A
A
A

Хронический гломерулонефрит у детей

Хронический гломерулонефрит у детей - группа заболеваний почек с преимущественным поражением клубочков, имеющих различные этиологию, патогенез, клинико-морфологические проявления, течение и исход.

Основные клинические типы гломерулонефрита (острый, хронический и быстропрогрессирующий) - самостоятельные нозологические формы, но их характерные признаки могут встречаться и при многих системных заболеваниях.

Хронический гломерулонефрит - заболевание, как правило, с прогрессирующим течением, приводящим к развитию хронического гломерулонефрита при большинстве морфологических вариантов уже в детском возрасте. В педиатрической нефрологии хронический гломерулонефрит занимает 2-е место в структуре причин хронической почечной недостаточности после группы врождённых и наследственных нефропатий.

Коды по МКБ10

Согласно МКБ-10 хронический гломерулонефрит может относиться к следующим разделам в зависимости от клинических проявлений и морфологического варианта течения.

Классификация различных клинических и морфологических вариантов хронического гломерулонефрита в соответствии с МКБ-10

Синдром

Патологический признак

Код по МКБ-10

Рецидивирующая и устойчивая гематурия

 

Рецидивирующая и устойчивая гематурия

N02

Незначительные гломерулярные нарушения

N02.0

Очаговые и сегментарные гломерулярные повреждения

N02.1

Диффузный мембранозный гломерулонефрит

N02.2

Диффузный мезангиальный пролиферативный гломерулонефрит

N02.3

Диффузный эндокапилярный пролиферативный гломерулонефрит

N02.4

Диффузный мезангиокапиллярный гломерулонефрит

N02.5

Хронический нефритический синдром

Хронический нефритический синдром

N03

Незначительные гломерулярные нарушения

N03.0

Очаговые и сегментарные гломерулярные повреждения

N03.1

Диффузный мембранозный гломерулонефрит

N03.2

Диффузный мезангиальный пролиферативный гломерулонефрит

N03.3

Диффузный эндокапиллярный пролиферативный гломерулонефрит

N03.4

Диффузный мезангиохапиллярный гломерулонефрит

N03.5

другие изменения

N03.8

Неуточнённое изменение

N03.9

Нефротический синдром

Нефротический синдром

N04

Незначительные гломерулярные нарушения

N04.0

Очаговые и сегментарные гломерулярные повреждения

N04.1

Диффузный мембранозный гломерулонефрит

N04.2

Диффузный мезангиальный пролиферативный гломерулонефрит

N04.3

Диффузный эндокапиллярный пролиферативный гломерулонефрит

N04.4

Диффузный мезангиокапиллярный гломерулонефрит

N04.5

Изолированная протеинурия с уточнённым морфологическим поражением

 

Изолированная протеинурия с уточнённым морфологическим поражением

N06

Незначительные гломерулярные нарушения

N06.0

Очаговые и сегментарные гломерулярные повреждения

N06.1

Диффузный мембранозный гломерулонефрит

N06.2

Диффузный мезангиальный пролиферативный гломерулонефрит

N06.3

Диффузный эндокапиллярный пролиферативный гломерулонефрит

N06.4

Диффузный мезангиокапиллярный гломерулонефрит

N06.5

 

Эпидемиология

Заболеваемость гломерулонефритом в среднем составляет 33 на 10 000 детей. Каждый год в США выявляют 2 новых больных с первичным нефротическим синдромом на 100 000 детей. В последние годы отмечают тенденцию к увеличению частоты стероид-резистентного нефротического синдрома (СРНС) у детей и взрослых преимущественно за счёт фокально-сегментарного гломерулосклероза (ФСГС).

ФСГС у детей с нефротическим синдромомвыявляют в 7-10% всех почечных биопсий, произведённых в связи с протеинурией. Нефротический синдром чаще встречается в Азии, чем в Европе.

Мембранозная нефропатия - один из наиболее частых вариантов хронического гломерулонефрита у взрослых пациентов и составляет в среднем 20-40% в структуре всех гломерулонефритов. У детей мембранозная нефропатия с нефротическим синдромом встречается менее чем в 1% случаев.

МПГН достаточно редко встречается у детей - лишь в 1-3% всех биопсий.

Наиболее часто гломерулонефриты у детей выявляют в возрасте от 5 до 16 лет. Манифестация идиопатического нефротического синдрома в большинстве случаев происходит в 2-7 лет. Заболевание у мальчиков возникает в 2 раза чаще, чем у девочек.

