^

Здоровье

Красная волчанка и волчаночный нефрит - Симптомы

Симптомы волчаночного нефрита полиморфны и складывается из сочетания различных признаков, часть из которых специфичны для системной красной волчанки.

  • Повышение температуры тела (от субфебрилитета до высокой лихорадки).
  • Поражение кожи: наиболее часто отмечают эритему лица в виде «бабочки», дискоидные высыпания, однако возможны эритематозные высыпания другой локализации, а также более редкие виды поражения кожи (уртикарные, геморрагические, папулонекротические высыпания, сетчатое или древовидное ливедо с изъязвлением).

 

  • Поражение суставов чаще представлено полиартралгиями и артритами мелких суставов кистей, редко сопровождающимися деформацией суставов.
  • Полисерозит (плеврит, перикардит).
  • Периферические васкулиты: капилляриты кончиков пальцев, реже ладоней и подошв, хейлит (васкулиты вокруг красной каймы губ), энантема слизистой оболочки полости рта.
  • Поражение лёгких: фиброзирующий альвеолит, дисковидные ателектазы, высокое стояние диафрагмы, приводящие к развитию рестриктивной дыхательной недостаточности.
  • Поражение ЦНС: волчаночный цереброваскулит, наиболее часто проявляющийся интенсивными головными болями, судорожными припадками, психическими нарушениями. К более редким поражениям нервной системы относят поперечный миелит, имеющий неблагоприятное прогностическое значение.
  • Поражение сердца: чаще развивается миокардит, реже эндокардит Либмана-Сакса; возможно также поражение коронарных сосудов.
  • Поражение почек: гломерулонефритом различной степени тяжести.
  • Трофические расстройства: быстрая потеря массы тела, алопеция, поражение ногтей.
  • Лимфаденопатия.

Патоморфология красной волчанки и волчаночного нефрита

Морфологическая картина волчаночного нефрита отличается значительным полиморфизмом. Наряду с гистологическими изменениями, свойственными гломерулонефриту вообще (пролиферация клеток клубочков, расширение мезангиума, изменения базальных мембран капилляров, поражение канальцев и интерстиция), отмечают специфические (хотя и не патогномоничные) именно для волчаночного нефрита морфологические признаки: фибриноидный некроз капиллярных петель, патологические изменения клеточных ядер (кариорексис и кариопикноз), резкое очаговое утолщение базальных мембран капилляров клубочков в виде «проволочных петель», гиалиновые тромбы, гематоксилиновые тельца.

При иммуногистохимическом исследовании в клубочках выявляют отложения IgG, часто в сочетании с IgM и IgA, а также С3-компонент комплемента и фибрин. При электронно-микроскопическом исследовании обнаруживают депозиты иммунных комплексов различной локализации: субэндотелиальные, субэпителиальные, интрамембранозные и мезангиальные. Патогномоничным признаком волчаночного нефрита служат внутри-эндотелиальные вирусоподобные включения в капиллярах клубочка, напоминающие парамиксовирусы.

В 50% случаев, помимо гломерулярных, отмечают также тубулоинтерстициальные изменения (в виде дистрофии и атрофии эпителия канальцев, инфильтрации интерстиция мононуклеарными клетками, очагов склероза). Как правило, выраженность тубулоинтерстициальных изменений соответствует тяжести гломерулярного поражения; изолированное тубулоинтерстициальное поражение возникает крайне редко. У 20-25% больных обнаруживают поражение мелких сосудов почек.

Клинические варианты волчаночного нефрита

Современная клиническая классификация волчаночного нефрита была предложена И.Е. Тареевой (1976). В зависимости от тяжести симптомов волчаночного нефрита, характера течения, прогноза можно выделить несколько вариантов волчаночного нефрита, при которых необходимы различные терапевтические подходы.

