^

Здоровье

A
A
A

Изолированный амилоидоз островков поджелудочной железы

 

Изолированный амилоидоз островков поджелудочной железы - одна из наиболее распространенных и хорошо изученных форм эндокринного амилоидоза (APUD-амилоидоза). Он выявляется в инсулинпродуцирующих опухолях и более чем у 90% больных только с инсулиннезависимым диабетом, причем чаще у лиц пожилого возраста. Поэтому изолированный амилоидоз островков поджелудочной железы является и одной из форм старческого локального амилоидоза, встречаясь среди последних в 24,5% случаев.

Код по МКБ-10

Причины и патогенез амилоидоза островков поджелудочной железы

Следует иметь в виду, что изолированный амилоидоз островков поджелудочной железы не единственное проявление поражений поджелудочной железы при амилоидозе. Ее сосуды поражаются при всех системных (генерализованных) формах: AL (первичный амилоидоз), АА (вторичный амилоидоз), FAP (наследственный амилоидоз, семейная амилоидная нейропатия), ASCi (системный старческий амилоидоз). При этих формах вовлекаются преимущественно артерии различного калибра. Эти поражения в подавляющем большинстве случаев не ведут к нарушениям функций поджелудочной железы. В тех случаях, когда амилоидоз артерий, особенно мелких, резко выражен, возможны атрофия и липоматоз поджелудочной железы с нарушением ее экзокринной функции. При изолированном амилоидозе островков поджелудочной железы речь идет о выпадении эндокринной функции железы.

Начало изучению изолированного амилоидоза островков поджелудочной железы положили работы Е. L Opie. В 1901 г. он описал у больного сахарным диабетом замещение панкреатических островков однородным гомогенным веществом, которое ошибочно считал гиалином. Через 40 лет N. Gellerstedt доказал амилоидную природу этих изменений. В 1970 г. P. Lacy включил изолированный амилоидоз островков поджелудочной железы в группу старческого амилоидоза.

Большинство исследователей признают решающую роль В-клеток в построении островкового амилоида. До недавнего времени считали островковый амилоид производным инсулина или инсулиновых бета-цепей. В 1986-1987 гг. островковый амилоидный пептид был выделен в чистом виде из амилоида инсулиномы, а затем и из островкового амилоида при инсулиннезависимом диабете. Биохимический анализ его показал, что пептид состоит из 37 аминокислот, а по аминокислотной последовательности на 46% идентичен человеческому нейропептиду: кальцитонингенсвязанному пептиду-2 (КГСП-2) и КГСП-1 (название пептидов показывает, что они являются продуктом того же гена, что и кальцитонин). После того, как было установлено, что островковый амилоидный пептид обладает гормональной активностью и содержится в островковом аппарате не только при инсулиннезависимом диабете, но и в норме, он был переименован в амилин. Ген амилина у человека обнаружен в 12-й хромосоме (ген инсулина - в 11-й хромосоме) и имеет эволюционную общность с геном КГСП-1 и КГСП-2.

Иммуногистохимически амилин обнаруживается в островковых В-клетках в тех же секреторных гранулах, что и инсулин, присутствует в достаточно больших количествах в крови больных инсу-линнезависимым диабетом. При этом выявляется корреляция между активной массой В-клеток и возможностью выделять амилин под воздействием фармакологических агентов. У лиц пожилого и старческого возраста образование амилоида в панкреатических островках связано, вероятно, с высокой локальной концентрацией амилина, а не с повреждением его первичной структуры.

Амилоид панкреатических островков имеет некоторые особенности: он не содержит тирозина и триптофана, не реагирует с сыворотками к фибриллярным белкам амилоида (АА, AL, ASGi, FAP), но плазменный компонент его тот же, что и у других типов амилоида. При электронной микроскопии амилоидные фибриллы обнаруживаются в тесном контакте с В-клетками на их цитомембране или интрацеллюлярно.

Степень изолированного амилоидоза островков поджелудочной железы колеблется в широких пределах - от минимальных отложений в виде небольших бляшек вдоль капилляров, чаще по периферии панкреатических островков, до выраженного амилоидоза, когда замещается почти вся ткань островков.

Симптомы амилоидоза островков поджелудочной железы

Симптомы изолированного амилоидоза островков поджелудочной железы типичны: примерно у 70% больных развивается инсулиннезависимый сахарный диабет, причем отмечается зависимость тяжести диабета от степени амилоидоза панкреатических островков, что подтверждается морфометрическим исследованием. В связи с этим дискуссию о взаимоотношениях сахарного диабета и изолированного амилоидоза островков поджелудочной железы (что первично, а что вторично) можно считать законченной - речь идет не о диабетическом амилоидозе панкреатических островков, а об амилоидном диабете. Диагноз изолированного амилоидоза островков поджелудочной железы, к сожалению, посмертный, хотя достижения современной медицинской инструментальной техники и молекулярной биологии могли бы сделать его и прижизненным.

Особого внимания заслуживает изолированный амилоидоз островков поджелудочной железы как проблема возраста. Следует утвердиться в том, что старческий диабет - это диабет амилоидный. О правомочности такого утверждения свидетельствует тот факт, что после 60 лет по мере старения частота изолированного амилоидоза островков поджелудочной железы возрастает, достигая пика после 80 лет, особенно у женщин. Клинические проявления диабета встречаются при этом в 66,6% случаев. Поэтому изолированный амилоидоз островков поджелудочной железы и становится одним из слагаемых тетрады Шварца как проявления полиорганного старческого амилоидоза - сердца, сосудов, панкреатических островков и головного мозга. Однако тетрада Шварца встречается довольно редко (в 5,5% вскрытий лиц пожилого и старческого возраста). Значительно чаще у них изолированный амилоидоз островков поджелудочной железы сочетается либо с изолированным амилоидозом предсердий и старческим амилоидозом аорты, либо со старческим церебральным амилоидозом и старческим амилоидозом глаза.

Таким образом, изолированный амилоидоз островков поджелудочной железы в подавляющем большинстве случаев является гериатрической и геронтологической проблемой.

К кому обратиться?

Медицинский эксперт-редактор

Портнов Алексей Александрович

Образование: Киевский Национальный Медицинский Университет им. А.А. Богомольца, специальность - "Лечебное дело"

Другие врачи

!
Обнаружили ошибку? Выделите ее и нажмите Ctrl+Enter.




Болезни

Поделись в социальных сетях

Сообщите нам об ошибке в этом тексте:
Просто нажмите кнопку "Отправить отчет" для отправки нам уведомления. Так же Вы можете добавить комментарий.