^

Здоровье

A
A
A

Катаракта и системные заболевания

 

Врожденная катаракта может сопровождать множество системных заболеваний у детей.

Подавляющее большинство являются крайне редкими и представляют интерес для офтальмологов-педиатров. Тем не менее, офтальмологи общего профиля должны быть знакомы со следующими состояниями.

Код по МКБ-10

Симптомы катаракты при системных заболеваниях

Болезни обмена веществ и катаракта

  1. Галактоземия включает выраженные нарушения усвоения галактозы, обусловленные отсутствием энзима галактозо-1-фосфатуридилтрансферазы. Наследование аутосомно-рецессивное.
    • к системным нарушениям, появляющимся в раннем детстве, относят задержку роста, апатичность, частые рвоту и диарею. Продукты распада обнаруживают в моче после употребления молока. Если продукты, содержащие галактозу, не исключить из рациона, развиваются гепатоспленомегалия, поражение почек, анемия, глухота, умственная отсталость, приводящие к летальному исходу;
    • катаракта, характеризующаяся центральными помутнениями в виде «капелек жира», развивается в течение первых дней или недель жизни у большинства больных. Исключение галактозы (молочных продуктов) из рациона предупреждает прогрессирование катаракты, а иногда изменения хрусталика могут быть обратимы.
  2. Дефицит галактокинаэы включает нарушения а цепи обмена галактозы (первого фермента). Наследование аутосомно-рецессивное.
    • системные нарушения отсутствуют, несмотря на присутствие продуктов распада в моче после употребления молока;
    • катаракта, состоящая из пластинчатых помутнений, может развиваться пнутриутробио или после рождения. Некоторые пресенильные катаракты развиваются и результате дефицита галактокиназы. Галактоза - непрямой катарактогенный агент, являющийся источником дулцитола (продукт распада галактозы) внутри хрусталика. Накопление дулцитола в хрусталике повышает внутрихрусталиковое осмотическое давление, приводящее к избыточному содержанию волы, разрыву хрусталиковых волокон и помутнениям.
  3. Синдром Lowe (окулоцереброренальный) является редким врожденным нарушением обмена аминокислот, который поражает преимущественно мальчиков. Наследование X-сцепленное.
    • системные нарушения и ключа ют умственную отсталость, синдром Fanconi проксимальных почечных канальцев, мышечную гипотонию, проминенцию лобной кости и впалые глаза. Это одно из немногих состояний, при которых возможно сочетание врожденной катаракты и глаукомы;
    • катаракта особая, хрусталик малых размеров, истончен, имеет форму диска (микрофакия), возможен задний лентиглобус. Катаракта может быть капсулярной, пластинчатой, ядерной или тотальной. Носительство у женщин характеризуется мелкоточечными кортикальными помутнениями хрусталика, обычно не влияющими на остроту зрения;
    • врожденная глаукома встречается в 50% случаев.
  4. Другие нарушения включают гипопаратиреоз, псевдогипопаратиреоз.

Внутриутробные инфекции и катаракта

  1. Врожденная краснуха сопровождается катарактой примерно в 15% случаев. После 6 недели беременности капсула хрусталика непроницаема для вируса. Помутнения хрусталика (которые могут быть как односторонними, так и двухсторонними) чаще всего бывают уже при рождении, но могут развиться и через несколько недель и даже месяцев. Плотные перламутровые помутнения могут охватывать ядро или располагаться диффузно по всему хрусталику. Вирус способен персистировать з хрусталике в течение 3 лет после рождения.
  2. Другие внутриутробные инфекции, которые могут сопровождаться неонатальной катарактой, - это токсоплазмоз, цитомегаловирус, вирус простого герпеса и ветряная оспа,

Хромосомные нарушения и катаракта

  1. Синдром Down (трисомия 21)
    • системные нарушения: умственная отсталость, узкие раскосые глаза, эпикантус, плоское лицо с характерным прогнатизмом, брахицефалия с уплощенным затылком, широкие ладони и короткие руки, высунутый язык;
    • катаракта различной морфологии встречается примерно у 5% больных. Помутнения обычно симметричные и чаще развиваются в позднем детстве.
  2. Другие хромосомные нарушения, сопровождающиеся катарактой: синдром Patau (трисомия 13) и синдром Edward (трисомия 18).
  3. Синдром Hallermann-Streiff-Francois - редкое заболевание.
    • системные нарушения: выступающий лоб, маленький "птичий нос", плешивость, микрогнатия и заостренный подбородок, короткий рост и гиподонтия;
    • катаракта, которая может быть пленчатой, обнаруживается в 90% случаев.
  4. Синдром Nance-Horan имеет X-сцепленный тип наследования.
    • системные нарушения: дополнительные резцы, проминирутощие, повернутые кпереди уши, мелкие пястные кости;
    • катаракта может быть плотной с невыраженным микрофтальмом. У женщин-носительниц возможны нежные помутнения в области шва.

