^

Здоровье

A
A
A

Идиопатический гиперэозинофильный синдром: причины, симптомы, диагностика, лечение

 

Идиопатический гиперэозинофильный синдром (диссеминированный эозинофильный коллагеноз; эозинофильный лейкоз; фибропластический эндокардит Лёффлера с эозинофилией) является состоянием, которое определяется эозинофилией периферической крови более 1500/мкл непрерывно в течение 6 месяцев с вовлечением или дисфункцией органов, непосредственно обусловленной эозинофилией, в отсутствие паразитарных, аллергических или других причин эозинофилии. Симптомы разнообразны и зависят от того, дисфункция каких органов имеет место. Лечение начинается с преднизолона и может включать гидроксимочевину, интерферон а и иматиниб.

Только у отдельных больных с пролонгированной эозинофилией развивается гиперэозинофильный синдром. Хотя возможно вовлечение в процесс любого органа, обычно поражаются сердце, легкие, селезенка, кожа и нервная система. Вовлечение в процесс сердца часто является причиной патологии сердца и летальных исходов. Как было недавно установлено, гибридная тирозинкиназа, FIP1L1-PDGFR, имеет важное значение в патофизиологии процесса.

Симптомы идиопатического гиперэозинофильного синдрома

Симптомы разнообразны и зависят от того, дисфункция каких органов имеет место.. Клинические симптомы бывают 2 основных типов. Первый тип имеет сходство с миелопролиферативным заболеванием со спленомегалией, тромбоцитопенией, повышением уровня сывороточного витамина В12 и гипогрануляцией и вакуолизацией эозинофилов. У больных с этим типом часто развивается эндомиокардиальный фиброз или (реже) лейкоз. Второй тип имеет проявления заболевания гиперчувствительного типа с ангионевротическим отеком, гипергаммаглобулинемией, повышением уровня сывороточного IgE и циркулирующих иммунных комплексов. У больных с данным типом гиперэозинофильного синдрома реже развивается заболевание сердца, требующее терапии, и отмечается хороший ответ на глюкокортикоиды.

Нарушения у больных с идиопатическим тромбоцитопеническим синдромом

Система

Встречаемость

Проявления

Конституциональная

50%

Слабость, утомляемость, анорексия, лихорадка, потеря веса, миалгии

Кардиопульмональная

> 70 %

Рестриктивная или инфильтративная кардиомиопатия, или митральная, или трикуспидальная регургитация с кашлем, одышкой, сердечной недостаточностью, аритмиями, эндомиокардиальное заболевание, легочные инфильтраты, плевральные выпоты, а также пристеночные тромбы и эмболы

Гематологическая

> 50 %

Тромбоэмболический феномен, анемия, тромбоцитопения, лимфаденопатия, спленомегалия

Неврологическая

> 50 %

Диффузная энцефалопатия с нарушением поведения, познавательной функции и спастическим синдромом, периферическая нейропатия, церебральная эмболия с очаговыми нарушениями

Дерматологическая

>50%

Дермографизм, ангионевротический отек, сыпь, дерматит

ЖКТ

>40%

Диарея, тошнота, спазмы

Иммунологическая

50%

Повышение иммуноглобулинов (особенно IgE), циркулирующие иммунные комплексы при сывороточной болезни

Диагностика идиопатического гиперэозинофильного синдрома

Диагноз подозревается у больных с эозинофилией без видимой причины и с симптомами, предполагающими наличие дисфункции   органов.   Такие   больные должны пройти тест с преднизолоном с целью исключения вторичной эозинофилии. Необходимо выполнить эхокардиографию для определения поражения миокарда. Исследование общего анализа и мазка крови помогает уточнить, какой из двух типов эозинофилии имеет место. У 1/3 больных с обоими типами эозинофилии имеется тромбоцитопения.

Лечение идиопатического гиперэозинофильного синдрома

В лечении нет необходимости, пока отсутствуют проявления дисфункции органов, для чего больного обследуют каждые 2 месяца. Терапия направлена на снижение числа эозинофилов исходя из предпосылки, что проявления заболевания являются следствием тканевой инфильтрации эозинофилами или высвобождением их содержимого. Осложнения от локальных поражений органов могут нуждаться в специфическом агрессивном лечении (например, поражение сердечных клапанов могут требовать замещения клапанов).

Терапию начинают с назначения преднизолона 1 мг/кг до тех пор, пока не будет достигнуто клиническое улучшение или нормализация числа эозинофилов. Адекватная длительность терапии должна быть 2 месяца или более. При достижении ремиссии доза медленно уменьшается в течение следующих 2 месяцев до дозы 0,5 мгДкгхсут), затем переходят на прием 1 мг/кг через день. Дальнейшее снижение должно быть до достижения минимальной дозы, контролирующей болезнь. Если прием преднизолона 2 месяца или более не принес эффекта, требуется назначение более высоких доз преднизолона. Если не удается снизить дозу преднизона без обострения заболевания, добавляется гидроксимочевина от 0,5 до 1,5 г внутрь в сутки. Терапевтической целью является уровень эозинофилов 4000-10 000/мкл.

Интерферон также может применяться у больных при неэффективности преднизолона, в особенности при поражении сердца. Доза от 3 до 5 млн Ед подкожно 3 раза в неделю в зависимости от клинической эффективности и толерантности к побочным эффектам. Прекращение терапии интерфероном может привести к обострению заболевания.

Иматиниб, пероральный ингибитор про-теинкиназы, является многообещающим средством лечения эозинофилии. Как было продемонстрировано, такая терапия нормализовала число эозинофилов в течение 3 месяцев у 9 из 11 пролеченных больных.

Хирургическое и терапевтическое лечение необходимо при признаках поражения сердца (например, инфильтративная кардиомиопатия, поражение клапанов, сердечная недостаточность). Тромботические осложнения могут потребовать назначения антиагрегантов (например, аспирин, клопидогрель, тиклопидин); антикоагулянты показаны при пристеночном тромбозе левого желудочка или транзиторных ишемических атаках, не поддающихся терапии аспирином.

Прогноз

Гиперэозинофильный синдром имеет плохой прогноз, причиной смерти обычно является органная дисфункция. Постоянная терапия может улучшить прогноз.

Медицинский эксперт-редактор

Портнов Алексей Александрович

Образование: Киевский Национальный Медицинский Университет им. А.А. Богомольца, специальность - "Лечебное дело"

Другие врачи

!
Обнаружили ошибку? Выделите ее и нажмите Ctrl+Enter.




Поделись в социальных сетях

Сообщите нам об ошибке в этом тексте:
Просто нажмите кнопку "Отправить отчет" для отправки нам уведомления. Так же Вы можете добавить комментарий.