^

Здоровье

A
A
A

Ларингомаляция: причины, симптомы, диагностика, лечение

 

Ларингомаляция - это порок развития гортани, при котором происходит пролапс тканей преддверия в ее просвет во время вдоха, обусловленный их ненормальной податливостью или вследствие нейромускулярной недостаточности гортани.

 

Чем вызывается ларингомаляция?

Рассматривают две причины возникновения ларингомаляции - генетически обусловленную ларингомаляцию и приобретенную. Первая причина, согласно предположению Мак-Кьюсика, обусловлена аутосомно-доминантным характером наследования, вторая - это следствие воздействия на плод во внутриутробном периоде неблагоприятных факторов, различных нейромиогенных дисфункций желудка и пищевода (гастроэзофагальный рефлюкс) и др. Как отмечает А.Ю.Петруничев (2004), ряд авторов рассматривают ларингомаляцию у взрослых как результат увеличения потока воздуха, проходящего через гортань у спортсменов во время экстремальных физических нагрузок либо как результат нарушения иннервации соответствующего мышечного аппарата гортани.

Симптомы ларингомаляции

Наиболее частые симптомы ларингомаляции - инспираторный стридор и все прявления связанные с ним. Из других симптомов этого заболевания отмечают одышку, особенно при физических нагрузках, гиподинамию ребенка, отставание его в развитии, поперхивание, сонное апноэ, осложнения со стороны легких и сердца и даже синдром внезапной смерти ребенка. Часто ларингомаляция сочетается с гортанным врожденным стридором.

Обычно в связи с возрастным развитием гортани, в результате которого уплотняется ее хрящевой скелет, укрепляется мышечный, связочный и фиброзный аппарат гортани, признаки ларингомаляцни исчезают ко 2-3-му году жизни ребенка. Способствуют этому ранняя диагностика и проведение соответствующих лечебно-реабилитационных мероприятий. Однако в их отсутствие восстановление структур гортани может задерживаться на довольно длительные сроки. В этом случае наблюдаются отставание физического развития ребенка, частые простудные заболевания, усиливающие симптомы ларингомаляцни, нарушения функции внешнего дыхания и другие аномалии, связанные с данным состоянием, что в результате приводит к «сужению» нормального образа жизни человека и приобретает не только медицинское, но и социальное значение.

Согласно работам Э.А.Цветкова и А.Ю.Петруничева, клиническая и патогенетическая характеристика ларингомаляции может определяться следующими постулатами:

  1. признаками ларингомаляцни являются не только известные гортанные симптомы, но и гастроэзофагальный рефлюкс и воронкообразная деформация грудной клетки ребенка;
  2. макроструктурные аномалии гортани при ларингомаляции могут сохраняться и у детей старшего возраста, и даже у взрослых, обусловливая отрицательное влияние на функции гортани и организма в целом;
  3. в развитии некоторых случаев ларингомаляцни определенную роль играют диспластические процессы в соединительной ткани;
  4. не менее 25% случаев ларингомаляции представлено семейными формами, что свидетельствует о наследственном характере этого заболевания.

Благодаря исследованиям А.Ю.Петруничева, проведенным под руководством Э.А.Цветкова, мы имеем возможность привести некоторые полученные этими авторами уникальные данные, касающиеся динамики морфофункциональной компенсации ларингомаляции. Все обследованные пациенты были разделены на 5 групп.

  • Первая группа: увеличение вертикального размера клиновидных хрящей, сочетающееся с истончением черпалонадгортанных складок.
  • Вторая группа: черпалонадгортанные складки истончены в верхних частях и прикрепляются высоко к надгортаннику. В этой же группе отмечен вариант, при котором черпалонадгортанные складки также истончены и имеют вид чашеобразных «парусов», которые оттянуты за середину к боковым стенкам глотки (2).
  • Третья группа: надгортанник свернут и подтянут кзади короткими черпалонадгортанными складками.
  • Четвертая группа: форма надгортанника обычная, но при фонации он свободно отклоняется вперед, ложась на корень языка. Его стебель значимо выступает при этом в просвет гортани, а черпалонадгортанные складки распластываются по его боковым поверхностям.
  • Пятая группа: избыток тканей задних отделов преддверия гортани.

Диагностика ларингомаляции

Диагностика ларингомаляции предусматривает системный подход к данной проблеме, разработку которого осуществил А.Ю.Петруничев (2004). Предлагаемый автором метод имеет универсальное значение, поскольку может быть применим для диагностики не только ларингомаляции, но и других пороков развития гортани. Этот метод включает в себя:

  1. учет жалоб, сбор данных анамнеза болезни и жизни ребенка, чаще всего получаемых от родителей ребенка; при сборе анамнеза учитывают также и факт возможного наследования заболевания;
  2. проведение эндофиброларингоскопии ребенка через нос;
  3. рентгенография шеи (гортани) в боковой проекции;
  4. проведение прямой опорной ларингоскопии под наркозом (по особым показаниям);
  5. проведение общего физического обследования ребенка;
  6. сбор анамнеза жизни и, при необходимости, физикальное обследование родителей и других ближайших родственников ребенка на предмет установления факта наследования заболевания.

Формулировку диагноза ларингомаляции А.Ю.Петруничев предлагает проводить в соответствии с разработанной им классификацией критериев (2004):

  1. по форме - легкая и тяжелая степень ларингомаляции;
  2. по клиническому периоду (стадии) - компенсации, субкомпенсации и декомпенсации;
  3. по клиническому течению - типичное и атипичное (тяжелое, бессимптомное, затяжное).

Что нужно обследовать?

Лечение ларингомаляции

Лечение ларингомаляции в основном такое же, как и при врожденном стридоре. При выраженных анатомических изменениях, существенно нарушающих дыхательную и голосообразовательную функцию гортани, показано соответствующее хирургическое вмешательство, направленное на укрепление стенок преддверия гортани.

Какой прогноз имеет ларингомаляция?

Ларингомаляция имеет благоприятный прогноз, однако при выраженных формах, особенно при затяжных, может быть сомнительным в отношении как тяжелых респираторных осложнений, так и полноценной голосовой функции.

Медицинский эксперт-редактор

Портнов Алексей Александрович

Образование: Киевский Национальный Медицинский Университет им. А.А. Богомольца, специальность - "Лечебное дело"

Другие врачи

!
Обнаружили ошибку? Выделите ее и нажмите Ctrl+Enter.




Поделись в социальных сетях

Сообщите нам об ошибке в этом тексте:
Просто нажмите кнопку "Отправить отчет" для отправки нам уведомления. Так же Вы можете добавить комментарий.