^

Здоровье

A
A
A

Классификация неходжкинских лимфом

 

Неходжкинские лимфомы - опухоли из лимфоидных клеток различной гистогенетической принадлежности и степени дифференцировки. Группа включает более 25 заболеваний. Различия биологии видов неходжкинских лимфом обусловлены особенностями образующих их клеток. Именно составляющие клетки определяют клиническую картину, чувствительность к терапии и долгосрочный прогноз. Для большинства лимфом известны специфические неслучайные хромосомные транслокации и реаранжировки рецепторов, имеющие ключевое значение в патогенезе.

Согласно принятой ВОЗ в 1999 году Классификации опухолевых заболеваний гемопоэтической и лимфоидной ткани, виды неходжкинских лимфом определяют на основании морфологии, иммунофенотипа, генетических особенностей опухолевых клеток и клинического оформления болезни.

Классификация построена на основании предложений Группы по исследованию лимфом, объединившей основные позиции Кильской (преимущественно Европейской) классификации и так называемой Рабочей Формулировки, используемой в США и Канаде.

Неходжкинские лимфомы разделены на основные группы в зависимости от принадлежности к Т- или В-линиям лимфопоэз. Дальнейшая детализация определена степенью дифференцировки опухолевых клеток, локализацией и гистологической структурой опухоли, особенностями течения заболевания.

Основные виды неходжкинских лимфом у детей

У детей спектр гистологических вариантов неходжкинских лимфом относительно узок. Доказано, что все виды уже на самых ранних этапах презентации являются генерализованными, а в 95% случаев - высоко злокачественными. Опухоли развиваются преимущественно из клеток-предшественников Т- и В-лимфоцитов, имеют диффузное гистологическое строение. На основании морфологических и гистологических характеристик детские неходжкинские лимфомы можно разделить на три основные группы - лимфомы Беркитта (и беркиттоподобные), лимфобластные и крупноклеточные. Данная классификация практически соответствует разделам Рабочей Формулировки и удобна с точки зрения терапии (используемые в России протоколы лечения детских неходжкинских лимфом, разработанные группой БФМ, предполагают похожее подразделение на три основные терапевтические группы). Однако этот подход стал причиной ошибки в определении тактики лечения детей с крупноклеточными лимфомами в первые годы использования упомянутых протоколов в России, когда больные получали лечение по протоколу для анапластической крупноклеточной лимфомы, тогда как варианты диффузных крупноклеточных лимфом из предшественников В-лимфоцитов требуют более агрессивной терапии. В настоящее время диагностику неходжкинских лимфом необходимо проводить соответственно международному протоколу ВОЗ.

Для детей в возрасте до 15 лет типичны следующие гистологические варианты неходжкинских лимфом.

  • Лимфобластные лимфомы, в подавляющем большинстве случаев состоящие из Т-, редко (около 10%) из В-клеток-предшественников;
  • Диффузные В-клеточные, 70% которых составляет лимфома Беркитта и беркиттоподобная со зрелоклеточным В-иммунофенотипом. обязательные элементы которого - наличие поверхностного IgM (или лёгких цепей), высокий пролиферативный показатель Ki 67 (до 100% клеток), наличие реаранжировки C-mic, специфические транслокации 8; 14, 8;22 и 2;8.
  • Крупноклеточные лимфомы (15-20% детских лимфом). принадлежащие преимущественно В-линии лимфопоэза.

Среди крупноклеточных лимфом выделяют несколько вариантов, что не влияет на выбор тактики лечения. Треть детских крупноклеточных лимфом составляет анапластическая крупноклеточная лимфома с Т-иммунофенотипом (очень редко В-клеточная или из клеток, не несущих ни Т-, ни В-клеточных маркёров), активационным маркёром CD30 и специфической хромосомной транслокации между участками и хромосом 2 и 5 - t (2;5) - с участием гена киназы анапластической лимфомы (alk).

Редко, не более чем у 5% больных, диагностируют другие варианты неходжкинских лимфом - периферическая крупноклеточная, фолликулярная, истинная гистиоцитарная, неклассифицируемая.

Очень высокий пролиферативный потенциал обусловливает быстрый рост детских лимфом.

Медицинский эксперт-редактор

Портнов Алексей Александрович

Образование: Киевский Национальный Медицинский Университет им. А.А. Богомольца, специальность - "Лечебное дело"

Другие врачи

Использованная литература

  1. Педиатрия с детскими инфекциями - Запруднов А.М., Григорьев К.И. - Учебник. 2011
  2. Детские болезни - Шабалов Н.П. - 6-е издание. 2009
  3. Педиатрия - под руководством Баранова А.А. - Краткое руководство. 2014
  4. Неотложные состояния у детей - В.П. Молочный, М.Ф. Рзянкина, Н.Г. Жила - Справочник. 2010
  5. Пропедевтика детских болезней - Воронцов И.М., Мазурин А.В. 2009
!
Обнаружили ошибку? Выделите ее и нажмите Ctrl+Enter.




Новейшие исследования по теме Классификация неходжкинских лимфом
В исследовательском институте Скриппса команда ученых нашла способ лечения лейкемии. После нескольких лет работы ученые обнаружили способ, как заставить раковые клетки уничтожать себе подобных.
Группа канадских ученых разработала новый метод поиска препаратов, мишенью которых являются раковые стволовые клетки.

Поделись в социальных сетях

Сообщите нам об ошибке в этом тексте:
Просто нажмите кнопку "Отправить отчет" для отправки нам уведомления. Так же Вы можете добавить комментарий.