  • Активный нефрит.
    • Быстропрогрессирующий волчаночный нефрит.
    • Медленно прогрессирующий волчаночный нефрит:
      • с нефротическим синдромом;
      • с выраженным мочевым синдромом.
  • Неактивный нефрит с минимальным мочевым синдромом или субклиническая протеинурия.
  • Симптомы волчаночного нефрита зависят от его морфологического варианта.
  • Быстропрогрессирующий волчаночный нефрит развивается у 10-15% больных.
    • По клинической картине он соответствует классическому подострому злокачественному гломерулонефриту и характеризуется бурным нарастанием почечной недостаточности, обусловленной активностью почечного процесса, а также нефротическим синдромом, эритроцитурией и артиральной гипертензией, преимущественно тяжёлого течения.
    • Особенностью быстропрогрессирующего волчаночного нефрита служит частое (более чем у 30% больных) развитие синдрома ДВС, клинически проявляющегося кровоточивостью (кожный геморрагический синдром, носовые, маточные, желудочно-кишечные кровотечения) и тромбозами и характеризующегося такими лабораторными признаками как появление или нарастание тромбоцитопении, анемии, снижение содержания фибриногена в крови, повышение концентрации продуктов деградации фибрина в крови.
    • Нередко быстропрогрессирующий волчаночный нефрит сочетается с поражением сердца и ЦНС.
    • Морфологически данному варианту чаще соответствует диффузный пролиферативный волчаночный нефрит (IV класс), часто с полулуниями.
    • Выделение этой формы заболевания обусловлено тяжёлым прогнозом, сходством клинической картины с другими быстропрогрессирующими нефритами, необходимостью применения максимально активной терапии.
  • Активный волчаночный нефрит с нефротическим синдромом развивается у 30-40% больных.

Люпус-нефрит

Люпус-нефрит - одна из наиболее частых причин нефротического синдрома у молодых женщин. К особенностям волчаночного нефротического синдрома относят редкость очень высокой протеинурии (такой, какую наблюдают, например, при амилоидозе почек) и, следовательно, меньшую выраженность гипопротеинемии и гипоальбуминемиии, частое сочетание с артериальной гипертензией и гематурией, меньшую склонность к рецидивированию, чем при хроническом гломерулонефрите. У большинства больных отмечают гипергаммаглобулинемию, иногда выраженную, и, в отличие от пациентов с другой этиологией нефротического синдрома, умеренно повышенные уровни а2-глобулинов и холестерина. При морфологическом исследовании обычно выявляют диффузный или очаговый пролиферативный волчаночный нефрит, реже - мембранозный (III, IV и V классы соответственно).

  • Активный волчаночный нефрит с выраженным мочевым синдромом, характеризующийся протеинурией от 0,5 до 3 г/сут, эритроцитурией,
    лейкоцитурией, наблюдают примерно у 30% больных.
    • Гематурия - важный критерий активности волчаночного нефрита. У большинства больных выявляют выраженную и стойкую микрогематурию, обычно в сочетании с протеинурией, а в 2-5% случаев отмечают макрогематурию. Изолированную гематурию (гематурический нефрит) отмечают редко.
    • Лейкоцитурия может быть следствием как собственно волчаночного процесса в почках, так и присоединения вторичной инфекцией мочевых путей. Чтобы дифференцировать эти процессы (для решения вопроса о своевременном начале антибактериальной терапии), целесообразно исследовать лейкоцитарную формулу осадка мочи: в случае обострения волчаночного нефрита обнаруживают лимфоцитурию (лимфоцитов более 20%), а при вторичной инфекции в осадке мочи преобладают нейтрофилы (более 80%).
    • Артериальную гипертензию отмечают более чем у 50% больных с этой формой волчаночного нефрита.
    • Морфологическая картина одинаково часто представлена пролиферативным волчаночным нефритом и мезангиальными формами болезни (классы II, III, IV).
    • Если у больных с быстропрогрессирующим волчаночным нефритом и активным волчаночным нефритом с нефротическим синдромом в клинической картине доминируют признаки поражения почек, то у пациентов с выраженным мочевым синдромом на первый план выступают экстраренальные поражения (кожи, суставов, серозных оболочек, лёгких).
  • Волчаночный нефрит с минимальным мочевым синдромом характеризуется протеинурией менее 0,5 г/сут (субклиническая протеинурия) без лейкоцитурии и, главное, без эритроцитурии. Заболевание протекает с сохранением функций почек в норме и без артеиральной гипертензии. Выделение такого типа нефрита имеет значение для выбора терапии; при этом интенсивность лечения определяется поражениями других органов. Морфологические изменения соответствуют I или II классу, хотя иногда они сопровождаются тубулоинтерстициальным и фибропластическим компонентами.

Такие клинические симптомы волчаночного нефрита, как почечная недостаточность и артериальная гипертензия имеют серьёзное прогностическое значение.

