^

Здоровье

A
A
A

Кортикотропинома

Кортикотропинома – кортикотропная гормонально активная (функциональная) железистая неоплазия – является доброкачественной опухолью, ее доля среди всех гипофизарных аденом – примерно 15% (данные American Brain Tumor Association).

Как и все аденомы, локализованные в питуитарной железе, она классифицируются не как опухоль головного мозга, а как опухоль эндокринная.

Код по МКБ-10

Эпидемиология

На аденомы передней доли гипофиза, к которым относится кортикотропинома, приходится от 10 до 15% всех интракраниальных новообразований. Аденомы этой эндокринной железы диагностируются достаточно часто: по оценкам европейских специалистов, уровень их распространенности среди населения в целом составляет около 17%. У женщин данная патология встречаются чаще, чем у мужчин.

Причины кортикотропиномы

Механизм развития кортикотропиномы гипофиза представляет собой пролиферацию синтезирующих адренокортикотропный гормон (АКТГ) кортикотропных клеток аденогипофиза (передней доли гипофиза).

АКТГ является глюкокортикоидом, пептидным гормоном семейства меланокортинов. Полипептидная основа его производства – прогормон проопиомеланокортин. Регулирует синтез АКТГ рилизиг-гормон кортиколиберин, вырабатываемый гипоталамусом. И если роль гипоталамуса в продуцировании аденогипофизарных гормонов на сегодняшний день относительно хорошо изучена, то причины кортикотропиномы гипофиза, то есть гиперплазии кортикотропных клеток, которые образуют данную опухоль, являются предметом изучения специалистами многих областей медицины.

Все больше исследований подтверждают предположение, что патогенез кортикотропиномы связан с генными мутациями, хотя в большинстве случаев явный наследственный фактор отсутствует (или пока не выявлен).

Данное предположение основано на том, что при так называемом синдроме множественного эндокринного аденоматоза первого типа (обусловленном генетически) обнаружены точечные мутации целого ряда генов, отвечающих за G-альфа белки, а также зафиксированы изменения последовательности алифатических аминокислот (аргинина, глицина и др.) и нуклеотидов.

А среди факторов, которые, как считают медики, способствуют возникновению  кортикотропиномы, отмечаются инфекционные и травматические воздействия на черепно-мозговые структуры, в том числе, и в период внутриутробного развития. При этом профилактика данной патологии невозможна.

Симптомы кортикотропиномы

Эктопическая секреция АКТГ-подобной активности известна для многих органов и тканей, в том числе и поджелудочной железы. Клинически симптомокомплекс выражается глюкокортикоидным гиперкортицизмом. Здесь необходимо подчеркнуть, что эктопический синдром Кушинга имеет ряд особенностей, главные из которых - гиперпигментация, гипокалиемия с отеками и алкалоз.

Функционирование кортикотропиномы гипофиза вызывает перепроизводство кортикотропина (адренокортикотропного гормона), что, в свою очередь, приводит к гиперсекреции гормона кортизола корой надпочечников, поскольку гипофизарный АКТГ оказывает стимулирующее воздействием на кору надпочечников. В результате развивается нейроэндокринная патология, известная как болезнь Иценко-Кушинга.

Первые признаки патологии – из-за переизбытка кортизола в организме – проявляются накоплениями жировой ткани в характерных местах: в верхней части туловища, на задней поверхности шеи, в области живота и на лице. При этом на конечностях жир не откладывается. Также часто бывают тошнота и боли в лобной части головы.

Также симптомы кортикотропиномы включают:

  • повышение артериального давления (из-за задержки натрия в организме);
  • нарушения сердечного ритма;
  • высокий уровень сахара в крови;
  • повышение образования мочи (полиурию);
  • уменьшение прочности костей (остеопороз);
  • атрофию мышечных волокон и слабость мышц;
  • истончение и гиперпигментацию кожи;
  • эпителиальные кровоизлияния (экхимоз);
  • избыточный рост волос (у женщин рост волос по мужскому типу – гирсутизм);
  • угревую сыпь (акне);
  • специфическую полосовидную атрофодермию (стрии на коже имеют характерный интенсивный розовый цвет);
  • нарушения психики (депрессию, тревожность, апатию, эмоциональную неустойчивость, раздражительность).

Осложнения и последствия

Последствия кортикотропиномы сказываются, в первую очередь, на состоянии и функционировании коры надпочечников (вплоть до ее гиперплазии).

Распространенные осложнения данной патологии: артериальная гипертензия, сердечная недостаточность, сахарный диабет, ожирение, нарушение менструального цикла у женщин. При наличии кортикотропиномы у детей их рост и развитие замедляются.

Кроме того, при увеличении кортикотропной аденомы она может проникнуть в соседние структуры черепа. В частности, сжатие опухолью зрительного нерва, проходящего в области клиновидной кости, может привести к потере периферического зрения (битемпоральной гемианопсии). А когда кортикотропинома разрастается в стороны, часто происходит сжатие отводящего нерва с латеральным (боковым) параличом. При более значительных размерах (свыше 1 см в диаметре) новообразование может вызвать стойкое повышение внутричерепного давления.

