^

Здоровье

A
A
A

Крипторхизм

 

Крипторхизм - состояние, когда одно или оба яичка не опущены в мошонку. Крипторхизм часто является причиной нарушения гормональной и репродуктивной функции тестикулов. При нормальном физиологическом развитии они уже при рождении ребенка или к концу первого года жизни должны находиться в мошонке. Это является необходимым условием для их нормального функционирования.

Эпидемиология

Крипторхизм - частая форма нарушения полового развития в детском возрасте. По литературным данным, он встречается у 2-4 % новорожденных и у 15-30 % недоношенных детей при рождении. С возрастом частота его уменьшается и составляет у детей до 14 лет от 0,3 до 3 %. По данным Шахбазяна, правосторонний крипторхизм встречается у 50,8 %, левосторонний - у 35,3 %, двусторонний - у 13,9 % больных.

Причины крипторхизма

Факторы, вызывающие крипторхизм, можно разделить на 3 группы.

  1. Механические факторы: узость пахового канала, недоразвитие влагалищного отростка брюшины и мошонки, укорочение и недоразвитие семенного канатика и его сосудов, отсутствие направляющей связки и ее внутрибрюшные сращения, гипоплазия семенной артерии, недостаточное кровоснабжение тестикулов, грыжа.
  2. Гормональная недостаточность, зависящая от многих причин. Нарушение процесса опускания тестикулов зависит от недостаточного стимулирования клеток Лейдига материнским хорионическим гонадотропином. Изменение гонадотропной функции гипоталамо-гипофизарной системы приводит к дефициту дифференцирующих гормонов и к дисгенезии гонад. В дальнейшем, в период постнатального развития, диспластически-дистрофические явления в неопустившемся яичке прогрессируют. Дополнительными факторами при этом становятся нарушение температурного режима и извращение ферментативных процессов в ткани тестикулов. Постоянная травматизация их приводит к накоплению в крови антител и развитию аутоагрессии. Аутоиммунный конфликт усугубляет поражение паренхимы яичек.
  3. Эндогенные нарушения развития тестикулов, понижение их чувствительности к гормонам. Процесс опускания тестикулов зависит не только от стимулирования, но и от чувствительности эмбриональных клеток Лейдига к материнскому гонадотропину, как, например, при синдроме неполной маскулинизации, или от недостаточной чувствительности органов-«мишеней» к андрогенам (при синдроме тестикулярной феминизации), а также от состояния других воспринимающих органов (направляющая связка, семявыносящий проток и др.).

Патогенез

Экспериментально было доказано, что опускание яичек в мошонку регулируется гормонами: материнский хорионическии гонадотропин стимулирует секрецию андрогенов в тестикулах эмбриона, а андрогены, секретируемые эмбриональными клетками Лейдига, вызывают рост семявыносящих протоков и семенных канальцев придатка, яичка и направляющей связки. Таким образом, весь нормальный процесс формирования и опускания яичек в мошонку, начиная от правильной закладки пола, определяется набором хромосом, гормонами половых желез плода, хорионическим гонадотропином матери и лютеинизирующим гормоном плода. Весь процесс завершается в период от 6 мес внутриутробной жизни до 6-й недели постнатальной жизни.

По мере накопления клинического опыта появляется все больше данных, указывающих на возможность сочетания различных болезней с крипторхизмом. Известно в настоящее время более 36 синдромов (как, например, синдром Каллмена) и заболеваний, сопровождающихся крипторхизмом. Лишь в случаях, когда он (или эктопия тестикулов) является единственным пороком развития, правомочен диагноз крипторхизма как самостоятельного заболевания.

Появившиеся в последние годы многочисленные сообщения указывают на то, что болезнь характеризуется не только ненормальным положением тестикулов, а выражается и в существенных нарушениях функции гипофизарно-гонадного комплекса.

Симптомы крипторхизма

Крипторхизм подразделяется на врожденный и приобретенный, на одно- и двусторонний; по местонахождению тестикулов - на брюшную и паховую формы. Истинный крипторхизм всегда сопровождается недоразвитием одной половины или всей мошонки. Этот симптом описал в 1937 г. Хамилтон. Яичко застревает на пути опускания и может располагаться в брюшной полости (брюшной крипторхизм) или, что встречается чаще, - в паховом канале (паховый крипторхизм). У 1-3 % всех страдающих крипторхизмом встречается монорхизм и анорхизм.

При одностороннем крипторхизме репродуктивную и гормональную функции выполняет одно, опушенное в мошонку, яичко.

Паховую форму истинного крипторхизма следует отличать от псевдокрипторхизма (мигрирующее яичко), при котором нормально опустившееся яичко может периодически находиться вне мошонки под влиянием сильного сокращения мышцы, поднимающей его (сильный кремастерный рефлекс). При пальпации такое яичко легко низводится в мошонку. Близким к крипторхизму состоянием является эктопия яичка. Если его неполная миграция приводит к крипторхизму, то уклонение от пути опускания ведет к эктопии, т. е. необычному местоположению его. Пройдя паховый канал, яичко опускается не в мошонку, а располагается под кожей в каком-либо из прилегающих участков.