Диагностика катаракты при системных заболеваниях

В неонатальном периоде определение остроты зрения невозможно, поэтому требуется оценка плотности и морфологии помутнений, других сопутствующих глазных симптомов и зрительного поведения ребенка, определение степени влияния катаракты на зрение,

Плотность и возможное влияние на зрительные функции оценивают на основании появления рефлекса с глазного дна и степени его визуализации при прямой и непрямой офтальмоскопии. Обследование новорожденных упростилось с внедрением высококачественных портативных щелевых ламп. Детальная оценка переднего отрезка возможна при ограничении движений головы ребенка. Офтальмоскопически плотность катаракты делится на:

  • Очень плотную катаракту, закрывающую зрачок, при которой невозможен осмотр глазного дна; решение об операции не вызывает сомнений.
  • Менее плотную катаракту, при которой возможен осмотр ретннальных сосудов только с помощью непрямой офтальмоскопии. К другим характеристикам относят центральные или заднекапсулярные помутнения диаметром более 3 мм.
  • Незначительные помутнения, при которых осмотр ретннальных сосудов возможен с помощью прямой и непрямой офтальмоскопии. К другим характеристикам относятся центральные помутнения диаметром менее 3 мм и периферические, передне-капсулярные или точечные помутнения с проникновением в прозрачные зоны хрусталика.

Морфология помутнений является ключевой при определении этиологии, как это было описано ранее.

Сопутствующая глазная патология может включать передний отрезок (помутнения роговицы, микрофтальм, глаукому, персистирующее гиперпластическое первичное стекловидное тело) или задний отрезок (хориоретинит, амавроз Leber, краснушную ретинопатию, гипоплазию фовеа или зрительного нерва). Необходим осмотр при общей анестезии и ряд повторных обследований для оценки степени прогрессирования катаракты или сопутствующего заболевания.

Другие показатели значительного снижения зрения: отсутствие центральной фиксации, нистагм и косоглазие. При нистагме прогноз по зрению плохой.

Специальные обследования и зрительные вызванные потенциалы дают дополнительную полезную информацию, но нельзя ограничиваться только ими.

Системное обследование

При установлении наследственного характера катаракты комплекс обследования новорожденного с двухсторонним процессом должен включать следующее:

  1. Серологические тесты на выявление внутриутробной инфекции (TORCH -токсоплазмоз, краснуха, цитомегаловирус и простой герпес). Если в анамнезе значилась сыпь во время беременности, показано титрование антител против ветряной оспы и опоясывающего лишая.
  2. Моча. Анализ мочи на сниженное содержание галактозы после употребления молока (галактоземия) и хроматография на выявление аминокислот (синдром Lowe).
  3. Другие исследования: выявление избыточного уровня глюкозы в крови, сывороточного кальции и фосфора, галактозо-1-фосфатуридилтрансферазы и галактокиназы в эритроцитах.
  4. Направление к педиатру обоснованно в случаях дисморфизма или подозрения на другие системные заболевания. В таких случаях полезно проведение хромосомного анализа.

К кому обратиться?

Лечение катаракты при системных заболеваниях

Определение сроков операции является важным этапом, при этом нужно руководствоваться следующим:

  1. Двухсторонние плотные катаракты требуют раннего вмешательства (в течение 6 недель после рождения) во избежание развития амблиопии. Если помутнения несимметричны, в первую очередь оперируют худший глаз.
  2. Двухсторонняя частичная катаракта не требует операции, если она стабильна. В случае сомнения разумным решением является отсрочка операции и мониторинг помутнений и зрительных функций; вмешательство показано при выявлении снижения зрения.
  3. Односторонняя плотная катаракта требует срочной операции (в течение нескольких дней) с последующим активным лечением амблиопии, но даже, несмотря на это результаты бывают неутешительны. При выявлении катаракты через 16 недель после рождения операция нецелесообразна вследствие необратимой амблиопии.
  4. Односторонняя частичная катаракта обычно не требует оперативного вмешательства. Рекомендовано расширение зрачка и контралатеральное заклеивание глаза для предупреждения амблиопии.

Важно корригировать сопутствующую аномальную рефракцию.