IgA-нефропатия - одна из наиболее часто встречаемых форм первичных гломерулопатий в мире: её распространённость варьирует от 10-15% в США до 50% в Азии. IgA-нефропатию чаще выявляют у лиц мужского пола в соотношении 2:1 (в Японии) и 6:1 (в северной Европе и США). Семейные случаи наблюдают у 10-50% больных в зависимости от региона проживания.

Частота БПГН до настоящего времени не установлена, что связано с редкостью патологии, особенно у детей. Большинство исследований БПГН носят описательный характер и проведены в небольших группах пациентов.

Причины хронического гломерулонефрита у детей

Причины хронического гломерулонефрита у детей в основном остаются невыясненными, этиологический фактор удаётся установить только в 5-10% случаев.

Иногда находят персистирование вирусов (гепатита В, С, герпеса, вируса Эпштейна-Барр). Обострение процесса может быть обусловлено перенесёнными интеркуррентными заболеваниями (ОРВИ, обострением тонзиллита, детскими инфекциями). Однако существенную роль в становлении хронического процесса играет генетически обусловленный иммунный ответ данного индивидуума на антигенное воздействие.

Прогрессирование гломерулонефрита характеризуется клеточной пролиферацией, накоплением внеклеточного матрикса с последующим склерозом и сморщиванием почек. Ведущую роль играют при этом неиммунные механизмы, такие как системная и внутриклубочковая артериальная гипертензия, длительная протеинурия, гиперлипидемия. Эти факторы приводят к стимуляции системного и местного повышения количества ангиотензина II (АТ II), который служит мощным стимулом к пролиферации мезангиальных клеток с последующим развитием фиброза и склероза.

По морфологии выделяют:

  • пролиферативные ГН: мезангиопролиферативный ГН (МзПГН), мезангиокапиллярный, или мембранопролиферативный ГН (МПГН), экстракапиллярный с полулуниями (БПГН);
  • непролиферативные ГН: минимальные изменения (НСМИ), мембранозный ГН, фокально-сегментарный гломерулосклероз (ФСГС).

Что вызывает хронический гломерулонефрит?

Симптомы хронического гломерулонефрита у детей

Течение хронического гломерулонефрита у детей может быть рецидивирующим, персистирующим и прогрессирующим. Рецидивирующее течение характеризуется лекарственными или спонтанными ремиссиями различной продолжительности. Для персистирующего варианта характерна непрерывная активность процесса с сохранной функцией почек на ранних стадиях. Однако через несколько лет наступает исход в ХПН. При прогрессирующем течении отмечают более быстрое развитие хронического гломерулонефрита у детей - через 2-5 лет от начала заболевания. Прогноз хронического гломерулонефрита зависит от клинико-морфологического варианта и своевременной адекватной терапии.

Нефротическая форма хронического гломерулонефрита или идиопатический нефротический синдром

Заболевают дети в возрасте от 3 до 7 лет, в анамнезе - перенесённый ранее острый первый эпизод. Последующие обострения при правильном наблюдении за больными редко сопровождаются значительными отёками. Обострение процесса обычно (60-70%) развивается после интеркуррентных заболеваний (ОРВИ, детские инфекции) или на фоне полного здоровья (30-40%). Родители отмечают небольшую пастозность век. В анализе мочи определяют повышение содержания белка. В редких случаях при плохом наблюдении формируются выраженные отёки. При лабораторных исследованиях находят все отклонения, типичные для НС.

Наиболее частый (85-90%) морфологический вариант - болезнь минимальных изменений (НСМИ). Этот термин связан с тем, что при световой микроскопии клубочки не изменены. При электронной микроскопии видно «расплавление» малых ножек подоцитов. У большинства больных этой группы отмечают высокую чувствительность к терапии глюкокортикоидами. Фокально-сегментарный гломерулосклероз (ФСГС) возникает реже (10-15%). При световой микроскопии клубочки выглядят неизменёнными или видна небольшая пролиферация мезангиальных клеток. При электронной микроскопии находят утолщение подоцитов, но характерным признаком служит наличие в части клубочков сегментарного мезангиального склероза. Также отмечается атрофия канальцевого эпителия, инфильтрация и фиброз интерстиция.

Для клинической картины заболевания при ФСГС характерно присоединение к нефротическому синдрому гипертензии и гема-турии, а также развитие гормонорезистентности. В этом случае необходимо проводить биопсию почек для уточнения морфологической картины заболевания для решения вопроса о тактике дальнейшего лечения.

Различают несколько вариантов течения хронического гломерулонефрита с нефритическим синдромом:

  • часто рецидивирующее течение (не менее 4 рецидивов в год или двух рецидивов за 6 мес);
  • редко рецидивирующее течение (менее двух рецидивов за 6 мес). Прогноз у большинства больных с НСМИ благоприятный.

