Идиотия
Последняя редакция: 17.10.2021
Весь контент Web2Health проверяется медицинскими экспертами, чтобы обеспечить максимально возможную точность и соответствие фактам.
У нас есть строгие правила по выбору источников информации и мы ссылаемся только на авторитетные сайты, академические исследовательские институты и, по возможности, доказанные медицинские исследования. Обратите внимание, что цифры в скобках ([1], [2] и т. д.) являются интерактивными ссылками на такие исследования.
Если вы считаете, что какой-либо из наших материалов является неточным, устаревшим или иным образом сомнительным, выберите его и нажмите Ctrl + Enter.
Крайняя степень умственной отсталости – это идиотия. Для облегчения симптомов используют патогенетическое, то есть гормональное, противоинфекционное, а также симптоматическое лечение (нейролептики, успокоительные, ноотропы).
Рассмотрим патогенез и этиологию болезни, ее виды и степени нарушений, методы диагностики, лечения и профилактики.
[1]
Код по МКБ-10
Эпидемиология
Распространенность слабоумия недостаточно изучена. Согласно данным Всемирной организации здравоохранения зарегистрировано около 3-5% случаев тяжелой умственной отсталости. Большой процент патологии прослеживается на территориях с воздействием экопатогенных факторов.
Эпидемиология патологического расстройства указывает на то, что чаще всего болезнь встречается у мужчин, в сравнении с женским полом. Данное соотношение больше наблюдается при легкой степени олигофрении. При тяжелой форме, то есть идиотии, существенной разницы между женщинами и мужчинами не наблюдается.
На сегодняшний день выявлено больше 300 патологических состояний, которые могут привести к идиотии. Это могут быть как эндогенные, то есть наследственные факторы, так и экзогенные, внешний факторы. Особое внимание уделяется семейному анамнезу. Опасность рождения ребенка с патологией в семье с двумя олигофренами – 42%, а при нарушениях только у одного родителя – 20%. Эндогенные формы связаны с генными мутациями и хромосомными аберрациями.
Причины идиотии
Нарушения умственного развития встречаются у пациентов разного возраста. Но если болезнь проявляется с раннего возраста, то это указывает на одну из форм идиотии.
Причины расстройства связаны с такими факторами как:
- Различные генетические заболевания (синдром Дауна, синдром Прадера-Вилли, синдром Ангельмана), связанные с нарушением хромосом и строением генов, признаками физической отсталости.
- Вредные факторы, воздействующие на женский организм во время беременности и негативно сказывающиеся на развитии плода:
- Ионизирующее излучение.
- Различные химические агенты (бытовые токсины, наркотики, яды, алкоголь).
- Инфекционные заболевания (краснуха, цитомегаловирусная инфекция, токсоплазмоз, сифилис).
- Дефицит йода, который необходим для нормального развития нервной системы.
- Неправильное питание или недоедание (дефицит витаминов и минералов патологически сказывается на развитии плода).
- Травмы головного мозга ребенка, родовые травмы (внутричерепное кровоизлияние, сдавливание детской головки акушерскими щипцами), асфиксия.
- Дефицит йода в пищевом рационе малыша в раннем возрасте (с рождения и до 3-4 лет).
Факторы риска
Развитие любого заболевания связано с определенными обстоятельствами или агентами (наследственные, инфекционные, вирусные, бактериальные). Факторы риска слабоумия – это ряд социально-гигиенических стрессоров. То есть здоровье беременной женщины в момент родового процесса, наличие хронических и острых заболеваний, генетические патологии, профессиональные вредности, искусственное вскармливание и даже материальное благосостояние, могут сказаться на здоровье ребенка.
Риск развития умственных отклонений и других патологий существенно возрастает, если во время беременности женщина не отказалась от вредных привычек. Курение, алкоголизм, наркомания негативно воздействуют на развитие плода в тот момент, когда закладывается его организм. Дети, рожденные такими мамами восприимчивы к различным болезням. Чаще всего это заболевания дыхательной, эндокринной и сердечно-сосудистой системы, врожденные патологии. Недоношенная беременность – это еще один фактор, повышающий возможность рождения малыша с дефектами. Такие дети могут отставать как в интеллектуальном, так и физическом развитии от своих сверстников.
