м2 | |
| Этопозид | 400 мг/м2 | |
| III | Дактиномицин | 1,2 мг/м2 (не более 2 мг) |
| Винкристин | 1,5 мг/м2 | |
| Доксорубицин | 50 мг/м2 | |
| Циклофосфамид | 600 мг/м2 | |
| Этопозид | 100 мг/м2 | |
| IV | Дактиномицин | 1,2 мг/м2 (не более 2 мг) |
| Винкристин | 1,5 мг/м2 | |
| Доксорубицин | 50 мг/м2 | |
| Циклофосфамид | 600 мг/м2 | |
| Этопозид | 100 мг/м2 |
Дальнейшее ведение
С целью своевременного выявления и адекватного лечения опухоли Вильмса, рецидива опухоли за всеми пациентами проводят тщательное динамическое наблюдение, частота и вид которого определяются стадией и гистологическим строением опухоли.
Тактика динамического наблюдения за больными опухолью Вильмса
|
Стадия и гистологическое строение |
Вид обследования |
Режим |
|
Все больные |
Рентгенография грудной клетки |
6 нед и 3 мес после операции, затем каждые 3 мес (5 раз), каждые 6 мес (3 раза), ежегодно (2 раза) |
|
Стадии 1 и II, благоприятное гистологическое строение |
УЗИ брюшной полости и забрюшинного пространства |
Ежегодно (6 раз) |
|
Стадия III, благоприятное гистологическое строение |
УЗИ брюшной полости и забрюшинного пространства |
6 нед и 3 мес после операции. затем каждые 3 мес (5 раз). ка«дые 6 мес (3 раза), ежегодно 12 раза) |
|
Все стадии, неблагоприятное гистологическое строение |
УЗИ брюшной полости и забрюшинного пространства |
Каждые 3 мес (4 раза), затем каждые 6 мес (4 раза) |
Прогноз опухоли Вильмса
Прогноз у детей, страдающих опухолью Вильмса, благоприятный. Трёхмодальное лечение опухоли Вильмса приводит к выздоровлению 80-90% заболевших.
При благоприятном гистологическом варианте опухоли общая и безрецидивная четырёхлетняя выживаемость больных I стадией составляет 98 и 92%, II стадией - 96 и 85%, III стадией - 95 и 90%, IV стадией - 90 и 80% соответственно.
Больные синхронными двухсторонними опухолями имеют отдалённую выживаемость, достигающую 70-80%, метахронными 45-50%. Опухоль Вильмса с рецидивами имеет умеренный прогноз (общая выживаемость 30-40%).