Этой патологии способствуют врожденные дефекты направляющей связки. Различают префасциальную (testis refluxus) и поверхностную паховую эктопию. Канатик в этом случае имеет нормальную длину, однако яичко смещено в область перед паховым каналом. Дифференциальная диагностика крипторхизма от эктопии важна при выборе тактики лечения. Если при первой прибегают к гормональному лечению, то при второй лечение только хирургическое. Часто без оперативного освобождения яичка невозможно поставить диагноз и отличить эктопию от истинного крипторхизма. Промежуточная, бедренная и перекрещенная эктопия встречаются редко. Также нечасто оба яичка могут находиться в одной половине мошонки.

Как при врожденном крипторхизме, так и при экспериментальном были получены результаты, свидетельствующие о том, что в дистопных яичках наступают процессы дегенерации сперматогенного эпителия с уменьшением диаметра канальцев, числа сперматогоний и массы яичка. Изменения наблюдались во всех клетках сперматогенетического ряда. Наибольшие дефекты имели зародышевые клетки на более высоких ступенях дифференциации. С помощью гистоморфометрического анализа удалось доказать, что при крипторхизме до окончания 2-го года жизни ребенка никаких нарушений развития в тестикулах не наступает. Однако с этого момента можно отметить явное изменение числа сперматогоний, а также сужение семенных канальцев по сравнению с нормальными размерами. Таким образом, при крипторхизме и эктопии повреждения яичка проявляются после 2 лет жизни ребенка.

Нормальный сперматогенез осуществляется только при определенной температуре, которая у мужчин в мошонке на 1,5-2 °С ниже температуры тела. Зародышевый эпителий очень чувствителен к ней. Повышение температуры яичек может привести к прекращению сперматогенеза и бесплодию. Их смещение в область живота или пахового канала, горячие ванны, лихорадочные заболевания или очень высокая температура окружающей среды могут вызвать у мужчин дегенеративные изменения зародышевого эпителия. Поддержание оптимальной температуры тестикулов гарантируется только за счет их размещения в мошонке, выполняющей терморегулирующую функцию. Степень дегенеративных изменений зародышевого эпителия увеличивается с ростом длительности перегрева.

В соответствии с вышеизложенным было предложено начинать лечение крипторхизма до окончания 2-го года жизни. Отмечен хороший прогноз даже в тех случаях, когда крипторхизм существует до 7-го года жизни. Механизмы, приводящие к сокращению или исчезновению способности зародышевого эпителия к воспроизведению, до настоящего времени еще не ясны. Существует предположение, что, наряду с вредным действием перегрева на митотическую способность сперматогоний к делению в тестикулах при крипторхизме, аутоиммунологические процессы приводят к дегенеративным повреждениям эпителия.

Исследования A. Attanasio и соавт. были посвящены изучению нарушений гормонального регулирования сперматогенеза. Исследовалась гормональная функция тестикулов в допубертатный период под влиянием ХГЧ (человеческого хорионического гонадотропина). Сравнивалась секреция Т нормальных яичек и при крипторхизме. Выявлена возможность стимуляции секреции Т яичками при крипторхизме под влиянием ХГЧ. Нормальная эндокринная функция тестикулов является условием их нормального опускания. При ликвидации патологии путем лечения ХГЧ тестикулы имели лучшую оплодотворяющую способность сравнительно с яичками, крипторхизм которых был ликвидирован оперативным путем. До настоящего времени окончательно не выяснено, как долго может продолжаться ненормальное положение одного или обоих тестикулов до момента необратимых нарушений в них.

При крипторхизме существует опасность развития ряда осложнений, требующих срочного оперативного вмешательства: ущемление грыжи, сопутствующей крипторхизму; заворот неопустившегося яичка. Длительно существующая дистопия яичка способствует не только нарушению его функций, но и возникновению злокачественного перерождения. Часто крипторхизм сопровождается недоразвитием вторичных половых признаков.

Симптомы крипторхизма - отсутствие одного или двух яичек в мошонке. Выявляются ее гипоплазия (или половины), отсутствие кремастерного рефлекса. У юношей и мужчин могут отмечаться симптомы гипогонадизма, нарушения сперматогенеза и бесплодие.

Формы

В зависимости от степени выраженности изменений в яичках выделяют 4 типа неспустившихся яичек у мальчиков допубертатного возраста:

  • I  - с минимальными изменениями; диаметр канальцев соответствует возрасту, содержится нормальное количество сперматогониев; число клеток Сертоли, их морфология и ультраструктура не изменены, редко наблюдается легкая гипоплазия канальцев; после пубертата наступает нормальный спермато- и спермиогенез;
  • II  тип - характеризуется уменьшением числа сперматогониев, легкой или умеренной гипоплазией канальцев с нормальным Сертоли-клеточным индексом (числом клеток Сертоли на срез канальца); после пубертата наблюдается задержка сперматогенеза на стадии сперматоцитов первого и второго порядка; 
  • III     тип - выраженная гипоплазия канальцев: уменьшение их диаметра до 140-200 мкм, сокращение числа сперматогониев и Сертоли-клеточного индекса; после пубертата в канальцах обнаруживаются только зрелые клетки Сертоли; 
  • IV  тип - характеризуется диффузной Сертоли-клеточной гиперплазией, нормальным диаметром канальцев и немногочисленными половыми клетками; после пубертата половые клетки не развиваются, а клетки Сертоли сохраняются недифференцированными; базальная мембрана и tunica propria утолщаются.

