^

Здоровье

A
A
A

Кишечная лимфангиэктазия

 

Кишечная лимфангиэктазия представляет собой обструкцию или мальформацию внутрислизистых лимфатических сосудов тонкой кишки. Это, прежде всего, наблюдается у детей и в молодом возрасте. Симптомы кишечной лимфангиэктазии включают мальабсорбцию с замедлением роста и отеком. Диагноз основан на биопсии тонкой кишки. Лечение кишечной лимфангиэктазии, как правило, симптоматическое.

 

Чем вызывается кишечная лимфангиэктазия?

Мальформация лимфатической системы является врожденной или приобретенной патологией. Врожденные случаи обычно наблюдаются у детей и молодых людей (средний возраст первых проявлений заболевания - 11 лет). Мужчины и женщины заболевают одинаково часто. В случае приобретенной мальформации поражение может быть вторичным как следствие ретроперитонеального фиброза, сдавливающего перикардита, панкреатита, неопластических процессов и инфильтративных поражений, которые блокируют лимфатические сосуды.

Нарушение лимфатического дренажа приводит к повышению давления в лимфатической системе и сбросу лимфы в просвет кишечника. Нарушение абсорбции хиломикронов и липопротеинов приводит к мальабсорбции жиров и протеина. Поскольку углеводы не абсорбируются через лимфатическую систему, их всасывание не нарушено.

Симптомы кишечной лимфангиэктазии

Ранние симптомы кишечной лимфангиэктазии включают выраженный, часто асимметричный, периферический отек, хроническую диарею, тошноту, рвоту и абдоминальную боль. У некоторых пациентов наблюдается умеренная или небольшая стеаторея. Могут присутствовать хилезное скопление жидкости в плевральной полости (хилоторакс) и хилезный асцит. Отмечается задержка роста в случае развития заболевания в течение первых 10 лет жизни.

Диагностика кишечной лимфангиэктазии

Для постановки диагноза "Кишечная лимфангиэктазия" обычно необходима эндоскопическая биопсия тонкой кишки, при которой выявляются характерные расширения и эктазии лимфатических сосудов подслизистого слоя и слизистой оболочки. Как альтернатива возможно выполнение лимфангиографии (введение контрастного вещества в дистальную часть стопы), позволяющей визуализировать изменения лимфатических сосудов кишечника.

Изменения лабораторных показателей включают лимфоцитопению и низкие уровни альбумина сыворотки, холестерина, IgA, IgM, IgG, трансферрина и церулоплазмина. Рентгеноконтрастные исследования с барием могут демонстрировать утолщенные, нодулярные складки слизистой оболочки, напоминающие сложенные монеты. Абсорбция D-ксилозы в норме. Потери белка в кишечнике можно выявить, используя альбумин, меченный хромом 51.

Лечение кишечной лимфангиэктазии

Изменения лимфатических сосудов корригировать невозможно. Симптоматическое лечение кишечной лимфангиэктазии включает обезжиренную (менее 30 г/день), богатую белком диету, дополнительно содержащую триглицериды средней цепи. Дополнительно назначаются Са и жирорастворимые витамины. Могут быть эффективны резекция части кишечника или анастомозирование измененных лимфатических сосудов с венозными стволами. Плевральный выпот должен быть дренирован путем торакоцентеза.

!
Обнаружили ошибку? Выделите ее и нажмите Ctrl+Enter.




Новейшие исследования по теме Кишечная лимфангиэктазия
Группа ученых из Виргинского университета сделал открытие, которое потрясло медицинское сообщество.

Поделись в социальных сетях

Сообщите нам об ошибке в этом тексте:
Просто нажмите кнопку "Отправить отчет" для отправки нам уведомления. Так же Вы можете добавить комментарий.