Техника операции

  1. Формируют склеральный тоннель шириной 6 мм.
  2. Вводят кератом в переднюю камеру (обычно шириной 3 мм) и заполняют ее вискоэластиком.
  3. Выполняют передний капсулорексис. У детей передняя капсула более эластична, чем у взрослых, что затрудняет процесс капсулорексиса.
  4. Аспирируют остатки хрусталика витреотомом или канюлей Simcoe.
  5. Затем производят капсулорексис на задней капсуле.
  6. Проводят частичную переднюю витрэктомию.
  7. Имплантируют при необходимости заднюю камеру интраокулярную линзу из ПММА в капсульную cумку.
  8. Для больных с сопутствующим гиперпластическим первичным стекловидным телом могут потребоваться микрохирургические ножницы и пинцет для удаления плотного капсульного материала или ретролентикулярных помутнений. Иногда возникает необходимость интраокулярной биполярной каутеризации (прижигания) кровоточащих сосудов.
  9. При удачно сформированном склеральном тоннеле наложения швов не требуется.

Хирургия катаракты у детей

Хирургия катаракты у детей связана с более частыми осложнениями» чем у взрослых.

  1. Помутнение задней капсулы в случае ее сохранения наблюдается довольно часто. Оно наиболее значимо у маленьких детей ввиду опасности развития амблиопии. Если не выполнять переднюю витрэктомию, помутнение передней поверхности стекловидного тела может возникнуть независимо от произведенного капсулорексиса. Вероятность помутнения меньше при комбинированном заднем капсулорексисе с витрэктомией.
  2. Вторичные пленки образуются поперек зрачка, особенно в глазах с микрофтальмом или сопутствующим хроническим увеитом. При недостаточно энергичной терапии послеоперационного фибринозного увеита высока вероятность формирования пленки. Нежные пленки рассекаются NchYAG-лазером; при более плотных - требуется операция.
  3. Пролиферация эпителия хрусталика встречается часто, но обычно не влияет па зрение, если локализуется вне оптической осн. Она инкапсулируется между остатками передней и задней капсулой, известна под названием кольца Soemrnerring.
  4. Глаукома может развиваться через некоторое время примерно в 20% случаев.
    • Закрытоугольная глаукома может появиться сразу после операции в глазах с микрофтальмом в результате зрачкового блока.
    • Вторичная открытоугольная глаукома может развиться спустя годы после операции, поэтому очень важен постоянный контроль внутриглазного давления в течение нескольких лет.
  5. Отслойка сетчатки встречается редко, ее относят к поздним осложнениям.

Проведение операции у новорожденных и детей младшего возраста

В настоящее время сложности, связанные с техникой выполнения операции по поводу катаракты у новорожденных и детей младшего возраста, в основном разрешены, но результаты по зрению остаются неутешительными вследствие быстрого развития амблиопии и ее необратимости. В отношении оптической коррекции афакичных глаз у детей принимают во внимание два фактора - возраст и латеральность афакии.

  1. Очки назначают детям старшего возраста с билатеральной афакией, но не монолатеральной (вследствие возможной анизометропии и анизейконии). У новорожденных с билатеральной афакией очки неудобны по причине их тяжести, неприятных ощущений, призматического искажения и сужения поля зрения.
  2. Контактные линзы обеспечивают лучший результат по зрению как при моно-, так и при билатеральной афакии. У детей старше 2 лет возникают проблемы и неудобства при ношении, т.к. ребенок становится активным и независимым. Контактная линза может быть смещена или утеряна, что увеличивает риск развития амблиопии. При билатеральной афакии выходом из ситуации является назначение очков, тогда как при монолатеральной афакии более целесообразна имплантация интраокулярной линзы.
  3. Имплантацию интраокулярной линзы у маленьких детей и даже новорожденных применяют все чаще, в определенных случаях она достаточно эффективна и безопасна. Знание степени ммопического сдвига, появляющегося в развивающемся глазу, в комбинации с точной биометрией позволяет рассчитывать силу интраокулярной линзы с учетом первичной гиперметропии (корригируемой очками), и с возрастом рефракция приближается к эмметропической. Однако конечная рефракция варьирует и гарантировать эмметропию в старшем возрасте невозможно.
  4. Заклеивание глаза для лечения или профилактики амблиопии неэффективно.

Медицинский эксперт-редактор

Портнов Алексей Александрович

Образование: Киевский Национальный Медицинский Университет им. А.А. Богомольца, специальность - "Лечебное дело"

Другие врачи

!
Обнаружили ошибку? Выделите ее и нажмите Ctrl+Enter.




Новейшие исследования по теме Катаракта и системные заболевания

Учёные, создавшие первое в мире лекарство, которое замедляет развитие катаракты и задерживает её формирование, вошли в число пяти финалистов конкурса бизнес-проектов, организованного Университетом Квинсленда (Австралия).

Устройство помещается на экран мобильного устройства. Ознакомленный с технологией его работы пользователь может дать обратную связь программе, которая определит параметры помутнения хрусталика...

Поделись в социальных сетях

Сообщите нам об ошибке в этом тексте:
Просто нажмите кнопку "Отправить отчет" для отправки нам уведомления. Так же Вы можете добавить комментарий.