  • Почечная недостаточность - основной симптом быстропрогрессирующего волчаночного нефрита. Для диагностики важен темп прироста концентрации креатинина в крови: удвоение содержания креатинина менее чем за 3 мес служит критерием быстрого прогрессирования. У небольшой части пациентов с волчаночным нефритом (5-10%) отмечают острую почечную недостаточность, которая, помимо высокой активности нефрита, может быть обусловлена синдромом ДВС, тромботической микроангиопатией внутрипочечных сосудов при антифосфолипидном синдроме (см. «Поражение почек при антифосфолипидном синдроме»), присоединением вторичной инфекции, а также лекарственным поражением почек в результате антибактериальной терапии. В отличие от брайтова нефрита, у больных системной красной волчанкой развитие почечной недостаточности не означает отсутствие активности болезни даже при наличии клинических признаков уремии, в связи с чем часть пациентов нуждаются в продолжении иммуносупрессивной терапии и после начала гемодиализа.
  • Артериальная гипертензия возникает в среднем у 60-70% больных волчаночным нефритом. Частота развития артериальной гипертензии и состояние гемодинамики тесно связаны со степенью активности нефрита (так, при быстропрогрессирующем нефрите артериальную гипертензию отмечают у 93% пациентов, а при неактивном - у 39%). Повреждающее действие артериальной гипертензии на почки, сердце, головной мозг и кровеносные сосуды при системной красной волчанке усугубляется аутоиммунным повреждением этих же органов-мишеней. Артериальная гипертензия ухудшает общую и почечную выживаемость, увеличивает риск смерти от сердечно-сосудистых осложнений и развития хронической почечной недостаточности. Нормализация артериального давленияпри достижении ремиссии волчаночного нефрита также подтверждает связь артериальной гипертензии при люпус-нефрите с выраженностью активности процесса. Нефросклероз влияет на артериальное давление лишь в тех случаях, когда он достигает значительной выраженности. При умеренной активности волчаночного нефрита и системной красной волчанки в целом особую роль в качестве причины артериальной гипертензии приобретает антифосфолипидный синдром. Риск развития «стероидной» артериальной гипертензии у больных системной красной волчанкой составляет 8-10%, а при поражении почек - до 20%. Для развития «стероидной» артериальной гипертензии имеют значение не только доза, но и длительность лечения глюкокортикоидами.

 

Классификация красной волчанки и волчаночного нефрита

В зависимости от характера начала, темпов прогрессирования красной волчанки и волчаночного нефрита, полисиндромности процесса вьщеляют острое, подострое и хроническое течение системной красной волчанки (классификация В.А. Насоновой, 1972).

  • При остром течении болезнь начинается внезапно с высокой лихорадки, полиартрита, серозита, кожных высыпаний. Уже в дебюте заболевания или в ближайшие месяцы отмечают признаки поражения жизненно важных органов, главным образом почек и ЦНС.
  • При наиболее частом, подостром течении болезнь развивается более медленно, волнообразно. Висцериты появляются не одновременно с поражением кожи, суставов, серозных оболочек. Характерная для системной красной волчанки полисиндромность формируется в течение 2-3 лет.
  • Хроническое течение болезни длительное время проявляется рецидивами тех или иных синдромов: суставного, Рейно, Верльгофа; висцеральные поражения развиваются поздно.

Волчаночный нефрит - наиболее серьёзное органное поражение при системной красной волчанке, обнаруживаемое у 60% взрослых пациентов и 80% детей, тем не менее ранним симптомом волчанки, наряду с артралгиями, поражением кожи и серозных оболочек, волчаночный нефрит является лишь у 25% больных, а среди пациентов с дебютом заболевания в возрасте старше 50 лет - менее чем у 5%. Частота возникновения волчаночного нефрита зависит от характера течения и активности болезни: наиболее часто почки поражаются при остром и подостром течении и значительно реже - при хроническом. Волчаночный нефрит, как правило, развивается в первые годы после начала системной красной волчанки, при высокой иммунологической активности, во время одного из обострений болезни. В редких случаях данное поражение почек бывает первым симптомом волчаночного нефрита, предшествующим её экстраренальным проявлениям («нефритическая» маска системной красной волчанки, протекающая обычно с нефротическим синдромом, который может у части больных рецидивировать в течение нескольких лет до развития системных проявлений или признаков иммунологической активности болезни). Наиболее острые и активные формы нефрита развиваются преимущественно у молодых пациентов, у лиц старшего возраста чаще выявляют более спокойное течение как волчаночного нефрита, так и системной красной волчанки. По мере увеличения продолжительности болезни частота волчаночного нефрита возрастает.