Патогенез
Механизм зарождения идиотии связан с нарушением обмена липидов и энхимнозов, которые приводят к отложению в ЦНС липида ганлиозида. У здоровых людей ганглиозид находится в сером веществе мозга. Он имеет сложное строение, содержит множество кислот, глюкозу, сахарозу и галактозу. Патогенез основан на хроногенном факторе, то есть онтогенезе и поражении развивающегося мозга при воздействии различных патогенных факторов.
Около 75% олигофрении (легкая стадия идиотии) развивается из-за внутриутробного поражения. При наличии семейного анамнеза наблюдается сбой в работе нейронной системы, которая ведет к морфологическим изменениям мозга. Такие изменения могут стать причиной малых размеров и веса головного мозга, задержки в дифференцировании извилин и борозд, недоразвития лобных долей.
Не зависимо от степени выраженности умственных нарушений они имеют схожую клиническую картину. Прежде всего, это тотальное недоразвитие психики, проблемы с абстрактным мышлением, импульсивность, несамостоятельность, внушаемость, недоразвитость эмоций и проблемы с интеллектуальным развитием.
Симптомы идиотии
Идиотия является самой тяжелой степенью олигофрении. Для нее характерны врожденные или приобретенные в раннем возрасте патологии умственного развития, которые с возрастом усиливаются и нарастают. Болезнь дает о себе с первых дней жизни ребенка и проявляется как резкое отставание психомоторного развития. Пациенты не умеют говорить и не выражают мыслительной деятельности, они не в состоянии овладеть примитивными навыками.
Эмоциональный фон не развит, больные не узнают даже самых близких людей. Патологическое состояние диагностируют на основе раннего анамнеза и оценивания психического функционирования организма.
Как правило, люди с тяжелой степенью умственных нарушений выделяются среди здоровых. Признаки идиотии можно распознать с первых месяцев жизни ребенка. Первое, что указывает на болезнь – это нарушение строения внутренних органов. Больные с раннего возраста отстают в развитии, начинают поздно держать голову, сидеть и ходить. Даже научившись передвигаться, наблюдается отсутствие содружественных движений конечностями.
Выражение лица, как правило, лишено смысла, иногда появляется оттенок радости или злости. Лицо одутловатое, толстый язык, нескладная речь. Больные издают нечленораздельные звуки и слоги, повторяя их безостановочно. Если болезнь имеет глубокую степень, то все виды чувствительности, в том числе и болевая, снижены. Люди не различают горячее и холодное, съедобное и несъедобное.
Идиотия характеризуется преобладанием инстинктивной жизни, за больным замечается прожорливость и открытый упорный онанизм. Очень часто случаются признаки очаговой невралгии. У одних больных доминирует вялость и апатия, а у других злобные и гневные вспышки. Дети с патологией не способны обучаться и с родительского согласия пребывают в специализированных учреждениях. Даже в относительно взрослом возрасте пациенты с глубокой умственной отсталостью не в состоянии обслуживать себя, поэтому нуждаются в постоянном надзоре и уходе.
[34], [35], [36], [37], [38], [39]
Первые признаки
Симптомы умственной отсталости появляются еще в раннем возрасте. Первые признаки зависят от таких факторов как: системное нарушение интеллекта, органические диффузные поражения коры головного мозга, выраженность и необратимость отклонений. Если хотя бы одного из этих факторов нет, то это указывает на дизонтогенез, то есть проблемы с психическим здоровьем, а не умственной отсталостью.
Первые признаки заболевания:
- Неадекватная или сниженная реакция на окружающих.
- Ограниченные эмоции, которые проявляются как чувство недовольства или удовольствия.
- Отсутствует осмысленная деятельность и самообслуживание.
- Недержание мочи и кала.
- Недоразвитость локомоторных и статических функций.