При одностороннем крипторхизме в противоположном яичке структура сохраняется нормальной у 75 % больных. В остальных случаях изменения такие же, как в неспустившемся яичке. Характер же их зависит от местоположения яичка: структура их тем ближе к нормальной, чем ниже и ближе к мошонке расположено яичко, и наоборот. Наиболее выраженные изменения обнаруживаются в яичках, локализующихся в месте обычного расположения.

Число клеток Лейдига, как правило, увеличено у лиц пубертатно-юношеского возраста. Различают 4 типа клеток:

  • I тип - нормальные;
  • II тип - с округлыми ядрами, большим количеством цитоплазматических липидов и редуцированным ГЭР; составляют до 20-40 % от общего числа клеток Лейдига в яичке;
  • III тип - патологически дифференцированные клетки с паракристаллическими включениями и
  • IV тип - незрелые клетки. Доминируют обычно клетки Лейдига I типа.

Что нужно обследовать?

К кому обратиться?

Лечение крипторхизма

Лечение крипторхизма гонадотропинами, предпринятое до полового созревания, является на 50 % эффективным. Прогноз репродуктивной функции зависит от возраста, в котором начато лечение.

На конференции по проблеме крипторхизма, созванной ВОЗ в 1973 г., была дана рекомендация о раннем лечении дистопных яичек. Оно должно заканчиваться к концу 2-го года жизни ребенка. Оптимальные сроки лечения - с 6-го по 24-й месяц.

На 1-м году жизни дети получают ХГ по 250 ЕД 2 раза в неделю в течение 5 нед. На 2-м году вводится по 500 ЕД препарата 2 раза в неделю в течение 5 нед. Если время раннего лечения упущено, то терапия продолжается в тех же дозах до 6-летнего возраста. Начиная с 7 лет ХГ вводится по 1000 ЕД 2 раза в неделю в течение 5 нед. Лечение препаратом противопоказано при появлении вторичных половых признаков. Повторный курс лечения ХГ целесообразен только в том случае, если после первого курса отмечен очевидный, но недостаточный успех. Он проводится через 8 нед после окончания первого курса. Взрослым мужчинам ХГ вводится по 1500 ЕД 2 раза в неделю месячными курсами с месячными перерывами.

При отсутствии эффекта от консервативного лечения показано хирургическое лечение. Наиболее благоприятное время для этого - 18-24-й месяц жизни ребенка.

Операция необходима в тех случаях, когда имеет место эктопия яичка, при сопутствующей грыже или крипторхизме после грыжесечения. Следует учитывать, что возможность злокачественного перерождения дистопного яичка в 35 раз выше, чем при его нормальном положении.

В последнее десятилетие появилась возможность лечения крипторхизма в раннем возрасте криптокуром. Активным началом криптокура является гонадорелин (гонадотропин-рилизинг гормон). Это - физиологический рилизинг-гормон (вызывающий секрецию обоих гонадотропинов гипофиза - ЛГ и ФСГ). Он стимулирует не только образование в гипофизе ЛГ и ФСГ, но и их секрецию. Ежедневный многократный прием криптокура имитирует его физиологическую секрецию гипоталамусом, возникает регулируемый цикл: гипоталамус - гипофиз - гонады, специфичный по отношению к возрасту и полу, причем равновесие регулируется супрагипоталамическими центрами.

Концентрация Т в крови остается в пределах нормы, характерной для детского возраста. Лечение криптокуром следует начинать возможно раньше, лучше всего между 12-м и 24-м месяцем жизни ребенка. Можно проводить терапию у детей более старшего возраста. Противопоказаний для этого нет. Препарат применяется интраназально: впрыскивается в каждую ноздрю по 3 раза в день в течение 4 нед. Через 3 мес курс лечения можно повторить. Насморк не является препятствием для применения криптокура.

1 флакон криптокура содержит в качестве активного вещества 20 мг синтетического гонадорелина в 10 г водного раствора. Содержимое флакона соответствует примерно 100 дозам аэрозоля (1 доза его содержит 0,2 мг гонадорелина). Иногда во время лечения у детей возрастает возбудимость. Не следует применять одновременно гонадорелин и гонадотропины или андрогены.

!
Обнаружили ошибку? Выделите ее и нажмите Ctrl+Enter.

Поделись в социальных сетях

Сообщите нам об ошибке в этом тексте:
Просто нажмите кнопку "Отправить отчет" для отправки нам уведомления. Так же Вы можете добавить комментарий.