Рецидивы НС урежаются после 5 лет от начала заболевания. Прогрессирования заболевания у основной группы с НСМИ не происходит, функция почек не нарушается. У небольшой группы может продолжаться рецидивирование обострений, как правило, проявляющееся только протеинурией. Если НС представлен морфологическим вариантом - ФСГС, прогноз неблагоприятный. Большинство больных резистентны к терапии, у них происходит постепенное снижение функций почек, прогрессирование АГ и развитие ХПН в течение от 1-20 лет.

Гематурическая форма хронического гломерулонефрита у детей

Гематурическая форма хронического гломерулонефрита характеризуется рецидивирующей изолированной (без отёков и АГ) макро- или микрогематурией в сочетании с протеинурией менее 1 г/сут или без неё, возникающей спустя 2-5 дней после острого заболевания дыхательных путей. Чаще всего в основе заболевания лежит своеобразная форма ГН, которая получила название болезнь Берже, или IgA-нефропатия. В настоящее время болезнь Берже считают одной из наиболее распространённых гематурических гломерулопатий во многих странах мира. Почти у половины детей с гемагурической формой гломерулонефрита обнаруживают болезнь Берже. Заболевание чаще встречается у мальчиков и детей старше 10 лет.

Этиологию связывают с вирусной или бактериальной инфек-цией верхних дыхательных путей, а также с носительством НВ5- антигена. Однако чаще причина остаётся неустановленной.

В патогенезе гематурической формы основную роль играют иммунокомплексные механизмы. Если в состав ИК входит IgА, то такой вариант носит название IgА-нефропатия, или болезнь Берже.

Морфологически это мезангиопролиферативный гломерулонефрит, который характеризуется пролиферацией мезангиальных клеток, расширением мезангиального матрикса, отложением ИК в мезангии и субэндотелии.

Клинически выделяют следующие варианты течения:

  • рецидивирующая макрогематурия, которую провоцирует ОРВИ. Длительность эпизодов макрогемагурии может варьироваться от нескольких недель до нескольких лет. Между эпизодами анализы мочи могут оставаться нормальными;
  • единственный эпизод макрогематурии с последующей персистенцией микрогематурии.

Течение заболевания - рецидивирующее или персистирующее с медленным прогрессированием. Прогноз ухудшается при присоединении артериальной гипертензии и нефротического синдрома.

Смешанная форма хронического гломерулонефрита

Сравнительно редкое заболевание у детей, чаще встречается у подростков. Начало заболевания связывают с предшествующей вирусной инфекцией, персистенцией вируса гепатита В. Однако в большинстве случаев причина возникновения и обострений остаётся неизвестной.

Наиболее частый морфологический вариант - мембрано-пролиферативный (мезангиокапиллярный) гломерулонефрит. Морфологическая картина характеризуется диффузной мезангиальной пролиферацией и увеличением мезангиального матрикса с его интерпозицией между базальной мембраной клубочков и эндотелиальными клетками, что приводит к утолщению и двухконтурности базальных мембран.

Симптомы хронического гломерулонефрита у детей проявляются сочетанием нефротического синдрома с гематурией и/или артериальной гипертензией. Диагноз подтверждают биопсией почек.

Течение заболевания - прогрессирующее с упорной АГ, выраженной упорной протеинурией и ранним нарушением функции почек с развитием ХПН в течение 10 лет от начала заболевания. В некоторых случаях удаётся достичь клинической ремиссии. Рецидив заболевания может развиваться даже в пересаженной почке.

Симптомы хронического гломерулонефрита

Диагностика хронического гломерулонефрита

Как лечится хронический гломерулонефрит?

Прогноз хронического гломерулонефрита у детей

У детей с хроническим гломерулонефритом прогноз зависит от клинической формы заболевания, морфологического варианта патологии, функционального состояния почек и эффективности проводимой патогенетической терапии. У детей с хроническим гломерулонефритом, протекающим с изолированной гематурией в виде МзПГН, или с СЧНС без нарушения функций почек и без артериальной гипертензии, прогноз благоприятный. Для хронического гломерулонефрита с СРНС характерно прогрессирующее течение заболевания с развитием хронической недостаточности в течение 5-10 лет более чем у половины больных.

Как предотвратить хронический гломерулонефрит у ребенка?

Основа профилактики хронического гломерулонефрита у детей - своевременное выявление и устранение очагов инфекции в организме, регулярное исследование мочевого осадка после интеркуррентных заболеваний, что позволяет своевременно выявлять и лечить скрытые, латентно протекающие формы хронического гломерулонефрита. Укрепление организма ребёнка: закаливание, физическая культура, соблюдение гигиенических мероприятий тоже важные профилактические мероприятия.