- Малоподвижность, вялость или однообразное двигательное возбуждение, примитивные движения (взмахи рук, раскачивание туловища).
- Эпизодические приступы немотивированной агрессии.
- Часто наблюдаются извращенные и повышенные влечения – поедание нечистот, онанирование.
Дети с идиотией не в состоянии овладеть осмысленной деятельностью, так как процесс мышления нарушен. Больные не воспринимают речь окружающих, не могут отличить близких от посторонних, не овладевают навыками самообслуживания. Поэтому за ними требуется постоянный уход и присмотр.
Характерные черты идиотии
Патология дает о себе знать в течение первого полугодия жизни малыша. Характерные черты идиотии – это отсутствие или слабость реакций на окружающих. Больной неспособен узнавать близких ему людей, отсутствует выразительная мимическая активность. Наблюдается маловыразительный взгляд, поздняя улыбка. С взрослением степень моторных нарушений проявляется все ярче.
Болезнь очень часто сочетается с патологиями и пороками физического развития. Чаще всего это дефекты конечностей (шестипалость, сращение пальцев), спинномозговые и мозговые грыжи, пороки внутренних органов (сердечно-сосудистой системы, мочеполовой системы, ЖКТ).
Главным клиническим симптомом в старшем возрасте выступает недоразвитость психических функций и отсутствие речи. С пациентами тяжело вступать в контакт, так как они не проявляются реакции на внешние раздражители. Им доступны элементарные умственные операции, в то время как психическое развитие на безусловно-рефлекторном уровне.
Внимание при идиотии
Глубокая умственная отсталость характеризуется полным или частичным отсутствием речи и мышление. Внимание при идиотии расконцентрированно, больной не может сосредоточиться на самых простых вещах. Отсутствует реакция на внешние раздражители, вместо речи пациенты произносят только звуки и не воспринимают обращенную к ним речь.
Внимание таких людей ничем невозможно привлечь, они не следят за предметами, не защищаются при попытках им навредить и не прислушиваются к звукам. Чувствительность понижена, возможны дефекты обоняния и слуха. Интеллектуальная отсталость сказывает на восприятии, различных познавательных процессах и памяти. Недоразвитость эмоций, побуждений и мотивов делают невозможной жизнь в социуме.
Стадии
Умственная недостаточность имеет определенную классификацию с помощью которой можно точно определить тяжесть нарушений. Степени идиотии зависят от глубины повреждений головного мозга. Патологическое состояние имеет три стадии: имбецильность, дебильность и идиотия. Согласно международной классификации психических заболеваний, различают 4 степени нарушений. Их соотносят с характеристиками интеллектуального развития.
Выделяют следующие степени идиотии:
|
МКБ 10 |
IQ |
Альтернативная классификация |
Социальная характеристика |
|
|
Класс |
Степень нарушений |
|||
|
F 70 |
Легкая |
70-50 |
Дебильность |
Обучаемы, трудоспособны |
|
F 71 |
Умеренная |
50-35 |
Имбецильность |
Необучаемы, нетрудоспособны |
|
F 72 |
Тяжелая |
34-20 |
||
|
F 73 |
Глубокая |
<20 |
Идиотия |
|
При легкой степени возможно обучение элементарным навыкам самообслуживания. Для умеренной и тяжелой степени характерны существенные проблемы в развитии. Больные не реагируют на внешние раздражители, познавательная деятельность полностью отсутствует, нет навыков самообслуживания. Наблюдается понижение всех видов чувствительности, примитивные эмоции, чаще всего проявляется гневливость и злобность. Двигательные реакции примитивны и хаотичны, речь отсутствует.
Глубокая идиотия
Для тяжелой степени слабоумия характерно практически полное отсутствие познавательной деятельности. Глубокая идиотия имеет IQ ниже 20. Больные не реагируют на окружение, они не обращают внимания даже на ярко выраженные раздражители. Речь и мышление не развиты, эмоции не адекватны, осмысленная деятельность и самообслуживание недоступны.
