^

Здоровье

A
A
A

Коагуляционные нарушения, обусловленные циркулирующими антикоагулянтами: причины, симптомы, диагностика, лечение

 

Циркулирующие антикоагулянты обычно представлены аутоантителами, которые нейтрализуют специфические факторы свертывания in vivo (например, аутоантитела против факторов VIII и V) или ингибируют протеин-связанные фосфолипиды in vitro. Иногда поздний тип ауто-антител вызывает кровотечения in vivo, связывая протромбин.

Формы

Изоантитела к фактору VIII развиваются у 15-30 % больных тяжелой формой гемофилии А как осложнение повторного контакта с нормальными молекулами фактора VIII в качестве заместительной терапии.

Антикоагулянты, оказывающие влияния на уровне фактора VIII

Антитела к фактору VIII могут иногда возникать у больных, не имеющих гемофилии, например у женщин после родов как манифестация системного аутоиммунного заболевания, при транзиторном нарушении иммунной регуляции, у пожилых больных при отсутствии других заболеваний. У больных с антикоагулянтами фактора VIII могут развиваться опасные для жизни кровотечения.

Плазма, содержащая антитела к фактору VIII, характеризуется увеличением частичного тромбопластинового времени, которое не корригируется при добавлении нормальной плазмы или другого источника фактора VIII в отношении 1:1 с плазмой больного. Тестирование выполняется сразу после смешивания и после инкубации.

Терапия циклофосфамидом и глюкокортикоидами может уменьшить продукцию аутоантител у больных, не имеющих гемофилии. У женщин в послеродовом периоде аутоантитела могут исчезнуть спонтанно.

Диагностика коагуляционных нарушений

Наличие циркулирующих антикоагулянтов должно быть заподозрено у больных с выраженной кровоточивостью, увеличением как частичного тромбопласти-нового времени, так и протромбинового времени, которые не корригируются при повторном проведении теста на смеси нормальной плазмы и плазмы больного в соотношении 1:1.

Антифосфолипидные антитела обычно способствуют развитию тромбоза. Однако у части больных антитела связываются с протромбин-фосфолипидным комплексом, индуцируя гипопротромбинемию, что может привести к выраженной кровоточивости.

К кому обратиться?

Лечение коагуляционных нарушений

Терапия циклофосфамидом и глюкокортикоидами может уменьшить продукцию аутоантител у больных, не имеющих гемофилии. У женщин в послеродовом периоде аутоантитела могут исчезнуть спонтанно.

Дополнительно о лечении

Медицинский эксперт-редактор

Портнов Алексей Александрович

Образование: Киевский Национальный Медицинский Университет им. А.А. Богомольца, специальность - "Лечебное дело"

Другие врачи

!
Обнаружили ошибку? Выделите ее и нажмите Ctrl+Enter.




Поделись в социальных сетях

Сообщите нам об ошибке в этом тексте:
Просто нажмите кнопку "Отправить отчет" для отправки нам уведомления. Так же Вы можете добавить комментарий.