Симптомы волчаночного нефрита крайне разнообразны: от персистирующей минимальной протеинурии, не отражающейся на самочувствии больных и практически не влияющей на прогноз болезни, до тяжелейшего подострого (быстропрогрессирующего) нефрита с отёками, анасаркой, артериальной гипертензией и почечной недостаточностью. У 75% больных поражение почек развивается на фоне развёрнутой клинической картины болезни или при наличии 1 или 2 симптомов (чаще артралгии, эритема или полисерозит). В таких случаях иногда именно присоединение признаков поражения почек позволяет поставить правильный диагноз, несмотря на отсутствие каких-либо симптомов, свойственных только волчаночной нефропатии.

Морфологическая классификация красной волчанки и волчаночного нефрита

Согласно морфологической классификации отечественных авторов, выделяют следующие формы волчаночного нефрита.

  • Очаговый волчаночный пролиферативный нефрит.
  • Диффузный волчаночный пролиферативный нефрит.
  • Мембранозный.
  • Мезангиопролиферативный.
  • Мезангиокапиллярный.
  • Фибропластический.

Морфологическая классификация волчаночного нефрита, предложенная ВОЗ в 1982 г. и одобренная в 2004 г. Международным обществом нефрологов, внёсшим в неё дополнения и уточнения, включает 6 классов изменений.

  • I класс - минимальный мезангиальный волчаночный нефрит: при световой микроскопии клубочки выглядят нормальными, а при иммуно-флюоресцентной - в мезангии выявляют иммунные депозиты.
  • II класс - мезангиопролиферативный волчаночный нефрит: при световой микроскопии отмечают мезангиальную гиперклеточность разной степени или расширение мезангиального матрикса.
  • III класс - очаговый волчаночный нефрит: при световой микроскопии обнаруживают менее чем в 50% клубочков активный или неактивный сегментарный (поражение менее 50% сосудистого пучка) или глобальный (поражение более 50% сосудистого пучка) эндокапиллярный или экстракапиллярный гломерулонефрит, также с вовлечением мезангия.
  • IV класс - диффузный волчаночный нефрит: при световой микроскопии более чем в 50% клубочков выявляют сегментарный или глобальный эндокапиллярный или экстракапиллярный гломерулонефрит, включающий некротизирующие изменения, а также вовлечение мезангия. При этой форме обычно обнаруживают субэндотелиальные депозиты.
  • V класс - мембранозный волчаночный нефрит характеризуется наличием субэпителиальных иммунных депозитов, выявляемых при иммунофлюоресцентной или электронной микроскопии, и значительным утолщением капиллярной стенки клубочков.
  • VI класс - склерозирующий волчаночный нефрит, при котором более 90% клубочков полностью склерозировано.

При сравнении последних 2 классификаций можно выявить их сходство: II класс по классификации ВОЗ близок мезангиопролиферативному гломерулонефриту по классификации В.В. Серова, V класс по классификации ВОЗ полностью соответствует мембранозному нефриту в отечественной классификации, VI класс - фибропластическому, тем не менее III и IV классы по классификации ВОЗ - более широкие понятия, чем очаговый и диффузный волчаночный нефрит по классификации В. В. Серова, поскольку включают в себя кроме очагового и диффузного пролиферативного волчаночного нефрита ряд случаев мезангиопролиферативного и мезангиокапиллярного гломерулонефрита по отечественной классификации. Морфологический тип болезни лежит в основе выбора оптимальной терапии волчаночного нефрита.

!
Обнаружили ошибку? Выделите ее и нажмите Ctrl+Enter.

Медицинский эксперт-редактор

Портнов Алексей Александрович

Образование: Киевский Национальный Медицинский Университет им. А.А. Богомольца, специальность - "Лечебное дело"

Другие врачи



Новейшие исследования по теме Красная волчанка и волчаночный нефрит - Симптомы

Успешно разрешившаяся беременность повышает риск развития таких аутоиммунных болезней как волчанка, ревматоидный артрит и рассеянный склероз.

Другие статьи по теме

Его можно характеризовать как пограничное состояние, которое впоследствии способно спровоцировать развития ряда болезней: подагра, мочекаменная болезнь и так далее.

Орхоэпидидимит (или эпидидимоорхит) — это одновременное объединение двух отдельных инфекционновоспалительных урологических заболеваний, которые могут провоцировать и развивать друг друга.

Воспаление мочевыводящих путей в медицине называют циститом. У женщин заболевание возникает чаще, особенно после сексуального контакта.

Поделись в социальных сетях

Сообщите нам об ошибке в этом тексте:
Просто нажмите кнопку "Отправить отчет" для отправки нам уведомления. Так же Вы можете добавить комментарий.