Глубокая идиотия имеет примитивную координированность, двигательные реакции неуклюжи, несогласованны, повторяются. Отмечается равномерное монотонное покачивание туловища, кивательные движения и махи руками. Эмоции слабо выражены, чаще всего это гнев или удовлетворение. Для пациентов характерно инстинктивное поведение, обжорливость. Они нуждаются в постоянной опеке, чаще всего их помещают в специализированные учреждения, так как их жизнь в социуме невозможна.
Формы
Выделяют две клинические формы идиотии – возбудимая и торпидная.
- Возбудимая – больные находятся в состоянии стереотипного психомоторного возбуждения, то есть раскачиваются, совершают примитивные движения и хлопают в ладоши.
- Торпидная – пациенты неподвижны и представлены сами себе.
Идиотию классифицируют еще по нескольким признакам, рассмотрим основные ее виды:
- Амавротическая – к данной категории относятся наследственные заболевания, обусловленные нарушениями обмена ганглиозидов. Основная симптоматика связана с прогрессирующим снижением интеллекта и зрения по аутосомно-рецессивному типу.
- Врожденная – (синдром Норманна-Вуда) – первые признаки появляются после рождения, как правило, это судороги, гидроцефалия, нарушения нервно-психического развития, гипотония мышечной системы.
- Детская поздняя (синдром Бильшовского-Янского) – чаще всего проявляется в возрасте 4-5 лет. Характеризуется медленным прогрессированием, нарастающим слабоумием, атрофией зрительной системы, судорогами.
- Детская ранняя (синдром Тея-Сакса) – симптомы появляются на первом гожу жизни ребенка. Патология имеет прогрессирующее снижение зрения, вплоть до слепоты, гиперакузию и задержки в психическом развитии.
- Поздняя – проявляется во взрослом возрасте. Наблюдаются изменения по типу органического психосиндрома, глухота, пигментный ретинит, мозжечковые расстройства.
- Юношеская (синдром Шпильмейера-Фогта-Баттена) – первые симптомы появляются в 6-10 лет. У пациентов нарушения памяти, периодические двигательные расстройства, снижение интеллекта, вегетативно-эндокринные расстройства.
- Гидроцефальная – возникает из-за атрофии мозгового вещества вызванного врожденной водянкой мозга.
- Дизостотическая (гаргоилизм) – это наследственный дефект соединительной ткани. Выражается как поражение суставов, костей, ЦНС, внутренних органов.
- Ксеродермическая (синдром Де Санктиса-Каккьоне) – наследственное заболевание с различными неврологическими расстройствами, пигментной ксеродермией и слабоумием разной тяжести.
- Микседематозная – возникает из-за врожденной дисфункции щитовидной железы.
- Тимическая – развивается из-за наследственной патологии функции вилочковой железы.
- Моральная – данный вид болезни является общим названием психических заболеваний. Не имеет ярко выраженных нарушений умственной деятельности, но присутствуют расстройства эмоций, проблемы в общении с окружающими.
Идиотия Тея-Сакса
Самой серьезной патологией, которая возникает у 1-3% детей, является идиотия тея сакса. Болезнь возникает в результате поражения мозговой оболочки и проявляется как прогрессирующая умственная отсталость с выраженными дефектами моторики. Как правило, до шести месяцев недомогание не дает о себе знать. Но затем появляются необратимые нарушения функции головного мозга. Именно такой патогенез обуславливает высокую детскую смертность до 4-5 лет.
Заболевание развивается из-за накопления ганглиозидов в клетках нервной системы. Данное вещество контролирует высшую нервную деятельность. В здоровом организме постоянно идет синтез ганглиозидов, они расщепляются. В то время как у больных детей процесс расщепления нарушен, что связано с дефицитом фермента гексоминидазы типа А. Патология имеет аутосомно-рециссивный тип наследования. То есть возникает при наследовании двух измененных генов от каждого родителя. Если такой ген есть только у одного родителя, то ребенок не заболевает, но в 50% случаев является носителем патологии.