Диагностика кортикотропиномы

Проводится диагностика кортикотропиномы на основе всестороннего обследования пациентов, которое включает:

  • анализы крови на уровень АКТГ, кортизола, глюкозы, натрия и калия;
  • суточный анализ мочи на количество выделяемого кортизола и его производных (17-оксикортикостероидов).

Помогают определиться с диагнозом стимуляционные фармакологические пробы, проводимые эндокринологами для оценки выработки АКТГ и функционирования всей системы гипоталамус-гипофиз-надпочечники.

Инструментальная диагностика с помощью КТ (компьютерной томографии) и МРТ (магнитно-резонансной томографии) черепа в зоне турецкого седла (углубления в клиновидной кости) позволяет визуализировать самые мелкие кортикотропиномы гипофиза.

Какие анализы необходимы?

Дифференциальная диагностика

Дифференциальная диагностика призвана исключить наличие у пациента не связанных с гипофизарной кортикотропиномой ожирения, диабета, гипертонии и др.

Также следует дифференцировать кортикотропиному с болезнью Аддисона, синдромом эктопической выработки адренокортикотропного гормона, вирильным (адреногенитальным) синдромом у женщин, краниофарингиомой.

К кому обратиться?

Лечение кортикотропиномы

Кортикотропинома выявляется уже в стадии метастазирования, поэтому хирургическое лечение заболевания заключается в паллиативном мероприятии - двусторонней адреналэктомии, что устраняет проявления гиперкортицизма. Возможно также медикаментозное воздействие на функцию коры надпочечников с помощью хлодитана и элиптена.

Общепризнано, что медикаментозное лечение кортикотропиномы не дает эффекта, да и специфических препаратов для этой патологии пока не существует.

Однако в медикаментозной терапии болезни Кушинга применяются лекарства, относящиеся к группе ингибиторов биосинтеза гормонов коры надпочечников – Хлодитан (Лизодрен, Митотан) или Аминоглютетимид (Ориметен, Элиптен).

Препарат Хлодитан (в таблетках по 500 мг) угнетает выработку кортизола. Его рекомендуют принимать, рассчитывая суточную дозу по 100 мг на каждый килограмм массы тела (доза распределяется на три приема в течение дня, после еды). При назначении этого лекарственного средства врач проводит мониторинг уровня гормонов (анализы мочи или крови сдаются раз в две недели) и определяет продолжительность его применения. Также одновременно назначаются витамины А, В1, С и РР.

Хлодитан имеет побочные эффекты в виде тошноты, снижения аппетита, головокружений, повышенной сонливости и тремора. При инфекционных болезнях и беременности препарат противопоказан.

Аминоглютетимид (таблетки по 250 мг) назначают по одной таблетке 2-3 раза в сутки (с возможным повышением дозировки, целесообразность которой определяет эндокринолог, следящий за содержанием кортизона в крови). Проявление побочных действий препарата имеет вид нарушений движений, снижения реакции, кожной аллергии, также бывает тошнота, диарея и застойные явления в желчных протоках.

Следует иметь в виду, что избавить от кортикотропиномы может только оперативное лечение, то есть удаление опухоли либо через рассечение тканей в носовой полости (транссфеноидально), либо с помощью эндоскопического метода (также через полость носа). Также кортикотропинома может быть удалена с применением стереотаксической лучевой терапии (радиохирургии).

Прогноз

Прогноз данной патологии имеет прямую зависимость от размера новообразования и скорости его увеличения. В любом случае удаление небольшой опухоли (размером 0,5-1 см) почти в девяноста случаях из ста приводит к излечению. Хотя вероятность того, что кортикотропинома из доброкачественной переродится в злокачественную неоплазию, существует.

Медицинский эксперт-редактор

Портнов Алексей Александрович

Образование: Киевский Национальный Медицинский Университет им. А.А. Богомольца, специальность - "Лечебное дело"

Другие врачи

Использованная литература

Клиническая эндокринология - В.В. Скворцов, А.В. Тумаренко, 2015

Эндокринология - Под редакцией И.И. Дедова, Г.А. Мельниченко, 2013

Болезни органов эндокринной системы - И.И. Дедов, М.И. Балаболкин, Е.И. Марова и др., 2000

Рациональная фармакотерапия заболеваний эндокринной системы и нарушений обмена веществ - И.М. Дедов, Г.А. Мельниченко, Е.Н. Андреева, С.Д. Арапова. - Руководство для практикующих врачей, 2006

Секреты эндокринологии - Майкл Т. МакДермотт - Учебное пособие, 2003

!
Обнаружили ошибку? Выделите ее и нажмите Ctrl+Enter.




Поделись в социальных сетях

Сообщите нам об ошибке в этом тексте:
Просто нажмите кнопку "Отправить отчет" для отправки нам уведомления. Так же Вы можете добавить комментарий.