Патологическое состояние имеет две клинические формы, связанные с дефицитом гексозаминидазы типа А:
- Хроническая форма – первые симптомы появляются в возрасте 3-5 лет и нарастают до 12-14 лет. Болезнь имеет легкое течение, то есть нарушения моторики, интеллекта и речевого аппарата незначительны.
- Ювенальная форма – проявляется с первых недель жизни ребенка. Быстро прогрессирует, характеризуется высоким риском летального исхода даже при своевременной терапии.
Тея Сакса имеет приступообразное течение, то есть внезапные вспышки аномальной мозговой активности. Такие проявления негативно сказываются на психической, двигательной и речевой деятельности. Выраженность припадков зависит от частоты их появления.
Как правило, болезнь диагностируют еще до рождения ребенка. То есть в период беременности женщина проходит исследования на наличие различных отклонений. Для этого из плаценты берут кровь (биопсия хориона) или проводят пункцию плодного пузыря с последующим изучением амниотической жидкости. Если подозрения на болезнь появились в раннем возрасте, то ребенок нуждается в офтальмологическом обследовании. На глазном дне будет красноватое пятно – скопление ганглиозидов на клетчатке.
Патология относится к неизлечимым, но для облегчения ее течения применяют симптоматическую терапию. Это позволяет облегчить жизнь ребенка и родителей. Профилактика основана на грамотном планировании беременности. Прежде чем завести малыша необходимо провести генетические тесты, которые дадут информацию о наличии наследственных патологий, в том числе и умственных отклонений.
Амавротическая идиотия
Наследственное заболевание с прогрессирующим течением и патологиями интеллектуальной деятельности – это амавротическая идиотия. Расстройство имеет несколько форм с симптоматикой разной тяжести. Особенность недомогания в том, что оно проявляется в раннем возрасте и не подлежит лечению.
Осложнения и последствия
Дети с нарушениями умственной деятельности страдают не только от идиотии, но и от патологий, которые ее сопровождают. Последствия и осложнения болезни зависят от стадии и степени ее выраженности. Чаще всего такие пациенты имеют нарушения зрения и слуха, поведенческие и эмоциональные расстройства, проблемы с опорно-двигательным аппаратом. Без должной терапии и реабилитации подобных дефектов, возможности больного существенно ограничиваются.
Идиотия является крайней стадией слабоумия. Пациенты с таким заболеванием не могут адаптироваться к социальной среде, а их агрессивное поведение нередко сочетается с социально опасными поступками. Патологическое состояние сопровождается соматическими расстройствами, частыми судорожными припадками. Чем тяжелее идиотия, тем глубже ее осложнения. Ориентируясь на этиологию слабоумия, врач делает прогноз на наиболее вероятные последствия.
Диагностика идиотии
Для распознавания заболеваний связанных с нарушениями умственной или психологической деятельности используется множество различных методов. Диагностика предполагает всестороннее обследование, которое состоит из:
- Анализ жалоб и сбор семейного анамнеза.
- В каком возрасте впервые появились симптомы патологии (недостаток двигательной активности, нарушения или отсутствие речи).
- Как протекала беременность (наличие инфекционных заболеваний, несбалансированное питание, повышенное АД, употребление алкогольных и наркотических веществ).
- Частые простудные заболевания в раннем детстве или недоедание.
- Психиатрический анализ состояния больного и консультация у невролога. Врач оценивает его умственные способности, речь, возможность общения в социуме.
- Компьютерная и магнитно-резонансная томография головы. С помощью данного исследования удается послойно изучить строение мозга и выявить его повреждения (нарушения строения, кровоизлияния).
[68], [69], [70], [71], [72], [73], [74], [75], [76], [77], [78]
Как обследовать?
Дифференциальная диагностика
Верификация идиотии с другими формами слабоумия, как правило, не представляет сложностей. Это связано с тем, что признаки болезни характеризуются глубоко сниженными интеллектуальными и психическими способностями, которые появляются в раннем детстве. Дифференциальная диагностика начинается со сбора анамнеза и изучения течения беременности у матери. Если во время вынашивания были инфекционные заболевания, патологическое влияние экзогенных факторов, неполноценное питание или проблемы во время родового процесса, то это повышает риск подтверждения идиотии.
Умственную отсталость необходимо дифференцировать со сходными состояниями:
- Педагогическая запущенность – замедление психического развития возможно даже у абсолютно здоровых людей. Отсутствие условий для правильного развития и дефицит необходимой информации, вызывают деградацию.
- Длительная астенизация – такое возможно при тяжелых соматических заболеваниях или нарушениях функционирования организма из-за неправильного питания. У ребенка задержка в развитии, рассеянность внимания, замедленное мышление и плохая память.
- Прогредиентные психические заболевания – к примеру, эпилепсия или шизофрения возникают еще в раннем детстве и без должного лечения провоцируют слабоумие.
Проводятся углубленные клинические обследования с определением психических, физических, интеллектуальных, речевых и неврологических нарушений. Необходима лабораторно-инструментальная диагностика, генетические исследования и психофизиологическое тестирование.
Лечение идиотии
Поскольку идиотия имеет врожденный, то есть наследственный характер, устранить ее невозможно. Лечение представляет собой патогенетическую терапию: энзимопатия (воспаление дефицита ферментов) и эндокринопатия (гормональное корректирование ферментного состава). При токсоплазмозе или врожденном сифилисе проводится специфическая терапия. Симптоматическое лечение состоит из дегидратационных, седативных и общеукрепляющих процедур.
Терапия основана на причине патологического состояния и симптоматике:
- Для улучшения обменных процессов больному назначают витаминотерапию, ноотропы, глютаминовую кислоту и другие препараты.
- Для нормализации внутричерепного давления проводят инъекции магнезии, назначают диакарб и глицерин.
- При сильной заторможенности используют различные стимуляторы, как правило, на растительной основе: китайский лимонник, сиднокарб, женьшень.
- При повышенном возбуждении и эпилептических припадках – нейролептики и противосудорожные средства.
Несмотря на то, что идиотия является неизлечимым заболеванием, медикаментозное лечение позволяет облегчить его симптоматику. Кроме приема препаратов и различных физиопроцедур, больной нуждается к круглосуточной опеке.
Профилактика
В большинстве случаев профилактика состоит в предохранении лиц детородного возраста от факторов, вызывающих мутации на генетическом уровне. Первичная профилактика начинается еще в период беременности. Женщина проходит медико-генетическое консультирование и регулярную диагностику развития плода.
Предупреждение патологии состоит из таких процедур:
- Профилактика внутриутробных инфекций
- Отказ от применения фармацевтических средств с тератогенным действием
- Ограничение любых контактов с поверхностно активными веществами
- Коррекция эндокринных нарушений в период вынашивания плода
В обязательном порядке проводится профилактика соматических поражений, травматизации головного мозга и нейротоксикоза у детей в раннем возрасте.
Прогноз
Исход слабоумия зависит от его стадии и формы. Прогноз идиотии негативный, так как болезнь характеризуется необратимыми нарушениями умственной и психической деятельности. Как дети, так и взрослые с данной патологией неспособны к самостоятельной жизни, нуждаются в постоянном уходе и надзоре. Таких пациентов помещают в специализированные учреждения, где им оказывают круглосуточную помощь.
Прогноз легкой и умеренной стадии слабоумия зависит от проведенного лечения и профилактически-реабилитационных мероприятий. Так, при олигофрении в стадии дебильности возможна адаптация в социуме, но имбецильность, как и идиотия имеет неблагоприятный исход.
Продолжительность жизни
Идиотия является врожденной патологией, которая не поддается лечению. Продолжительность жизни больных с легкой и умеренной отсталостью около 50 лет, при глубокой форме поражения, люди не доживают до 20 лет.
Если идиотию диагностировали в первые месяцы жизни ребенка, то очень часто жизнь малыша обрывается в возрасте 4-5 лет. Столь негативный прогноз выживаемости связан с существенными биохимическими и обменными сдвигами, дефектами иммунной системы и нарушениями в функционировании внутренних органов.